Co to jest mięsak jasnokomórkowy?
Mięsak jasnokomórkowy, lub CCS, jest rodzajem nowotworu zwanym mięsakiem tkanek miękkich. Nowotwory CCS występują najczęściej w ramionach, nogach, stopach i dłoniach. Ale, CCS może rosnąć w całym tułowiu, w tym w żołądku i jelitach. CCS został również znaleziony w narządach płciowych i głowie. Mięsak jasnokomórkowy otrzymuje swoją nazwę od faktu, że komórki nowotworu wyglądają na jasne pod mikroskopem.
Jak często występuje mięsak jasnokomórkowy?
Mięsaki są rzadkimi nowotworami, a CCS jest rzadkim typem mięsaka, stanowiącym 1% przypadków mięsaków. Jest on najczęściej spotykany u nastolatków i młodych dorosłych w wieku 20 lat. Średni wiek w momencie postawienia diagnozy to 25 lat. Ale CCS jest tak rzadki, że nie wiemy dokładnie, ile osób go ma.
Jak rozpoznaje się mięsaka z komórek jasnych?
CCS jest trudny do zdiagnozowania. Na początku, niektórzy pacjenci mogą być zdiagnozowani z czerniakiem złośliwym części miękkich, ponieważ komórki obu tych nowotworów wyglądają podobnie pod mikroskopem. Istnieją jednak pewne cechy genetyczne, które są bardzo powszechne w CCS, a które nie występują w czerniaku. Ważne jest, aby udać się do lekarza, który specjalizuje się w mięsakach. Możesz skontaktować się z MyPART, aby uzyskać pomoc w znalezieniu ekspertów w pobliżu.
Wiele osób z CCS nie ma objawów na początku. Później, kiedy guz się powiększa, objawy mogą obejmować:
- Guzek pod skórą, który czasami jest bolesny
- Utrata wagi bez znanego powodu
- Zmęczenie
- Nocne poty
Zobrazowanie: Twój lekarz użyje skanowania, takich jak MRI i CT, aby zobaczyć, gdzie jest guz i jak duży jest. Sprawdzą również oznaki, że guz rozprzestrzenił się na inne części ciała.
Biopsja: Aby sprawdzić, czy guz jest CCS, twój lekarz wykona biopsję, pobierając małą próbkę z guza za pomocą igły. Ekspert, zwany patologiem, będzie badał komórki z próbki pod mikroskopem i wykona testy genetyczne, aby dowiedzieć się jaki to rodzaj guza.
Uzyskanie prawidłowej diagnozy jest bardzo ważne, aby uzyskać odpowiednie leczenie.
Jak leczy się mięsaka jasnokomórkowego?
Leczenie dla każdej osoby będzie unikalne. Powinieneś udać się do eksperta w leczeniu mięsaków, aby zdecydować o najlepszym podejściu do twojego nowotworu. Możesz skontaktować się z MyPART, aby uzyskać pomoc w znalezieniu ekspertów w pobliżu.
Chirurgia: Chirurgia w celu usunięcia guza i niektórych zdrowych tkanek wokół niego jest najlepszym leczeniem dla CCS. W niektórych przypadkach może być konieczna amputacja całej ręki lub nogi. Jeśli niektóre komórki nowotworowe zostaną pozostawione, istnieje większa szansa, że rak powróci w tym samym miejscu. Lub, może on rozprzestrzenić się na inną część ciała.
Radioterapia: Radioterapia może być stosowana przed lub po operacji, jeśli lekarze uważają, że sama operacja nie usunie wszystkich komórek nowotworowych. Mimo to nie wiemy, czy radioterapia pomoże ci żyć dłużej.
Chemoterapia: Gdy operacja nie jest możliwa lub gdy rak się rozprzestrzenił, chemioterapia może być stosowana w leczeniu CCS. Ale to nie wydaje się być skutecznym sposobem leczenia CCS.
Czy mięsak z komórek jasnych występuje rodzinnie?
Nie, mięsak z komórek jasnych nie występuje rodzinnie.
Jak powstaje mięsak z komórek jasnych?
Wiemy, że w CCS chromosomy (części komórek, które zawierają wszystkie twoje geny) rozpadają się i są składane z powrotem w niewłaściwy sposób. To może powodować, że komórki nie działają prawidłowo. W CCS, gen zwany EWSR1 łączy się z regionem zwanym ATF1 tworząc gen fuzyjny zwany EWSR1/ATF1. Może się to również zdarzyć z genem CREB1 (EWSR1/CREB1). Lekarze będą szukać tej zmiany w chromosomach, aby potwierdzić, że Twój nowotwór jest CCS. Ta fuzja genów zdarza się w prawie wszystkich przypadkach CCS. Dlatego naukowcy starają się dowiedzieć, jak to działa, aby móc znaleźć i przetestować nowe metody leczenia.
Jakie są rokowania dla osoby z mięsakiem jasnokomórkowym?
Oszacowanie tego, jak choroba wpłynie na Ciebie w dłuższej perspektywie, nazywa się rokowaniem. Każda osoba jest inna, a rokowanie zależy od wielu czynników, takich jak:
- Gdzie w twoim ciele znajduje się guz
- Jeśli rak rozprzestrzenił się na inne części twojego ciała
- Jak duża część guza została usunięta podczas operacji
Jeśli chcesz uzyskać informacje na temat swojego rokowania, ważne jest, abyś porozmawiał ze swoim lekarzem. Również, NCI ma zasoby, aby pomóc Ci zrozumieć prognozy raka.
Doktorzy szacują wskaźniki przeżycia w CCS na podstawie tego jak grupy ludzi z CCS radziły sobie w przeszłości. Ponieważ jest tak mało pacjentów z CCS, te wskaźniki mogą nie być bardzo dokładne. Badania szacują 5-letnią przeżywalność CCS między 30% a 67%.
Prognoza dla CCS jest słaba, ponieważ często szybko rozprzestrzenia się do innych części ciała i często wraca po leczeniu. Ludzie mają tendencję do lepszego rokowania, gdy ich guzy CCS są mniejsze niż 2 cale i mogą być usunięte za pomocą operacji.