Znaczenie kryształów Charcota Leydena w aspiratach wątrobowych | SG Web

Dyskusja

Częstą przyczyną pyogennego ropnia wątroby u dzieci jest trzewna larwa migrans wywołana przez Toxocara species. Większość przypadków ma charakter subkliniczny, ale pacjenci z objawami mogą mieć gorączkę, złe samopoczucie, osłabienie, świąd, wysypkę lub pokrzywkę, bóle brzucha, brak łaknienia, kaszel, zawroty głowy i utratę masy ciała. Częsta jest hepatosplenomegalia; charakterystyczną cechą diagnostyczną jest długo utrzymująca się, wysoka liczba eozynofilów (może wynosić do 90%). W obrazie TK widoczne są małe, rozsiane, hipodensyjne, guzkowe zmiany o różnej wielkości (zwykle < 1 cm); rzadko można stwierdzić dużą, ropną zmianę o wielkości do 7-10 cm. Histologicznie zmiana wykazuje ziarniniaki złożone z agregatów eozynofilów i innych komórek zapalnych oraz martwicę tkanek. Rzadziej w tkance biopsyjnej widoczne są kryształy Charcota Leydena z naciekiem eozynofilowym oraz, rzadko, pozostałości pasożytów. Choroba może utrzymywać się od kilku miesięcy do lat. W pierwszym przypadku jedynym argumentem przemawiającym przeciwko rozpoznaniu był brak eozynofilii obwodowej. Istnieją jednak doniesienia, które podkreślają, że larwa trzewna migrans powinna być podejrzewana jako przyczyna przewlekłej choroby wątroby u pacjentów bez gorączki i hipereozynofilii z kryptogennymi zmianami cholestatycznymi i ogniskowymi w wątrobie. Wiek chorego, zły status socjoekonomiczny, charakterystyczne zmiany w wątrobie stwierdzone w tomografii komputerowej oraz w rozmazie aspiracyjnym (liczne kryształy Charcota Leydena na tle zwyrodniałych hepatocytów, materiał martwiczy i mieszany naciek zapalny, złożony głównie z eozynofilów) przemawiały za rozpoznaniem o charakterze pasożytniczym. Chociaż w rozmazie aspiracyjnym cienkoigłowym, jak również w badaniu kału nie udało się wykazać obecności pasożytów, rozważano prawdopodobne rozpoznanie zarażenia pasożytniczego, zwłaszcza gatunkami Toxocara. Pacjent został poddany odpowiedniemu leczeniu, które zakończyło się dobrą reakcją. Inną możliwością takiej prezentacji może być zarażenie Capillaria hepatica, ale dotyczy ono zwykle małych dzieci żyjących w niehigienicznych środowiskach zarażonych szczurami; w tym przypadku nie było takiego wywiadu.

U dorosłych z podobnymi klinicznymi cechami choroby wątroby, radiologicznie widoczna samotna zmiana wątrobowa wraz z obwodową eozynofilią może stanowić problem diagnostyczny. Diagnostyka różnicowa w tych przypadkach może obejmować zakażenie Fasciola, pseudotumor zapalny i zmianę nowotworową. W krajach azjatyckich Fasciola gigantica występuje częściej niż Fasciola hepatica. Niezależnie od przyczyny, zarażenie Fasciola objawia się ostrą chorobą z objawami gorączki, bólami brzucha, głowy, wysypką lub pokrzywką. Bardzo często występuje dwufazowy wzorzec eozynofilii obwodowej, a wyniki testów czynnościowych wątroby są prawidłowe lub nieznacznie podwyższone. Bardzo charakterystyczną cechą zakażenia Fasciola są pojedyncze lub mnogie ropnie wędrujące, które z czasem zmieniają swój kształt, wielkość i położenie oraz są widoczne radiologicznie, szczególnie w tomografii komputerowej. W fazie przewlekłej pacjent może stać się bezobjawowy lub mogą wystąpić epizody pewnych niespecyficznych objawów. W obecnym przypadku, chociaż cechy były dość sugestywne dla zarażenia Fasciola, nie uznano tego za diagnozę z powodu rzadkiego występowania w Indiach i niemożności wykrycia jakiegokolwiek pasożyta.

Pseudotumor zapalny wątroby jest rzadką łagodną zmianą, która ma cechy gorączki, bólu i masy wątrobowej. Etiologia i patogeneza są niepewne, ale infekcja lub zarażenie pasożytnicze mogą być możliwymi przyczynami. W literaturze opisano trzy przypadki, w tym jeden wywołany przez E. coli, drugi przez Gram-dodatnie pałeczki, a w trzecim przypadku w zmianie wątrobowej wykazano obecność larw Ascaris. W rozmazach aspiracyjnych cienkoigłowych, jak również w biopsji, stwierdza się głównie nasilony odczyn zapalny (neutrofile, eozynofile, histiocyty i limfocyty) wraz z kryształami Charcota Leydena. W prezentowanej serii w przypadku 2 reakcja zapalna nie była na tyle nasilona, aby uznać ten przypadek za pseudotumor zapalny.

U dorosłych należy również wykluczyć możliwość zmian nowotworowych i przerzutowych na podstawie obecności nacieku zapalnego z przewagą eozynofilów i braku hiperchromatycznych, pleomorficznych komórek. Ostatecznie, biorąc pod uwagę wyniki aspiracji cienkoigłowej ze zmiany wątrobowej u tej pani (obfite, sześciokątne, igiełkowate kryształy Charcota Leydena na tle zdegenerowanych hepatocytów, materiału martwiczego i mieszanego nacieku zapalnego składającego się głównie z eozynofilów ze słabo uformowanymi miejscami ziarniniakami nabłonkowymi) wraz z eozynofilią obwodową jako pośredni dowód zarażenia pasożytami, pacjentka była leczona lekami przeciwrobaczycowymi i wykazywała wyraźną poprawę.

Możliwość „ziarniniaka eozynofilowego” (histiocytoza z komórek Langerhansa), w którym mogą występować również liczne kryształy Charcota Leydena na tle eozynofilów, wykluczono z powodu braku charakterystycznych histiocytów z pofałdowanymi lub rowkowanymi jądrami (komórki Langerhansa).

Kryształy Charcota Leydena z eozynofilami są częstym znaleziskiem w próbkach kału pacjentów z amebowym zapaleniem jelit. Jednakże są one rzadkie w ropie z amebowatego ropnia wątroby, która składa się głównie z martwiczych komórek zapalnych i miąższowych, krwinek czerwonych i trofozoitów E. histolytica.

Oba te przypadki podkreślają, że obecność dużej ilości kryształów Charcota Leydena na tle eozynofilów lub ziarniniaka eozynofilowego w rozmazie aspiracyjnym cienkoigłowym ze zmian wątrobowych może być pośrednim dowodem zarażenia pasożytniczego w przypadku braku widocznego pasożyta. Pacjenci ci powinni otrzymać leczenie przeciwrobacze przed rozważeniem innych diagnoz, nawet u dorosłych, szczególnie w kraju rozwijającym się, takim jak Indie, gdzie częstość występowania zarażenia pasożytami jest wysoka.

.

Dodaj komentarz