Abstract
Świąd Beckera jest stosunkowo często występującym skórnym hamartoma, ale często jest przeoczany lub błędnie diagnozowany. Znamię to rozpoczyna się zwykle w drugiej dekadzie życia jako okrągła, hiperpigmentowana plama o nieregularnych zarysach, która stopniowo powiększa się z towarzyszącą hipertrichozą, rozwijając się kilka lat później. Celem pracy było określenie częstości występowania hipertrichozy związanej z występowaniem znamienia Beckera. Metody. Do badania włączono 47 pacjentów, u których stwierdzono ostro odgraniczoną brązową plamę z szorstkim owłosieniem lub bez, obecność lub powiększenie zmiany w okresie pokwitania oraz zgodne wyniki badania w świetle Wooda. Wykluczono pacjentów z piegami pachowymi, wcześniejszymi stanami zapalnymi skóry i szarą pigmentacją zmian. Wyniki. Podsumowując, średni wiek zachorowania wynosił 11,89 roku (zakres 0-19 lat). Najczęstszym miejscem występowania zmian było ramię (34%), następnie bark (23,4%), klatka piersiowa, twarz, bok, pośladek i noga. Hipertrichozę stwierdzono tylko u 8 (17%) z 47 pacjentów. W 29 przypadkach (61,7%) zmiany dotyczyły prawej strony ciała. Wnioski. Hipertrichoza nie była tak częsta wśród pacjentów z znamionami Beckera. Stwierdzono większą przewagę zmian po stronie prawej.
1. Wstęp
W 1949 roku Becker po raz pierwszy opisał dwa przypadki hiperpigmentowanej i hipertrichotycznej zmiany skórnej o jednostronnym umiejscowieniu. Znamię Beckera jest stosunkowo często występującym skórnym hamartoma, ale często jest pomijane lub błędnie diagnozowane. Od czasu oryginalnego artykułu Beckera odnotowano znacznie więcej przypadków. Zmiana została również nazwana barwnikowym owłosionym znamieniem naskórkowym. Ze względu na jego zależność od androgenów, zmiana może wystąpić w mniej rzucający się w oczy sposób u kobiet z mniej intensywnej pigmentacji i łagodne, lub nawet nieobecne, hipertrichosis , co prowadzi do niepowodzenia diagnozy melanozy Beckera. Hiperpigmentacja zwykle pozostaje stabilna, chociaż istnieją doniesienia o jej zaniku w ciągu wielu lat. Znamię to rozpoczyna się zwykle w drugiej dekadzie życia jako okrągła hiperpigmentowana plama o nieregularnych zarysach, która stopniowo powiększa się z towarzyszącą hipertrichozą, rozwijającą się kilka lat później. Jest to zmiana zależna od androgenów, ponieważ staje się bardziej widoczna po okresie dojrzewania i ma tendencję do bycia bardziej widoczną u mężczyzn z powodu zwiększonego owłosienia tej okolicy. Śródmiąższowa obecność trądziku i występowanie tego znamienia u pacjenta z moszną dodatkową dodatkowo odzwierciedlają patogenną rolę androgenów w tym zaburzeniu. Zgłaszano zwiększoną liczbę receptorów androgenowych, w porównaniu ze skórą bez zmian, początkowo bladą i coraz bardziej widoczną po ekspozycji na słońce, z nowymi plamkami rozwijającymi się poza marginesem i zlewającymi się z nim, nadając geograficzny kontur.
2. Materiały i metody
W sumie 47 pacjentów z typowymi cechami znamienia Beckera wybrano spośród 22 600 pacjentów uczęszczających na ambulatoryjny oddział dermatologiczny w Hazrat-e Rasool Hospital, Teheran, Iran, od lipca 2003 roku do lipca 2010 roku. Pacjenci zostali poinformowani o szczegółach badania, a od osób, które wyraziły zgodę na udział w badaniu, uzyskano świadomą zgodę. Badanie zostało zatwierdzone przez komisję ds. etyki badań naukowych Uniwersytetu Medycznego w Teheranie. Wszystkie osoby badane były przez dwóch wyszkolonych dermatologów. Każdy pacjent został poddany szczegółowemu wywiadowi klinicznemu i kompletnemu badaniu fizykalnemu obejmującemu skórę. Badanie przeprowadzono również w celu określenia lokalizacji anatomicznej, owłosienia zmian przy użyciu soczewki powiększającej w porównaniu z kontrolną skórą bez zmian, historii rodziny, płci i wieku wystąpienia choroby.
2.1. Kryteria włączenia
Do badania włączono pacjentów spełniających następujące kryteria: (1) obecność ostro odgraniczonej brązowej plamy z lub bez szorstkich włosów, (2) obecność lub powiększenie zmiany w okresie dojrzewania, oraz (3) badanie w świetle Wooda w celu wykluczenia zmian melanocytowych (takich jak wrodzone znamię melanocytowe i nevus spilus).
2.2. Kryteria wykluczenia
Pacjenci, którzy mieli piegi pachowe, wcześniejsze zapalenie skóry i szarą pigmentację zmian zostali wykluczeni z badania.
3. Wynik
W naszym badaniu wśród 22 600 pacjentów płci męskiej i żeńskiej w wieku od 12 do 42 lat, częstość występowania znamienia Beckera wynosiła 0,2%. Średnia wieku 47 pacjentów wynosiła 17,1 lat (zakres: 12-42 lat). Wśród nich było 33 mężczyzn (70,2%) w średnim wieku 17 lat (zakres 12-42 lat) oraz 14 kobiet (29,8%) w średnim wieku 22,85 lat (zakres 15-29 lat). Podsumowując, średni wiek zachorowania wynosił 11,89 roku (zakres: 0-19 lat). Najczęstszy wiek zachorowania wynosił 12 lat (53,2% przypadków). Najczęstszym miejscem występowania zmian było ramię (34%), następnie bark (23,4%), klatka piersiowa (17%), twarz (6,5%), bok (6,5%), pośladek (4,2%) i noga (4,2%) (tab. I). Nadmierne owłosienie występowało tylko u 8 (17%) z 47 pacjentów, w tym u 6 mężczyzn i 2 kobiet (tab. 2).
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Wywiad rodzinny był dodatni w 3 przypadkach (6.38%) i wszystkie były kobietami. W 29 przypadkach (61,7%) zmiany występowały po prawej stronie ciała. Wyraźny hamartoma mięśni gładkich (smooth muscle hamartoma – SMH) z towarzyszącymi ruchami błędnika i wzwodem słupa przy palpacji był charakterystycznym objawem tylko u 3 pacjentów (6,38%). Plamy te często wykazywały uwypuklenie pęcherzykowe. Pacjenci ci byli dwoma mężczyznami i jedną kobietą, w wieku odpowiednio 18, 28 i 42 lat.
4. Dyskusja
Od czasu oryginalnego artykułu Beckera opisano wiele innych przypadków. Znamię Beckera zostało opisane u wszystkich ras. Tymen i wsp. podali częstość występowania zmiany jako 0,52% w badaniu 19 302 francuskich rekrutów wojskowych w wieku od 17 do 26 lat. W innym badaniu przeprowadzonym wśród 1 146 dzieci szkolnych częstość występowania znamienia Beckera wynosiła 2%. W innym badaniu, znamię Beckera stwierdzono u 0,25% z 28 000 włoskich mężczyzn zaciągniętych do marynarki wojennej. W naszym badaniu wśród 22 600 pacjentów płci męskiej i żeńskiej w wieku od 12 do 42 lat, częstość występowania BN wynosiła 0,2%. Znamię Beckera jest zmianą zależną od androgenów, ponieważ staje się bardziej widoczne po okresie dojrzewania i ma tendencję do bycia bardziej widocznym u pacjentów płci męskiej z powodu zwiększonego owłosienia tej okolicy. Owłosienie staje się wyraźne z wiekiem, może być nieobecne lub bardzo nieznaczne. Średni wiek 47 pacjentów wynosił 17,1 roku (zakres: 12-42 lata). Było 33 mężczyzn (70,2%) w średnim wieku 17 lat (zakres: 12-14 lat) i 14 kobiet (29,8%) w średnim wieku 22,85 lat (zakres: 15-29 lat).
Jednakże Happle i Koopman zasugerowali, że prawdziwy stosunek płci może być w rzeczywistości 1 : 1, ponieważ to znamię ma tendencję do być mniej widoczne u kobiet. W innym badaniu było ono cztery, pięć i sześć razy bardziej powszechne u mężczyzn niż u kobiet. W naszym badaniu była jednak większa przewaga mężczyzn, a stosunek mężczyzn do kobiet wynosił 2,3 :
To znamię zwykle zaczyna się w drugiej dekadzie życia jako okrągła, hiperpigmentowana plama o nieregularnych zarysach, która stopniowo powiększa się z towarzyszącą hipertrichozą, rozwijając się kilka lat później.
Było 33 pacjentów płci męskiej, ze średnim wiekiem początku 12,52 lat i 14 pacjentów płci żeńskiej, ze średnim wiekiem początku 10,43 lat. W rezultacie średni wiek zachorowania wynosił 11,68 roku (zakres: 0-19 lat). Stwierdzono bimodalny rozkład wieku zachorowania: wrodzony (1 kobieta, 1 mężczyzna) oraz od 3 do 17 lat (32 mężczyzn, 13 kobiet). Porównując wiek zachorowania między pacjentami płci męskiej i żeńskiej nie stwierdzono istotnych różnic. W serii zgłoszonej przez , wiek zachorowania wynosił 5-17 lat, średnio 11,9 lat.
W przypadku pacjentów płci męskiej, zmiana może rozwijać zwiększone owłosienie po okresie dojrzewania. Hipertrichoza rozwija się zwykle po hiperpigmentacji, a włosy stają się z czasem coraz grubsze i ciemniejsze. W naszych badaniach hipertrichozę stwierdzono u 8 (17%) z 47 pacjentów. W niniejszej pracy zaobserwowaliśmy, że hipertrichoza nie jest tak powszechna wśród pacjentów ze znamieniem Beckera, ponieważ prawie 87% naszych pacjentów nie miało tego objawu. Natomiast zwiększoną liczbę włosów terminalnych obserwowano w 70% przypadków włoskich. W badaniu 19 302 mężczyzn zrekrutowanych przez Tymena i wsp. hipertrichoza była obecna tylko w nieco ponad 50% zmian Beckera. Jednym z możliwych wyjaśnień mniejszej liczby przypadków hipertrichozy w naszym badaniu jest fakt, że średni wiek naszych pacjentów był niższy niż w tych badaniach. Porównując wiek w momencie wystąpienia choroby u mężczyzn i kobiet nie stwierdzono istotnych różnic (). Uważamy, że przypadki podobne do naszego są częste, ale zostały oznaczone jako inne choroby skóry. Rower i wsp. opisali 5 przypadków postępującej hiperpigmentacji typu cribriform i zosteriform. We wszystkich 5 przypadkach wiek pojawienia się zmian przypadał na okres okołomenopauzalny lub młodzieńczy. Żadna z tych zmian nie wiązała się z hipertrichozą. Zgadzamy się z Patrizi i wsp., że te doniesienia są najprawdopodobniej przypadkami melanozy Beckera bez hipertrichozy.
Najczęściej zajętym miejscem było ramię (34%), następnie bark (21.3%), klatka piersiowa (17%), twarz (6,4%), bok (6,4%), pośladek (4,3%) i noga (4,3%), przy czym 45 pacjentów miało zajęcie górnego tułowia (95,7%) i tylko 2 pacjentów miało zmiany ograniczone do dolnego tułowia (4,3%). Nasze dane potwierdzają wyniki wcześniejszych badań, że znamię Beckera częściej występuje w górnej części tułowia. Zajęcie prawej i lewej strony ciała dotyczyło odpowiednio 29 (61,7%) i 18 (38,3%) pacjentów. Nie było to wcześniej opisywane.
Częstość występowania hamartoma mięśni gładkich (SMH) w czerniaku Beckera jest trudna do określenia z powodu braku ogólnej zgody co do kryteriów czerniaka Beckera. Wyraźny SMH z towarzyszącymi ruchami wiciowymi i wzniesieniem filaru przy palpacji był charakterystycznym objawem tylko u 3 pacjentów (6,4%). Plamy te często wykazywały uwypuklenie pęcherzykowe.
Większość znamion Beckera występuje jako izolowane defekty; jednakże u pacjentów ze znamionami Beckera opisywano ipsilateralne anomalie kostne, wykwity trądzikowe i hipoplazję piersi. Hipoplazja może obejmować całą pierś lub tylko brodawkę sutkową i otoczkę. U kobiet jest to najczęściej opisywana anomalia związana ze znamionami Beckera. Nie wykazaliśmy żadnych powiązanych fizycznych i rozwojowych nieprawidłowości. Ale w naszym badaniu tylko dwie pacjentki miały ipsilateralną hipoplazję piersi.
Chociaż jest to zwykle nabyte, niektóre przypadki są wrodzone. Znamię Beckera występowało u rodzeństwa, ojca i syna oraz wujka i siostrzeńca. W naszym badaniu pozytywny wywiad rodzinny był obecny tylko u 6,4% pacjentów. Jednak informacje dotyczące wywiadu rodzinnego mogą być niewiarygodne, ponieważ nie było możliwe potwierdzenie rozpoznań, a dane mogą podlegać tendencyjności przypominania.
Zdjęcie Beckera jest stanem łagodnym i nie było doniesień o transformacji złośliwej. Raz ustalone, pozostaje do końca życia.
Przebarwienia były z powodzeniem leczone za pomocą Q-switch ruby i podwojonej częstotliwości Nd:YAG, ale wskaźniki nawrotów są wysokie. W badaniu porównawczym przeprowadzonym przez w celu usunięcia pigmentu, jedno przejście z erbium:YAG było lepsze niż trzy sesje leczenia z Nd:YAG. W innym badaniu przeprowadzonym przez , frakcyjne resurfacing z 1550 nm erbium-doped fiber laser, ponad 75% pigmentu zniknął w ciągu jednego miesiąca. Nie było poprawy w hypertrichosis.
Porady dotyczące kamuflażu skóry mogą być pomocne . Tradycyjne podejścia chirurgiczne albo są nieskuteczne, albo powodują powstawanie znacznych blizn. Technologia laserowa oferuje klinicyście możliwość zmniejszenia zarówno pigmentacji, jak i hipertrichozy często obserwowanej w znamionach Beckera, a zatem może poprawić kosmetyczny wygląd zmiany. Elektroliza jest dobrze znaną metodą depilacji, ale jej zastosowanie w usuwaniu włosów ze znamienia Beckera nie zostało opisane. Makijaż korekcyjny z użyciem różnych wodoodpornych i lekko lub bardzo kryjących produktów może być ważną terapią wspomagającą u pacjentów poddawanych długotrwałemu leczeniu lub u których konwencjonalna terapia jest nieskuteczna.
5. Wnioski
Według naszej wiedzy, jest to największa seria pacjentów ze znamieniem Beckera z Iranu. W tym badaniu odnotowano dwa nieoczekiwane wyniki kliniczne: (1) hipertrichoza nie jest tak częsta wśród pacjentów ze znamionami Beckera, ponieważ prawie 87% naszych pacjentów nie miało tego objawu, oraz (2) większa przewaga zmian po prawej stronie. Zajęcie prawej i lewej strony ciała wynosiło odpowiednio 29 (61,7%) i 18 (38,3%). Nie było to wcześniej opisywane.
Konflikt interesów
Autorzy oświadczają, że nie ma konfliktu interesów w związku z publikacją tej pracy.