Ziarniniak pajęczynówki
Jennifer A Stein MD PhD, Bill Fangman MD, Bruce Strober MD PhD
Dermatology Online Journal 13 (1): 19
New York University Department of Dermatology
Abstract
A 45-year-old man presented with a 3-year history of asymptomatic, annular, erythematous plaques on the face and neck. Badanie histopatologiczne wykazało ziarniniaki sarkoidalne z towarzyszącym naciekiem mieszano-komórkowym, utratę włókien elastycznych i brak wzrostu mucyny. Wyniki te były zgodne z rozpoznaniem ziarniniaka aktynowego, który jest rzadką, idiopatyczną chorobą charakteryzującą się występowaniem blaszek przypominających ziarniniaka obrączkowatego na obszarach eksponowanych na słońce.
Synopsis kliniczny
45-letni mężczyzna zgłosił się do New York University Dermatologic Associates z 3-letnią historią bezobjawowych, uporczywych, pierścieniowatych blaszek na twarzy i szyi. Wcześniejsze biopsje były interpretowane jako granuloma annulare i możliwa skórna sarkoidoza. Wcześniejsze leczenie obejmowało różne glikokortykoidy stosowane miejscowo oraz kilka krótkich kursów prednizonu (każdy krótszy niż 10 dni). Żadne leczenie nie przyniosło korzyści. Pacjent zaprzeczał występowaniu innych problemów medycznych i nie przyjmował żadnych leków. Przegląd systemów był negatywny. Wykonano biopsję skóry, a pacjentkę poproszono o codzienne stosowanie kremu z filtrem przeciwsłonecznym (SPF = 30).
Na czole, policzkach i szyi występowały liczne, rumieniowate, pierścieniowe blaszki bez łuski.
 |
 |
| Rysunek 2 | Rysunek 3 |
|---|
Histopatologia ujawnia ziarniniakowe zapalenie złożone z nabłonkowatych mono- i wielojądrowych histiocytów w skórze właściwej. Wiele z tych histiocytów ma więcej niż dziesięć jąder, a w ich cytoplazmie znajdują się fragmenty włókien elastycznych. Nie stwierdza się nekrobiozy kolagenu. Barwienie Verhoeffa-van Giesona podkreśla utratę włókien elastycznych centralnie i obecność włókien elastycznych w cytoplazmie histiocytów na obwodzie.
Komentarz
Ziarniniak aktyniczny, lub pierścieniowy elastolityczny ziarniniak olbrzymiokomórkowy, jest rzadkim, idiopatycznym schorzeniem dorosłych w średnim wieku, występującym częściej u kobiet niż u mężczyzn. Charakteryzuje się występowaniem pierścieniowatych blaszek, które są podobne do tych obserwowanych w ziarniniaku obrączkowatym, ale pojawiają się szczególnie na skórze eksponowanej na słońce. Ponieważ ziarniniak actinic jest tak podobny do ziarniniaka obrączkowatego, jest on czasami uważany za rodzaj ziarniniaka obrączkowatego.
Płytki pierścieniowe ziarniniaka actinic mogą mieć zanikowe lub hipopigmentowane centra i podwyższone rumieniowe granice. Zmiany są histopatologicznie podobne do ziarniniaka obrączkowatego (granuloma annulare) i wykazują niepalejące ziarniniaki z wielojądrowymi komórkami olbrzymimi typu ciała obcego, a także limfocytami i histiocytami. Limfocyty są przeważnie CD4 dodatnie. Kryteria histopatologiczne, które odróżniają ziarniniaka actinic od ziarniniaka obrączkowatego to brak włókien elastycznych w centrum zmian ziarniniaka actinic i obecność włókien elastycznych w obrębie komórek olbrzymich. Ponadto nie powinno być wzrostu zawartości mucyny, czego można by się spodziewać w granuloma annulare.
Necrobiosis lipoidica diabeticorum może histopatologicznie przypominać ziarniniaka aktynowego, który różni się brakiem zmienionego kolagenu. Ziarniniak aktyniczny może również przypominać sarkoida, jak zauważono u naszego pacjenta, który w rzeczywistości miał wcześniejszą biopsję próbki, która została zinterpretowana jako możliwy sarkoid. Ziarniniak zarodkowy powinien mieć więcej towarzyszącego stanu zapalnego niż obserwuje się w sarkoidzie i to kryterium zostało użyte do postawienia diagnozy u tego pacjenta.
Patogeneza ziarniniaka aktynowego jest kontrowersyjna. Podczas gdy niektórzy uważają, że zniszczenie włókien elastycznych wyzwala odpowiedź zapalną, która powoduje ziarniniaki, inni twierdzą, że zniszczenie włókien elastycznych jest spowodowane przez samo zapalenie ziarniniakowe.
Postulowany mechanizm stojący za hipotezą actinic damage jest taki, że uszkodzone przez słońce włókna elastyczne są słabo antygenowe i skutkują komórkową odpowiedzią immunologiczną z przewagą limfocytów CD4. Uważa się, że ta odpowiedź immunologiczna jest próbą naprawy uszkodzonej aktynowo skóry, ale w jej wyniku powstaje ziarniniakowe zapalenie. Wsparcie dla tej hipotezy pochodzi z eksponowanego na słońce rozkładu choroby, obecności komórek CD4 i obecności komórek olbrzymich, które wydają się połykać włókna elastyczne. Dowody te mają jednak charakter jedynie korelacyjny i nie odnoszą się do tego, czy ziarniniaki są konsekwencją, czy też przyczyną uszkodzonych włókien elastycznych. Nie wykazano bezpośrednio, że uszkodzenia aktyniczne mogą indukować powstawanie ziarniniaków, a w jednym opisie przypadku opisano niemożność wywołania zmian za pomocą 4-dniowego fotochallenge u pacjenta z istniejącym wcześniej ziarniniakiem aktynicznym. Ponadto zauważono, że zniszczenie włókien elastycznych można zaobserwować w granuloma annulare i necrobiosis lipoidica diabeticorum, co dowodzi, że zniszczenie elastyny może być wtórne do zapalenia ziarniniakowego.
Leczenie ziarniniaka actinic jest trudne. Zmiany mają tendencję do utrzymywania się i odpowiadają w niewielkim stopniu, jeśli w ogóle, na miejscowe lub śródskórne glikokortykoidy. Istnieją niepotwierdzone dowody na korzystną reakcję na acitretin, izotretinoinę, cyklosporynę, chlorochinę, pentoxifyllinę, krioterapię, fotochemioterapię PUVA i metotreksat. U niektórych pacjentów dochodzi do samoistnego ustąpienia zmian. Pacjentom zaleca się unikanie ekspozycji na słońce i stosowanie filtrów przeciwsłonecznych, aby zapobiec rozwojowi nowych zmian, co było zalecane u naszego pacjenta.
1. O’Brien JP. Actinic granuloma: an annular connective tissue disorder affecting sun- and heat-damaged (elastotic) skin. Arch Dermatol 1975;111:460
2. Howard A, White CR Jr. Non-infectious granulomas. In: Bolognia J et al, eds. Dermatology. London: Mosby, 2003: 1455
3. Al-Hoqail IA, et al. Actinic granuloma is a unique and distinct entity: a comparative study with granuloma annulare. Am J Dermatopathol 2002;24:209
4. Ragaz A, Ackerman AB. Is actinic granuloma a specific condition? Am J Dermatopathol 1979;1:43
5. O’Brien JP, Regan W. Actinically degenerate elastic tissue is the likely antigenic basis of actinic granuloma of the skin and of temporal arteritis. J Am Acad Dermatol 2000;42:148
6. Kiken DA, et al. A provocative case: phototesting does not reproduce the lesions of actinic granuloma. Photodermatol Photoimmunol Photomed 2002;18:315
7. Hanke CW, et al. Annular elastolytic giant cell granuloma: a clinicopathologic study of five cases and a review of similar entities. J Am Acad Dermatol 1979;1:413
8. Stefanaki C, et al. Actinic granuloma successfully treated with acitretin. Int J Dermatol 2005;44:163
9. Rubio FA, et al. Actinic granuloma and vitiligo treated with pentoxifylline. Int J Dermatol 1998;37:958
.