Abstract
Giant pseudoaneurysm of the ascending aorta is a rare but dreadful complication occurring several months or years after aortic surgery. Tętniaki aorty piersiowej są zwykle bezobjawowe i wcześniej były często rozpoznawane dopiero po wystąpieniu powikłań, takich jak rozwarstwienie lub pęknięcie. Przedstawiamy rzadki przypadek olbrzymiego tętniaka aorty wstępującej z rozwarstwieniem aorty typu A w Stanford, który wystąpił 6 lat po wymianie zastawki aortalnej, a także ilustrujemy potencjalne wymiary, jakie aorta wstępująca może osiągnąć przez tętniaka rzekomego i rozwarstwienie po AVR.
1. Wprowadzenie
Gigantyczny tętniak rzekomy aorty wstępującej po wymianie zastawki aortalnej (AVR) jest rzadkim i przerażającym powikłaniem, które może wystąpić kilka miesięcy lub lat po operacji aorty. Tętniaki te przebiegają bezobjawowo i są często rozpoznawane dopiero po wystąpieniu powikłań, takich jak rozwarstwienie lub pęknięcie. Przedstawiamy przypadek olbrzymiego tętniaka rzekomego wstępującego z rozwarstwieniem aorty typu A w Stanford, który wystąpił 6 lat po wymianie zastawki aortalnej. Przypadek ten ilustruje również potencjalne rozmiary, jakie aorta wstępująca może osiągnąć w wyniku tętniaka rzekomego i rozwarstwienia po AVR.
2. Prezentacja przypadku
71-letni mężczyzna, z nasilającym się bólem międzyłopatkowym i pleców, który rozpoczął się 3 dni wcześniej, został przyjęty na oddział ratunkowy po epizodzie omdlenia. W wywiadzie miał wykonaną 6 lat temu operację wymiany zastawki aortalnej (mechanicznej zastawki serca typu bileaflet). W badaniu fizykalnym stwierdzono dobrze zagojone nacięcie mostka pośrodkowego, ciśnienie tętnicze 100/60 mmHg, częstość akcji serca 86 uderzeń/min, jednakowe ciśnienie tętnicze we wszystkich kończynach oraz ściszone szmery płucne w prawym podżebrzu. W badaniach laboratoryjnych stwierdzono jedynie podwyższony poziom kinazy kreatynowej, natomiast poziom hemoglobiny i hematokrytu był w granicach normy. W badaniu radiologicznym klatki piersiowej stwierdzono obecność szwów zamykających mostek, powiększenie śródpiersia oraz zmętnienie protezy zastawki aortalnej (ryc. 1). Tomografia komputerowa klatki piersiowej wykazała płat intymny oddzielający światło prawdziwe od fałszywego, tętniaka aorty piersiowej wstępującej o średnicy około 11 cm, dużą skrzeplinę otaczającą aortę, obustronną odmę opłucnową, większą po stronie prawej (ryc. 2) i minimalną po stronie lewej oraz protetyczną zastawkę aortalną (ryc. 3). W przezklatkowym badaniu echokardiograficznym stwierdzono znacznie poszerzoną aortę wstępującą, płatek intymny w aorcie, prawidłową funkcję zastawki protezującej i 50% frakcję wyrzutową komór. W poprzednich kontrolnych badaniach ambulatoryjnych, wykonanych 5 i 18 miesięcy wcześniej, stwierdzono prawidłową funkcję zastawki aortalnej oraz powiększenie korzenia aorty (odpowiednio 4,4; 4,1 cm) i aorty wstępującej (odpowiednio 5,1; 5 cm). Ze względu na stabilny stan chorego postępowanie obejmowało jedynie leczenie przeciwbólowe i natychmiastowy transport do ośrodka chirurgii sercowo-naczyniowej w innym szpitalu. Chorego wypisano 3 dni po rozpoznaniu olbrzymiego tętniaka aorty wstępującej z rozwarstwieniem aorty typu A w Stanford, ponieważ nie wyraził zgody na operację w trybie pilnym. Pacjent zmarł 21 dni później w swoim domu.
Rentgenogram klatki piersiowej ujawnił powiększenie śródpiersia.
TK klatki piersiowej z płatem śródściennym oddzielającym światło prawdziwe od fałszywego, skrzepliną w pobliżu płata śródściennego, tętniakiem aorty piersiowej wstępującej o średnicy około 11 cm i odmą opłucnową w prawej półpłaszczyźnie.
TK klatki piersiowej ujawniła odmę opłucnową w prawej i lewej półkuli oraz protezę zastawki aortalnej.
3. Dyskusja
Tętniak rzekomy aorty piersiowej jest poszerzeniem z przerwaniem jednej lub więcej warstw ściany aorty. Do czynników ryzyka należą: nadciśnienie tętnicze, zespół Marfana oraz wcześniejsze zabiegi kardiochirurgiczne (kaniulacja, zacisk krzyżowy, AVR). Olbrzymi tętniak rzekomy i rozwarstwienie aorty wstępującej po AVR jest rzadkie. Częstość występowania ostrego rozwarstwienia wśród pacjentów z istotnym poszerzeniem aorty po AVR wynosi 27%, podczas gdy ogólna częstość występowania ostrego rozwarstwienia aorty po AVR wynosi 0,6%. Odstęp czasowy pomiędzy wymianą zastawki a rozwarstwieniem może wynosić od 2 miesięcy do 17 lat. Uważa się, że tempo wzrostu poszerzenia aorty wstępującej związanego z wadą zastawki aortalnej jest inne niż w przypadku aorty poszerzanej spontanicznie z prawidłową zastawką aortalną. Mechanizm powstawania tętniaka rzekomego po operacji zastawki aortalnej jest niejasny; defekt w liniach szwu aortotomii, kruchość aorty, rozległe zwapnienia w ścianie aorty, jatrogenny uraz spowodowany manipulacją podczas AVR, infekcja, przepływ strumieniowy, który spowodował poststenotyczne poszerzenie aorty wstępującej podobne do choroby ściany aorty w stenozie aortalnej i niedomykalności są niektórymi z możliwości.
Tętniaki rzekome aorty wstępującej mają wysokie wskaźniki zachorowalności i śmiertelności i prowadzą do śmierci z rozwarstwienia lub pęknięcia . Nieleczone ostre rozwarstwienie wiąże się z 40-60% ryzykiem śmiertelności w ciągu 48 godzin od zdarzenia (1% na godzinę), jednak przewlekłe tętniaki mają tendencję do dawania objawów lub pęknięcia w ciągu 5 lat. Tętniaki aorty piersiowej są zwykle bezobjawowe, a nielokalizujące się objawy z poszerzonym śródpiersiem na zdjęciu RTG klatki piersiowej mogą być niektórymi z form prezentacji. Dlatego okresowe badania obrazowe po AVR, zwłaszcza u pacjentów z łagodnie lub umiarkowanie poszerzoną aortą, zwiększają prawdopodobieństwo rozpoznania tętniaka aorty, co pozwala na podjęcie leczenia elektywnego przed wystąpieniem powikłań. W rozwarstwieniach aorty wstępującej najczęściej (79%) występują bóle za mostkiem, natomiast w rozwarstwieniach aorty zstępującej często (64%) występują bóle międzyłopatkowe i pleców. U 47% pacjentów z rozwarstwieniem typu A występują bóle pleców. Pacjenci bez objawów przednich w większości mają w wywiadzie operacje sercowo-naczyniowe, tętniaka aorty lub cukrzycę .
Dyssekcja aorty jest często związana z nadciśnieniem tętniczym, chociaż nadciśnienie tętnicze jest rzadziej obserwowane przy początkowej prezentacji dyssekcji wstępującej. 64% pacjentów z rozwarstwieniem aorty typu A nie ma nadciśnienia tętniczego w momencie prezentacji. Wysięk opłucnowy, poszerzone śródpiersie, zaawansowany wiek (> 70 lat), rozwarstwienie aorty typu A i omdlenia to niektóre zmienne związane z hipotensją. Wysięk opłucnowy i powiększona średnica są oznakami potencjalnego pęknięcia .
Niedomykalność aortalna, wielkość aorty, dwupłatkowa zastawka aortalna, kruchość ściany aorty i nadciśnienie systemowe są niektórymi czynnikami ryzyka późnego rozwarstwienia aorty wstępującej, podczas gdy wcześniejsza AVR jest niezależnym czynnikiem predysponującym do tych późnych rozwarstwień . U pacjentów z cienką i kruchą ścianą aorty, nawet przy braku wyraźnego poszerzenia korzenia aorty, należy rozważyć profilaktyczną wymianę lub owinięcie aorty wstępującej w czasie zabiegu AVR. Ponadto zalecono reoperację w trybie planowym u pacjentów z wcześniejszą AVR w wywiadzie i średnicą aorty wstępującej większą niż 50 mm
W prezentowanym przypadku średnica aorty wstępującej zwiększyła się do 11 mm 6 lat po AVR i rozpoznano gigantycznego tętniaka rzekomego po wystąpieniu objawów rozwarstwienia. Pacjent cierpiał na bóle pleców, chociaż ból spowodowany rozwarstwieniem aorty wstępującej powinien być zlokalizowany bardziej z przodu. Rozmiar aorty i wcześniejsza AVR zostały uznane za czynniki predykcyjne dla bólu pleców i późnego rozwarstwienia aorty wstępującej w naszym przypadku. Pacjent w tym przypadku nie miał nadciśnienia tętniczego podczas prezentacji; postępujący wiek, epizod omdlenia, możliwość pęknięcia aorty i fałszywe niedociśnienie z powodu rozwarstwienia łuku aorty były możliwymi czynnikami związanymi ze stanem bez nadciśnienia.
W następnym czasie pacjent nie zaakceptował operacji w trybie pilnym i zmarł 21 dni po rozpoznaniu gigantycznego rozwarstwienia aorty Stanforda typu A.
W podsumowaniu, agresywne podejście chirurgiczne powinno być wykonane u pacjentów z historią AVR i umiarkowanym poszerzeniem aorty wstępującej z powodu szybkiej progresji choroby aorty wstępującej. Wczesne rozpoznanie i diagnoza są niezbędne dla właściwego leczenia medycznego i kolejnego leczenia chirurgicznego.
.