Case Report
A 48-year-old right-handed man presented with sudden-onset difficulty in speaking and left-sided weakness. Był w stanie zrozumieć, co się do niego mówi i porozumiewał się za pomocą gestów. Nie miał trudności z przeżuwaniem ani połykaniem. Był przewlekłym palaczem, a 6 miesięcy temu rozpoznano u niego przewlekłą obturacyjną chorobę płuc. Nie stwierdzono żadnych innych chorób współistniejących w wywiadzie. W badaniu fizykalnym stwierdzono brak tętna w prawej tętnicy szyjnej, ramiennej i promieniowej; pozostałe tętna obwodowe były słabe. Ciśnienie tętnicze krwi było niemiarowe na prawej kończynie górnej, 100/60 mmHg na lewej kończynie górnej, 130/100 mmHg na lewej kończynie dolnej i 134/110 mmHg na prawej kończynie dolnej. Chory był przytomny, czujny i uważny. W badaniu neurologicznym stwierdzono zróżnicowany niedowład połowiczy lewostronny (kończyna górna Medical Research Council (MRC) 0/5 i kończyna dolna MRC 2/5) z porażeniem twarzoczaszki po stronie lewej. Wydobywał tylko nieliczne niezrozumiałe dźwięki, miał zachowaną zdolność rozumienia mowy i czytania; był w stanie porozumiewać się za pomocą gestów. Mimo że był praworęczny i nie miał osłabienia ruchowego w prawej ręce, nie potrafił pisać. Potrafił kopiować proste figury, ale nie potrafił narysować zegara. Występowała apraksja ideacyjna (policzkowo-twarzowa i kończynowa) i ideomotoryczna, ale bez apraksji ubraniowej, dezorientacji prawo-lewo i anomii palców. Pozostałe nerwy czaszkowe, w tym badanie bulbarne i ruchy języka były prawidłowe. W rodzinie nie występowały przypadki leworęczności ani oburęczności. Po stwierdzeniu silnej dominacji prawej ręki za pomocą Edinburgh Handedness Inventory, postawiliśmy tymczasową diagnozę niedowładu połowiczego lewostronnego z afazją skrzyżowaną Broca z AOS, z apraksją ideacyjną i ideomotoryczną.
(a-d) Początkowo nie był w stanie napisać żadnych znaczących słów, podejmując próby autokorekty. Podczas obserwacji w 8, 16 i 30 tygodniu, pisanie poprawiło się, ale z utrzymującymi się błędami gramatycznymi, parafazją fonemową z próbami autokorekty
Rutynowe badania, w tym pełna morfologia krwi, poziom cukru we krwi, profil lipidowy, funkcje wątroby i nerek były prawidłowe. Jego USG jamy brzusznej było prawidłowe; 2d-Echo wykazało koncentryczny przerost lewej komory z dysfunkcją rozkurczową typu I, a tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości (HRCT) klatki piersiowej wykazała obustronne zmiany rozedmowe.
Jego rezonans magnetyczny (MRI) mózgu wykazał ostry zawał niedokrwienny w prawej okołokomorowej, czołowo-skroniowej i okołoskroniowej istocie białej, w tym centrum semiovale .b]. W badaniu pozytonową tomografią emisyjną (PET) stwierdzono hipometabolizm w prawej półkuli mózgu i przeciwległej móżdżku. W arteriogramie rezonansu magnetycznego MR nie uwidoczniono prawego pnia ramienno-głowowego, tętnic kręgowych, tętnicy szyjnej wspólnej i wewnętrznej, stwierdzono ogniskowe zwężenie w lewej proksymalnej tętnicy podobojczykowej, natomiast tętnice: selerowa, krezkowa górna i nerkowa miały prawidłowy przebieg i kaliber .b]. Pacjent był dalej badany w poszukiwaniu przyczyny waskulopatii aortalnej. (Przeciwciała przeciwjądrowe, przeciwciała przeciw cytoplazmie neutrofilów, czynnik reumatoidalny ANA, ANCA, czynnik RA, Venereal Disease Research Laboratory, ludzki wirus niedoboru odporności, antygen powierzchniowy zapalenia wątroby typu B VDRL, HIV, HBs Ag i przeciw wirusowi zapalenia wątroby typu C HCV były ujemne.
(a, b) Magnetic Resonance Imaging MRI brain Diffusion Weighted Imaging/Apparent Diffusion Coefficient DWI/ADC axial images showing acute infarct in right peri-insular and adjacent white matter
Obrazy pozytonowej tomografii emisyjnej ukazujące hipometabolizm w prawej półkuli mózgu i przeciwległej części móżdżku
(a, b) Angiografia rezonansu magnetycznego (MRA) mózgu i aorty ujawniła brak wizualizacji prawego pnia ramienno-głowowego, tętnicy szyjnej wspólnej, i tętnicy szyjnej wewnętrznej z ogniskowym zwężeniem w lewej proksymalnej tętnicy podobojczykowej
Postawiono ostateczne rozpoznanie niedowładu połowiczego lewostronnego z afazją skrzyżowaną Broca z AOS, z apraksją ideacyjną i ideomotoryczną z powodu ostrego udaru niedokrwiennego prawej półkuli mózgu z zapaleniem tętnic Takayasu (TA). Pacjenta wypisano do domu, przyjmując leki przeciwpłytkowe (Aspiryna 150 mg/dobę) i statynę (Atorwastatyna 20 mg/dobę) oraz fizjoterapię i logopedię. W 2-miesięcznej obserwacji chory był zdolny do samodzielnego chodzenia, z minimalną poprawą siły kończyn górnych. Jego mowa uległa znacznej poprawie i charakteryzowała się wahaniami początkowymi, zmniejszoną płynnością, trudnościami w znajdowaniu słów i dysprozodią. Był w stanie mówić krótkimi zdaniami (3-4 słowa/zdanie), które były znaczące, ale z pewnymi błędami gramatycznymi i parafazją foniczną. Błędy artykulacyjne w mowie, podczas czytania na głos i pisania były nieregularne z próbami autokorekty. Potrafił nazywać przedmioty, potrafił powtarzać proste zdania z nienaruszonym rozumieniem. Obecnie może wykonywać obliczenia, rysować zegar z poprawą apraksji ideacyjnej i ideomotorycznej. Podczas dalszej obserwacji w wieku 4 i 8 miesięcy, jego mowa wykazała dalszą poprawę w aspekcie rozpoczęcia wahania i płynności; ale nieregularne błędy artykulacyjne, próby autokorekty, błędy gramatyczne i parafazja fonemowa nadal się utrzymywały .