Objawy malformacji Chiariego
Syrinx
Malformacje Chiariego są związane z powstawaniem syrinx, wypełnionej płynem kieszeni lub torbieli w rdzeniu kręgowym. Stan ten znany jest również jako syringomielia. W miarę jak torbiel wypełnia się płynem mózgowo-rdzeniowym, rozszerza się, wywierając nacisk na rdzeń kręgowy.
W przypadku niektórych pacjentów z malformacją Chiariego, rosnący nacisk ze strony krętarza może wpływać na funkcje nerwowo-mięśniowe, powodując osłabienie kończyn lub trudności z chodzeniem lub oddychaniem.
Niektóre dzieci będą wykazywać objawy krętarza, ale inne nie. W takich sytuacjach, do postawienia ostatecznej diagnozy może być konieczne wykonanie badania MRI.
Skolioza
W przypadku dzieci poniżej 16 roku życia, których kręgosłupy nadal rosną, obecność syrinx może być również związana z rozwojem skoliozy, nieprawidłowego, bocznego (z boku na bok) skrzywienia kręgosłupa.
Bóle głowy
Niemowlęta, dzieci i nastolatki z niezdiagnozowaną malformacją Chiari typu 1 mogą rozwijać bóle głowy, które są zwykle zlokalizowane z tyłu głowy i szyi, i często pogarszają się przy wysiłku.
Wodogłowie
Typ 2 malformacji Chiariego może być również związany z wodogłowiem, stanem, w którym występuje przeszkoda w przepływie płynu mózgowo-rdzeniowego, który znajduje się wewnątrz komór (obszarów wypełnionych płynem) wewnątrz mózgu.
Piętrzenie się płynu powoduje wzrost ciśnienia wewnątrz głowy i rozszerzenie kości czaszki dziecka do rozmiarów większych niż normalnie.
Bezdech senny
Bezdech senny jest kolejnym problemem występującym u osób z malformacją Chiari. Jest to poważne zaburzenie snu charakteryzujące się krótkimi przerwami w oddychaniu podczas snu. Badanie snu może potwierdzić występowanie bezdechu sennego, dzięki czemu lekarz może zalecić leczenie.
Inne objawy
Objawy malformacji biegunowej mogą również obejmować:
-
Szumy
-
Trudności w połykaniu
-
Szybkie, boczne ruchy gałek ocznych (oczopląs)
-
osłabienie mięśni, brak równowagi lub nieprawidłowe odruchy
-
Problemy z nerwami, w tym paraliż
Jak diagnozuje się malformację Chiariego typu I?
Jeśli nie masz żadnych objawów, problem może zostać znaleziony podczas badań obrazowych z innych powodów. Jeśli masz objawy, Twój lekarz zapyta o historię Twojego zdrowia i przeprowadzi badanie fizykalne. Może on lub ona skierować pacjenta do specjalisty.
Badania obrazowe są wykonywane w celu wykrycia malformacji Chiari typu I. Dziecko może mieć wykonane 1 lub więcej z tych badań:
-
MRI.Badanie to jest najczęściej stosowane do diagnozowania malformacji Chiari. Wykorzystuje duże magnesy i komputer do tworzenia szczegółowych obrazów wnętrza ciała.
-
Tomografia komputerowa.Ten test wykorzystuje serię promieni rentgenowskich i komputer do tworzenia szczegółowych obrazów wnętrza ciała. Tomografia komputerowa jest bardziej szczegółowa niż zwykłe zdjęcie rentgenowskie.
Jak leczy się malformację Chiariego typu I?
Możesz być leczony przez neurologa lub neurochirurga. Są to eksperci od problemów związanych z mózgiem i rdzeniem kręgowym. Leczenie będzie zależeć od objawów, wieku i ogólnego stanu zdrowia. Będzie ono również zależeć od tego, jak poważny jest stan.
-
Bez objawów. Stan zdrowia pacjenta może być ściśle monitorowany. Może to obejmować częste badania fizykalne i badania MRI.
-
Z objawami. Twój dostawca opieki zdrowotnej może przepisać leki, aby zmniejszyć ból. Lub on lub ona może wybrać operację. Wykonuje się ją w celu zmniejszenia nacisku na mózg lub przywrócenia przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego.
-
Bez objawów lub z niewielkimi objawami, ale z syrinx. Lekarz może zasugerować ścisłe monitorowanie wady za pomocą specjalnego rodzaju MRI, zwanego kontrastem fazowym cine. Badanie to przygląda się przepływowi płynu rdzeniowego. Patrzy również na obszary, w których płyn jest zablokowany. Może być konieczna operacja, w oparciu o wyniki MRI lub jeśli objawy się pogorszą.
-
Z objawami bezdechu sennego. Możesz potrzebować badania snu, jeśli masz bezdech senny. Bezdech senny oznacza, że przestajesz i zaczynasz oddychać podczas snu. Badanie snu może również pomóc Twojemu lekarzowi w podjęciu decyzji, czy potrzebujesz innego leczenia.
Jakie inne problemy zdrowotne są spowodowane malformacją Chiariego typu I?
Te problemy zdrowotne mogą obejmować:
-
Długotrwały ból
-
Kieszonkę płynu rdzeniowego (syrinx) w rdzeniu kręgowym lub pniu mózgu. Tworzy się ona z czasem.
-
Długotrwałe uszkodzenie mięśni lub nerwów
-
Niezdolność do poruszania rękami lub nogami, ponieważ mięśnie już nie działają (paraliż)
Uważne obserwowanie zmian w stanie zdrowia może pomóc w zapobieganiu tym problemom. Pomaga to upewnić się, że leczenie zostało podjęte wcześnie.
Kiedy powinienem zadzwonić do swojego dostawcy usług medycznych?
Zadzwoń do swojego dostawcy usług medycznych, jeśli zauważysz jakiekolwiek zmiany. Pamiętaj, aby zadzwonić, jeśli zauważysz problemy z:
-
Oddychaniem
-
Przełykaniem
-
Karmieniem
-
Mówieniem
-
Chodzenie lub poruszanie się
.
Kluczowe punkty dotyczące malformacji Chiari typu I
-
W przypadku malformacji Chiari, dolna część mózgu opada w dół przez normalny otwór w dolnej części czaszki.
-
Istnieje kilka typów malformacji Chiari. Typ I jest najczęstszym typem.
-
W większości przypadków, problem jest obecny przy urodzeniu (wrodzony). Ale może nie być znaleziony, dopóki osoba jest nastolatkiem lub młodym dorosłym.
-
Możesz nie mieć objawów. Jeśli wystąpią objawy, najczęstsze z nich to bóle głowy lub ból w tylnej części głowy lub szyi. Bóle głowy i ból są nasilane przez kaszel, śmiech lub kichanie.
-
Możesz również mieć kieszonkę płynu mózgowo-rdzeniowego w rdzeniu kręgowym lub pniu mózgu. Nazywa się to syrinx.
-
Badania obrazowe są wykonywane w celu wykrycia malformacji Chiariego typu I. Możesz mieć wykonane badanie MRI lub tomografię komputerową.
.