Plamy Biera: An uncommon cause of mottled skin | SG Web

Sir,

Plamy Biera reprezentują bardzo rzadki wzór plamistości naczyniowej często mylonej ze zmianami barwnikowymi prowadzącymi do niepotrzebnego niepokoju psychicznego. Od czasu oryginalnego opisu przez Biera w 1898 roku odnotowano tylko kilka przypadków. U tego 28-letniego mężczyzny pochodzenia tybetańskiego na przedramionach i dłoniach pojawiły się liczne, jasno zabarwione plamy o cętkowanym wzorze. Ponieważ plamy były bezobjawowe, pacjent dowiedział się o nich dopiero dwa lata temu. Wcześniej był leczony z powodu pityriasis versicolor w jednym z obwodowych ośrodków, jednak bez żadnych korzyści. Wywiad rodzinny i lekarski nie budził zastrzeżeń. Był osobą niepalącą, nie spożywał alkoholu. Nie stwierdzono obecności narkotyków w wywiadzie. W badaniu przedmiotowym stwierdzono hipopigmentowane zmiany plamiste o nieregularnych granicach, na tle blednącego rumienia, rozsiane na przedramionach i dłoniach. Zmiany były bardziej widoczne na dłoniach i uwypuklały się w pozycji leżącej, a ustępowały po uniesieniu kończyn. Badanie kliniczne jamy brzusznej, układu krążenia, ośrodkowego układu nerwowego i płuc, a także skóry tułowia i kończyn dolnych było prawidłowe. Badania laboratoryjne, w tym morfologia krwi, wskaźnik sedymentacji erytrocytów, biochemia surowicy, przeciwciała przeciwjądrowe, czynnik reumatoidalny, koagulogram i badanie moczu nie wykazały odchyleń od normy. Badanie histologiczne zmiany na przedramieniu nie wykazało istotnej patologii z wyjątkiem poszerzonych naczyń włosowatych w górnej części skóry właściwej .

Plik zewnętrzny przechowujący zdjęcie, ilustrację itp. Nazwa obiektu to IDOJ-6-128-g001.jpg

Nieliczne hipopigmentowane zmiany plamiste o słabych, nieregularnych granicach na tle blednącego rumienia w postaci cętkowanego wzoru na przedramionach i dłoniach. Cętkowanie jest bardziej widoczne na dłoniach

Zewnętrzny plik zawierający zdjęcie, ilustrację itp. Object name is IDOJ-6-128-g002.jpg

The lesions over palm became prominent after the limb was in a prolonged dependent position

An external file that holds a picture, illustration, etc. Object name is IDOJ-6-128-g003.jpg

All lesions disappeared on limb elevation imparting a normal appearance to the skin

An external file that holds a picture, illustration, etc. Nazwa obiektu to IDOJ-6-128-g004.jpg

Histopatologia przedstawiająca warstwę rogową naskórka o charakterystycznym normalnym wyglądzie splotu koszykowego, normalny naskórek i warstwę komórek podstawnych. Górna część skóry właściwej wykazuje liczne poszerzone naczynia włosowate o prawidłowych ścianach naczyń, bez waskulopatii/zapalenia naczyń, nietrzymania melaniny lub znaczącego nacieku komórek zapalnych (H i E, ×40)

Plamki Biera (syn: plamki angiospastyczne, fizjologiczne plamki anemiczne, przesadne fizjologiczne plamki skóry) występują najczęściej u młodych dorosłych w wieku 20-40 lat, częściej u kobiet niż u mężczyzn. Chociaż nie sugeruje się przewagi rasowej lub genetycznej, co ciekawe, większość opisanych przypadków pochodzi z Chin. Wzór marmurkowego cętkowania skóry składa się z białych plamistych obszarów o nieregularnym kształcie na tle blednącego rumienia lub sporadycznie niebieskiego cyjanotycznego tła. Zmiany obejmują kończyny górne, nogi i tułów w kolejności częstotliwości. Są one generalnie wywołane przez zator żylny i mogą być wywołane lub uwydatnione, gdy dotknięta kończyna jest umieszczona w pozycji zależnej lub przez założenie opaski uciskowej wokół kończyny. Zmiany stają się niewidoczne w badaniu diaskopowym (podobnie jak znamię anemiczne), przy uniesieniu kończyny lub po zdjęciu opaski uciskowej. Plamy Biera są idiopatyczne, samoograniczające się i poza poradnictwem w większości przypadków nie wymagają leczenia. Niemniej jednak konieczne jest różnicowanie tego schorzenia z hipopigmentowanymi plamami bielactwa, pityriasis alba, hipopigmentacją pozapalną, pityriasis versicolor i nevus anemicus/hypochromicus, aby uniknąć niepotrzebnego leczenia/niepotrzebnego stresu. Niepotwierdzony pozostaje ich związek z twardzinową niewydolnością nerek, mieszaną krioglobulinemią, chłoniakiem i ciążą. Plamy Biera występujące razem z bezsennością i tachykardią w rzadkich przypadkach zostały określone jako zespół Marshalla-White’a. Patogeneza tego nieczęstego schorzenia pozostaje niejasna. Peyrot i wsp. uważali, że są one wynikiem łagodnej fizjologicznej odpowiedzi małych naczyń skórnych na nadciśnienie żylne lub być może niedotlenienie tkanek w wyniku skurczu małych naczyń, co nadaje im charakterystyczny wzór naczyniowy. Jednakże, badania laserowej dopplerowskiej velocimetrii pokazują, że te czerwone plamy są spowodowane względnym rozszerzeniem naczyń z większym przepływem krwi i skurczem naczyń w bladych obszarach. Chociaż rozszerzone naczynia włosowate widoczne w badaniu histologicznym u naszego pacjenta wydają się potwierdzać te cechy, ogólne wzory histopatologiczne pozostają nieznakowane z powodu niewielkiej liczby przypadków.

Dodaj komentarz