Dosage
Zalecenia dotyczące dawkowania trzustkowej enzymatycznej terapii zastępczej zostały opublikowane po Konferencjach Konsensusu Fundacji Mukowiscydozy.1, 2, 3 Lek CREON należy podawać w sposób zgodny z zaleceniami Konferencji Konsensusu Fundacji Mukowiscydozy (zwanych również Konferencjami) podanymi w poniższych punktach, z wyjątkiem niemowląt. Chociaż Konferencje zalecają dawki od 2 000 do 4 000 jednostek lipazy u niemowląt w wieku do 12 miesięcy, produkt CREON jest dostępny w kapsułce zawierającej 3 000 jednostek lipazy. Dlatego zalecana dawka preparatu CREON u niemowląt do 12 miesięcy wynosi 3000 jednostek lipazy na 120 ml preparatu lub podczas karmienia piersią. Pacjenci mogą być dawkowani zgodnie ze schematem dawkowania opartym na spożyciu tłuszczu lub na rzeczywistej masie ciała.
Dodatkowe zalecenia dotyczące terapii enzymami trzustkowymi u pacjentów z zewnątrzwydzielniczą niewydolnością trzustki spowodowaną przewlekłym zapaleniem trzustki lub pankreatektomią opierają się na badaniu klinicznym przeprowadzonym w tych populacjach.
Niemowlęta (do 12 miesięcy)
CREON jest dostępny w mocy 3 000 jednostek USP lipazy, dlatego niemowlętom można podawać 3 000 jednostek lipazy (jedna kapsułka) na 120 mL preparatu lub podczas karmienia piersią. Nie należy mieszać zawartości kapsułki CREON bezpośrednio z preparatem lub mlekiem matki przed podaniem. Dzieci w wieku powyżej 12 miesięcy i młodsze niż 4 lata
Dawkowanie enzymu należy rozpocząć od 1 000 jednostek lipazy/kg masy ciała na posiłek dla dzieci w wieku poniżej 4 lat do maksymalnie 2 500 jednostek lipazy/kg masy ciała na posiłek (lub mniej niż lub równe 10 000 jednostek lipazy/kg masy ciała na dobę), lub mniej niż 4 000 jednostek lipazy/g tłuszczu spożywanego na dobę.
Dzieci w wieku 4 lat i starsze oraz dorośli
Dawkowanie enzymu należy rozpocząć od 500 jednostek lipazy/kg masy ciała na posiłek u osób w wieku powyżej 4 lat do maksymalnie 2500 jednostek lipazy/kg masy ciała na posiłek (lub mniej niż lub równe 10 000 jednostek lipazy/kg masy ciała na dzień), lub mniej niż 4000 jednostek lipazy/g tłuszczu spożywanego na dzień.
Zazwyczaj połowa dawki CREON zalecanej dla zindywidualizowanego pełnego posiłku powinna być podawana z każdą przekąską. Całkowita dawka dobowa powinna odzwierciedlać około trzy posiłki plus dwie lub trzy przekąski w ciągu dnia.
Dawki enzymu wyrażone jako jednostki lipazy/kg masy ciała na posiłek powinny być zmniejszone u pacjentów w podeszłym wieku, ponieważ ważą oni więcej, ale mają tendencję do spożywania mniejszej ilości tłuszczu na kilogram masy ciała.
Dorośli z zewnątrzwydzielniczą niewydolnością trzustki spowodowaną przewlekłym zapaleniem trzustki lub pankreatektomią
Początkowa dawka początkowa i zwiększanie dawki na posiłek powinny być zindywidualizowane w oparciu o objawy kliniczne, stopień nasilenia stłuszczenia wątroby oraz zawartość tłuszczu w diecie.
W jednym z badań klinicznych pacjenci otrzymywali CREON w dawce 72 000 jednostek lipazy na posiłek, spożywając co najmniej 100 g tłuszczu na dobę. Niższe dawki początkowe zalecane w literaturze są zgodne z najniższą dawką początkową 500 jednostek lipazy/kg masy ciała na posiłek zalecaną dla dorosłych w wytycznych Cystic Fibrosis Foundation Consensus Conferences Guidelines.1, 2, 3, 4 Zwykle połowę przepisanej dawki produktu CREON dla zindywidualizowanego pełnego posiłku należy podawać z każdą przekąską.
Ograniczenia dotyczące dawkowania
Dawkowanie nie powinno przekraczać zalecanej maksymalnej dawki określonej w wytycznych Cystic Fibrosis Foundation Consensus Conferences Guidelines.1, 2, 3 Jeśli utrzymują się objawy i oznaki stłuszczenia wątroby, dawka może zostać zwiększona przez pracownika służby zdrowia. Pacjentów należy pouczyć, aby nie zwiększali dawki na własną rękę. Istnieje duże indywidualne zróżnicowanie w odpowiedzi na enzymy, dlatego zaleca się stosowanie różnych dawek. Zmiany w dawkowaniu mogą wymagać kilkudniowego okresu dostosowawczego. Jeśli dawki mają przekroczyć 2500 jednostek lipazy/kg masy ciała na posiłek, uzasadnione jest przeprowadzenie dalszych badań. Dawki większe niż 2500 jednostek lipazy/kg masy ciała na posiłek (lub większe niż 10 000 jednostek lipazy/kg masy ciała na dobę) powinny być stosowane ostrożnie i tylko wtedy, gdy ich skuteczność zostanie udokumentowana na podstawie 3-dniowych pomiarów zawartości tłuszczu w kale, które wskazują na znacząco zwiększony współczynnik wchłaniania tłuszczu. Dawki większe niż 6000 jednostek lipazy/kg masy ciała na posiłek były związane ze zwężeniem okrężnicy, wskazującym na kolonopatię zwłóknieniową, u dzieci w wieku poniżej 12 lat. Pacjenci otrzymujący obecnie dawki większe niż 6 000 jednostek lipazy/kg masy ciała na posiłek powinni zostać zbadani, a dawka powinna zostać natychmiast zmniejszona lub zmiareczkowana do niższego zakresu.
.