Cysticerkoza

Tabela II.

.

Kryteria kliniczne	Kryteria TK
Pacjent powinien mieć napady drgawkowe	lewa powinna być samotna i wzmocniona środkiem kontrastowym
Pacjent nie powinien mieć cech postępujących deficytów neurologicznych	Zmiana powinna mierzyć < 20 mm
Pacjent nie powinien mieć cech utrzymującego się podwyższonego ICP	Obrzęk, jeśli jest obecny, nie powinien powodować przesunięcia struktur linii środkowej
Nie powinno być dowodów na chorobę układową (pierwotny nowotwór złośliwy, gruźlica układowa)

Jeśli jesteś w stanie potwierdzić, że pacjent ma cysticerkozę, jakie leczenie należy rozpocząć?

Leczenie ostre

Napady drgawkowe: Napady powinny być kontrolowane za pomocą leków przeciwpadaczkowych (AED). Powszechnie stosowane leki AED to sól sodowa fenytoiny, kwas walproinowy, karbamazepina i nowsze leki AED, takie jak lewetyracetam. Nie ma dowodów na wyższość jednego z nich nad drugim pod względem skuteczności lub częstości występowania działań niepożądanych. U niektórych pacjentów z napadami występującymi w częstych, kilkugodzinnych odstępach czasu lub w przypadku stanu padaczkowego konieczne może być dożylne podanie dożylnej dawki obciążającej fenytoiny sodowej lub kwasu walproinowego i lorazepamu.

Podwyższone ICP: W ostrym leczeniu podwyższonego ICP stosuje się deksametazon lub prednizolon, mannitol i furosamid.

Leczenie długoterminowe

Napady: Leczenie AED należy kontynuować przez kilka miesięcy, a u niektórych pacjentów będzie ono wymagane przez kilka lat. Czas trwania terapii AED u pacjentów z SCG jest określany na podstawie kontrolnych badań obrazowych wykonywanych co około 6 miesięcy. AED można odstawić wkrótce po stwierdzeniu w badaniu CT/MRI ustąpienia ziarniniaka. (Patrz Rycina 5.)

Rycina 5.n

Podwyższone ICP: Fursomid i doustny glicerol mogą być stosowane przez okres dłuższy niż tydzień. Sporadycznie, steroidoterapia prednizolonem lub deksametazonem może być konieczna przez kilka tygodni u pacjentów z cysticercotic encephalitis .

Istnieją dwa leki cysticidal; prazykwantel i albendazol. Leki te podaje się chorym z żywymi torbielami lub ziarniniakami i nie zaleca się ich stosowania u chorych ze zmianami zwapniałymi lub dużą liczbą ziarniniaków (>100; cysticercotic encephalitis).

U chorych ze zmianami zwapniałymi lek jest zbędny, natomiast u chorych z cysticercotic encephalitis zniszczenie torbieli przez lek mogłoby doprowadzić do ostrego podwyższenia ICP i zgonu chorego. Pacjenci z torbielami podpajęczynówkowymi również są leczeni tymi lekami. Finally, those with intraventricular cysts may be treated with cysticidal drugs if facilities for surgical intervention are unavailable.

Albendazol jest preferowany w stosunku do prazykwantelu ze względu na profil bezpieczeństwa, niższy koszt i łatwą dostępność. Ponadto, poziom albendazolu w surowicy nie jest obniżany przez jednoczesne podawanie steroidów. Schematy dawkowania tych leków są następujące:

Albendazol

Dawka: 15 mg/kg masy ciała w dwóch podzielonych dawkach dobowych (maksymalnie 400 mg/kg masy ciała dwa razy na dobę)

Sposób podawania: Doustnie

Czas trwania: 8-30 dni; najczęściej przez 15 dni

Mannitol

Dawka: 0,5-1 g/kg masy ciała na dobę w czterech dawkach podzielonych

Droga: Dożylnie

Czas trwania: 48 do 72 godzin

Furosemid

Dawka: 2-4 mg/kg/masę ciała w pojedynczej dawce/dobę

Droga: Dożylna

Czas trwania: 7-10 dni

Oralny glicerol

Dawka: 1,5 mg/kg trzy razy na dobę

Droga: Doustnie

Czas trwania: Kilka tygodni w razie potrzeby

Chirurgia jest rzadko potrzebna u pacjentów z NCC. Jest ona najczęściej potrzebna u pacjentów z torbielami wewnątrzkomorowymi oraz u pacjentów z wodogłowiem. Torbiele wewnątrzkomorowe wymagają wycięcia, a pacjenci z wodogłowiem odnoszą korzyści z zastosowania shuntu komorowo-otrzewnowego.

Cysticerkoza rdzenia kręgowego: Optymalną terapią jest chirurgiczne wycięcie torbieli; zaleca się stosowanie leków przeciwcukrzycowych ze steroidami, gdy zaplecze chirurgiczne nie jest dostępne.

Cysticerkoza oczna: Wycięcie chirurgiczne jest leczeniem z wyboru.

Cysty podskórne: Nie wymagają leczenia. W celu potwierdzenia rozpoznania można wykonać biopsję.

Cysty mięśniowe: Terapia nie jest konieczna.

Jakie są działania niepożądane związane z każdą opcją leczenia?

Leki mukolityczne mogą powodować gwałtowne podwyższenie ICP wynikające ze zwiększenia obrzęku spowodowanego śmiercią pasożytów. Z tego powodu steroidy powinny być podawane jednocześnie z tymi lekami.

Długotrwałe stosowanie albendazolu (>1 miesiąc) może powodować niewydolność wątroby.

Jakie są możliwe następstwa cysticerkozy?

Najlepsze rokowanie jest u pacjentów z SCG. U prawie 85% pacjentów z SCG można spodziewać się braku napadów w dłuższej perspektywie, po odstawieniu AED wkrótce po ustąpieniu ziarniniaka w badaniu CT/MRI.

Pacjenci z torbielami wewnątrzkomorowymi również mają dobre rokowanie, przy czym 70% pacjentów nie wymaga dalszego leczenia po chirurgicznym wycięciu torbieli.

Pacjenci z licznymi torbielami i torbielami zwapniałymi wymagają leczenia AED przez kilka lat. U większości pacjentów napady będą dobrze kontrolowane za pomocą jednego lub dwóch leków AED. Jednak u niektórych pacjentów może być konieczne stosowanie wielu AED lub może wystąpić padaczka nie do opanowania.

Leczenie napadów u pacjentów z NCC jest zwykle skuteczne przy zastosowaniu jednego lub dwóch AED. Ryzyko związane z leczeniem jest związane z działaniami niepożądanymi AED.

Co powoduje tę chorobę i jak często występuje?

Cysticerkoza jest chorobą odzwierzęcą, która dotyczy świń i ludzi. Występuje na całym świecie, przy czym przenoszenie choroby ma miejsce głównie w rozwijających się regionach świata o niskim poziomie warunków sanitarnych. Powszechnie występuje u dzieci w wieku powyżej 2 lat, chociaż istnieją doniesienia o NCC występującym u dzieci młodszych. Szacuje się, że na całym świecie prawie 50 milionów ludzi jest zarażonych cysticerkozą, a około 50 000 osób umiera na tę chorobę każdego roku.

Normalny cykl życiowy obejmuje ludzi jako żywicieli ostatecznych i świnie jako żywicieli pośrednich. Ludzie, którzy są nosicielami dorosłych osobników tasiemca (nosiciele Taenia), wydalają z kałem jaja Taenia zawarte w jajowatych segmentach robaka (proglotydy). Kiedy kał z jajami zostaje zjedzony przez świnie, wywołuje cysticerkozę. U świń cysticerkoza atakuje głównie mięśnie. Spożywanie przez ludzi niedogotowanej lub nieugotowanej zarażonej wieprzowiny (odra wieprzowa) prowadzi do taeniozy.

Cysticerkoza u ludzi (w której ludzie stają się żywicielami pośrednimi) jest przypadkowym zdarzeniem i nie jest częścią normalnego cyklu życiowego pasożyta. Dochodzi do niej w wyniku spożycia przez ludzi żywności lub wody zanieczyszczonej jajami T. solium. Spożywanie wieprzowiny nie jest konieczne do zarażenia się cysticerkozą. Dlatego wegetarianie, muzułmanie i Żydzi, którzy nie spożywają wieprzowiny mogą również zachorować na cysticerkozę, ale tylko ci, którzy jedzą wieprzowinę mogą zachorować na taeniasis.

Ale chociaż wykazano, że niektóre typy HLA są związane z zarażeniem cysticercus, nie zostało to kategorycznie udowodnione.

Jak te patogeny/geny/ekspozycje powodują chorobę?

Jajeczka Taenia spożyte z pokarmem lub wodą przenikają przez ścianę jelita i docierają do narządów końcowych przez układ krwionośny. Po zagnieżdżeniu się w tkance narządów końcowych, takich jak mózg, mięśnie lub oko, jajo przekształca się w postać larwalną (cysticercus cellulosae).

Żywe cysty zwykle nie powodują żadnych objawów. Objawy związane są z degeneracją ściany, która następuje w różnym czasie, po ustaleniu się zakażenia. Stan zapalny i obrzęk wokół torbieli spowodowany wyciekiem jej zawartości wywołuje objawy w postaci napadów drgawek i podwyższonego ICP. Niektóre żywe torbiele w miąższu mózgu wchłaniają płyn z otaczających tkanek i stają się wystarczająco duże, aby wywołać efekt masy i wytworzyć deficyty ogniskowe.

Torbiele wewnątrzkomorowe wywołują objawy poprzez zablokowanie dróg komorowych i wytworzenie wodogłowia, co daje objawy podwyższonego ICP.

Cysty w przestrzeniach podpajęczynówkowych powodują objawy przez blokowanie ujścia czwartej komory lub przez powodowanie zapalenia tętnic i wytwarzanie zawałów w głębokich strukturach zwojowych lub pniu mózgu lub przez powodowanie neuropatii czaszkowych.

Inne manifestacje kliniczne, które mogą pomóc w diagnozie i postępowaniu

Istnieją trzy nietypowe manifestacje kliniczne, które nie były wcześniej omawiane.

Niektórzy pacjenci z torbielami wewnątrzkomorowymi mogą prezentować cechy nagłego podwyższenia ICP z powodu zablokowania dróg komorowych, takich jak w rozwidleniu Monro lub akwedukcie.

Pacjenci z torbielami w podstawnych cystach podpajęczynówkowych mogą prezentować cechy udaru z powodu zapalenia tętnic w małych tętnicach w podstawnych cystach.

NCC rzadko powoduje ucisk rdzenia kręgowego i może być przyczyną niedowładu lub niedowładu czterokończynowego z powodu torbieli wewnątrzczaszkowej.

Jakich powikłań można się spodziewać w związku z chorobą lub leczeniem choroby?

Powikłania związane z chorobą obejmują powikłania związane z nieleczonymi napadami/padaczką i stanem padaczkowym, niekontrolowaną padaczką lub trudną do opanowania padaczką oraz powikłaniami związanymi z ciężkim podwyższeniem ICP, takimi jak zmienione czucie, śpiączka lub zgon.

Powikłania wynikające z leczenia obejmują zaostrzenie napadów z powodu zapalenia spowodowanego śmiercią cyst po zastosowaniu leków cystobójczych, zaostrzenie podwyższonego ICP z powodu zapalenia i obrzęku otaczającego umierające cysty po zastosowaniu leków cystobójczych oraz deficyty ogniskowe z powodu obrzęku wokół cyst zniszczonych przez leki cystobójcze.

Działania niepożądane leków z grupy AED, w tym zespół Stevensa-Johnsona.

Czy dostępne są dodatkowe badania laboratoryjne; nawet takie, które nie są powszechnie dostępne?

Opracowano test ELISA do wykrywania antygenów cysticercalowych (Ag ELISA) w surowicy. Test ten w bardziej wiarygodny sposób wykrywa aktywne zakażenie niż EITB, który wykrywa obecne lub przeszłe zakażenie/ekspozycję lub przeszłe zakażenie. Jednakże Ag ELISA nie jest dostępna w handlu.

Jak można zapobiegać cysticerkozie?

Najlepsza strategia zapobiegania cysticerkozie obejmowałaby poprawę poziomu warunków sanitarnych, tak aby świnie nie miały dostępu do ludzkich odchodów. Jednakże, ponieważ cel ten jest trudny do osiągnięcia w kilku krajach rozwijających się, zaproponowano lub wdrożono inne strategie.

Strategie skierowane do świń: zagradzanie świń, masowe leczenie świń przy użyciu oksfendazolu w celu zniszczenia cyst u świń, szczepionki przeciwko cysticerkozie u świń

Strategie skierowane do wieprzowiny: badanie mięsa i niszczenie zakażonych tusz, zamrażanie wieprzowiny

Strategie skierowane do ludzi: edukacja zdrowotna podkreślająca korzystanie z toalet, mycie rąk, mycie i oczyszczanie żywności, która jest spożywana na surowo; odpowiednie gotowanie wieprzowiny i innej żywności; masowa terapia ludzi przy użyciu prazykwantelu lub niklosamidu

Jakie są dowody?

Kryteria diagnostyczne dla NCC: Poziom III

Kryteria diagnostyczne dla SCG: Poziom II

Test diagnostyczny dla NCC, EITB: Poziom II

Leczenie NCC: Poziom III

Del Brutto, OH, Rajshekhar, V, White, AC. „Proposed diagnostic criteria for neurocysticercosis”. Neurology. vol. 57. 2001. pp. 177-83. (Kryteria diagnostyczne dla neurocysticerkozy zostały opracowane przez grupę międzynarodowych ekspertów w dziedzinie tej choroby.)

Del Brutto, OH, Roos, KL, Coffey, CS. „Meta-analysis: Cysticidal drugs for neurocysticercosis: albendazole and praziquantel”. Ann Intern Med. vol. 145. 2006. pp. 43-51. (Metaanaliza dostarczyła pewnych dowodów na korzyści ze stosowania albendazolu w pewnych kategoriach pacjentów z neurocysticerkozą.)

Garcia, HH, Evans, CAW, Nash, TE. „Current consensus guidelines for the treatment of neurocysticercosis”. Rev Med Microbiolo. vol. 15. 2002. pp. 747-56. (Ten artykuł zawiera praktyczne wytyczne dotyczące leczenia różnych form neurocysticerkozy, chociaż większość wytycznych musiała być oparta na „opinii ekspertów” z powodu braku dobrej jakości dowodów w większości przypadków.)

Garcia, HH, Gonzalez, AE, Evans, CA. „Taenia solium cysticercosis”. Lancet. vol. 362. 2003. pp. 547-56. (To jest dobry przegląd cysticerkozy, włączając neurocysticerkozę.)

Rajshekhar, V, Chandy, MJ. „Validation of diagnostic criteria for solitary cerebral cysticercus granuloma in patients presenting with seizures”. Acta Neurol Scand. vol. 96. 1997. pp. 76-81. (Autorzy przedstawiają prospektywne badanie walidujące kryteria diagnostyczne są reprodukowane powyżej.)

Rajshekhar, V, Chandy, MJ. „Solitary Cysticercus Granuloma”. 2000. (Monografia na temat solitary cysticercus granuloma, która stanowi wyczerpujące omówienie tematu do roku 2000.)

Rajshekhar, V, Jeyaseelan, L. „Seizure outcome in patients with a solitary cerebral cysticercus granuloma”. Neurology. vol. 62. 2004. pp. 2236-40. (Prospektywne badanie 185 pacjentów z SCG, w którym wykazano, że u 85% pacjentów nie wystąpił nawrót napadów po odstawieniu leków przeciwpadaczkowych po ustąpieniu ziarniniaka. Omówiono czynniki ryzyka nawrotu napadów.)

Rajshekhar, V. „Incidence and significance of adverse effects of albendazole therapy in patients with a persistent solitary cerebral cysticercus granuloma”. Acta Neurol Scand. vol. 98. 1998. pp. 121-3. (Działania niepożądane terapii albendazolem u pacjentów z SCG są omówione w tym artykule.)

Rajshekhar, V, Joshi, DD, Doanh, NQ. „Taenia solium taeniasis/cysticercosis in Asia: epidemiology, impact and issues”. Acta Trop. vol. 87. 2003. pp. 53-60. (Jest to przegląd epidemiologii cysticerkozy i taeniazy w Azji.)

Rajshekhar, V. „Surgery for neurocysticercosis”. A review. Int J Surg. vol. 8. 2010. pp. 100-4. (Jest to kompleksowy przegląd postępowania chirurgicznego u pacjentów z neurocysticerkozą.)

Sarti, E, Rajshekhar, V. „Measures for the prevention and control of Taenia solium taeniosis and cysticercosis”. Acta Trop. vol. 87. 2003. pp. 137-44. (Możliwe strategie kontroli cysticerkozy i taeniozy oraz ich wady i zalety omówiono w tym artykule.)

Ciągłe kontrowersje dotyczące etiologii, diagnostyki, leczenia

Główne kontrowersje w leczeniu NCC obracają się wokół stosowania leków cystobójczych. Chociaż nie ma kontrowersji co do faktu, że leki te niszczą żywe larwy w mózgu, niektórzy pracownicy kwestionują fakt, czy zniszczenie larw poprawia wyniki leczenia napadów u pacjentów.

.