Przewlekła pokrzywka

Co to jest pokrzywka?

Pokrzywka jest chorobą skóry charakteryzującą się bielactwem (pokrzywka) lub obrzękiem naczynioruchowym (obrzęki, u 10%) lub obiema tymi chorobami (u 40%). Istnieje kilka rodzajów pokrzywki.

Nazwa pokrzywka pochodzi od pospolitej europejskiej pokrzywy zwyczajnej Urtica dioica.
Pokrzywka (lub wheal) jest powierzchownym obrzękiem skóry w kolorze lub bladym, zwykle otoczonym rumieniem (zaczerwienieniem), który trwa od kilku minut do 24 godzin. Zazwyczaj bardzo swędzący, może mieć uczucie pieczenia.
Obrzęk naczynioruchowy jest głębszym obrzękiem w obrębie skóry lub błon śluzowych i może mieć kolor skóry lub czerwony. Ustępuje w ciągu 72 godzin. Obrzęk naczynioruchowy może być swędzący lub bolesny, ale często jest bezobjawowy.

Co to jest pokrzywka przewlekła?

Przewlekła pokrzywka to pokrzywka, w której występują codzienne lub epizodyczne bąble lub obrzęk naczynioruchowy, który jest obecny przez ponad sześć tygodni. Pokrzywka przewlekła może być spontaniczna lub indukowana. Oba typy mogą współistnieć.

Pokrzywka indukowana lub fizyczna jest klasyfikowana zgodnie z bodźcem, który prowokuje łzawienie.

Dermografizm bezobjawowy
Krzywka z zimna
Krzywka cholinergiczna
Krzywka kontaktowa
Krzywka z opóźnionym uciskiem
Krzywka słoneczna

Krtań cieplna
Krtań wibracyjna
Wibracyjny obrzęk naczynioruchowy
Krtań akwagenowa

Krtań przewlekła

Zobacz więcej obrazów pokrzywki.

Kto choruje na pokrzywkę przewlekłą?

Przewlekła pokrzywka spontaniczna dotyczy 0,5-2% populacji; w niektórych seriach dwie trzecie stanowią kobiety. Pokrzywka indukowana występuje częściej niż spontaniczna pokrzywka przewlekła. Istnieją związki genetyczne i autoimmunologiczne.

Jakie są cechy kliniczne pokrzywki przewlekłej?

Pokrzywka charakteryzuje się występowaniem bąbli.

Bąble mogą dotyczyć każdego miejsca ciała i mają tendencję do szerokiego rozmieszczenia.
Kolejki mogą mieć średnicę kilku milimetrów lub kilku centymetrów.
Mogą być zabarwione na biało lub czerwono, z lub bez czerwonego rozbłysku.
Każda bielmo może trwać kilka minut lub kilka godzin i może zmieniać kształt przed ustąpieniem.
Bielmo może być okrągłe lub tworzyć pierścienie, wzór przypominający mapę lub olbrzymie plamy.

Obrzęk naczynioruchowy jest częściej zlokalizowany.

Powszechnie dotyczy twarzy (szczególnie prezentując się jako obrzęk powiek i warg), dłoni, stóp i narządów płciowych.
Może obejmować język, języczek, podniebienie miękkie i krtań.

W przewlekłej pokrzywce indukowanej pokrzywka pojawia się po około 5 minutach od zadziałania bodźca i trwa od kilku minut do godziny. Charakterystyczne jest to, że bąble są:

Liniowe w dermografizmie objawowym
Drobne w pokrzywce cholinergicznej
Ograniczone do obszarów kontaktowych w pokrzywce kontaktowej
Rozległe w pokrzywce z zimna – jeśli dotyczy dużych obszarów skóry, może prowadzić do omdlenia (potencjalnie niebezpieczne w przypadku pływania w zimnej wodzie).

W przewlekłej pokrzywce spontanicznej blizny są bardziej trwałe, ale każda z nich zniknęła lub zmieniła kształt w ciągu 24 godzin. Mogą występować w określonych porach dnia.

Ocena nasilenia pokrzywki

Do rejestrowania i porównywania stopnia nasilenia świądu można stosować wizualne skale analogowe.

Aktywność przewlekłej pokrzywki można oceniać za pomocą systemu punktacji UAS7. Dzienne wyniki nasilenia świądu są sumowane przez siedem dni; maksymalny wynik wynosi 42 punkty.

Wynik 0

Brak łez przez 24 godziny
Bez świądu

Wynik 1

<20 łez w ciągu 24 godzin
Łagodny świąd

Wynik 2

20-50 łez w ciągu 24 godzin
Umiarkowane swędzenie

Score 3

> 50 łez w ciągu 24 godzin
Intensywne swędzenie

Należy również ocenić emocjonalny wpływ pokrzywki i jej wpływ na jakość życia. Dermatology Life Quality Index (DLQI) i CU-Q2oL, specjalny kwestionariusz dla pokrzywki przewlekłej, zostały zwalidowane dla pokrzywki przewlekłej, w której zaburzenia snu stanowią szczególny problem.

Objawy ogólnoustrojowe w przewlekłej pokrzywce spontanicznej

Niektórzy pacjenci z przewlekłą pokrzywką spontaniczną zgłaszają różne towarzyszące objawy ogólnoustrojowe. Obejmują one:

Ból głowy i zmęczenie
Ból lub obrzęk stawów
Zawroty głowy, zaczerwienienie i kołatanie serca
Objawy żołądkowo-jelitowe.

Co powoduje przewlekłą pokrzywkę?

Krzywka jest spowodowana uwalnianiem mediatorów chemicznych z mastocytów tkankowych i krążących bazofili. Te chemiczne mediatory obejmują histaminę, czynnik aktywujący płytki krwi i cytokiny. Mediatory te aktywują nerwy czuciowe i powodują rozszerzenie naczyń krwionośnych oraz wyciek płynu do otaczających tkanek. Uwalnianie bradykininy powoduje obrzęk naczynioruchowy.

Wiele hipotez zostało zaproponowanych w celu wyjaśnienia pokrzywki. Zaangażowany jest układ odpornościowy, kwas arachidonowy i układ krzepnięcia, badane są również mutacje genetyczne.

Przewlekła pokrzywka spontaniczna jest głównie idiopatyczna (przyczyna nieznana). Prawdopodobna jest przyczyna autoimmunologiczna. Około połowa badanych pacjentów jest nosicielami funkcjonalnych autoprzeciwciał IgG przeciwko immunoglobulinie IgE lub receptorowi o wysokim powinowactwie FcεRIα.

Przewlekła pokrzywka spontaniczna była również związana z:

Przewlekłym zakażeniem podstawowym, takim jak Helicobacter pylori, pasożyty jelitowe
Przewlekłymi chorobami autoimmunologicznymi, takimi jak toczeń rumieniowaty układowy, choroby tarczycy, celiakia, bielactwo i inne
Chłoniakiem.

Zapalenie w przewlekłej pokrzywce spontanicznej może być nasilane przez:

Ciepło
Infekcję wirusową
Ciasne ubranie
Pseudoalergia polekowa – aspiryna, niesteroidowe leki przeciwzapalne, opiaty
Pseudoalergia pokarmowa – salicylany, barwniki spożywcze azowe, takie jak tartrazyna (102), konserwanty benzoesanowe (210-220) i inne dodatki do żywności.

Pokrzywka indukowana jest reakcją na bodziec fizyczny.

Symptomatyczny dermografizm

Głaskanie lub drapanie skóry
Ciasne ubranie
Suszenie ręcznika po gorącym prysznic

Pokrzywka z zimna

Zimne powietrze na odsłoniętą skórę
Zimna woda
Blok lodowy
Kryoterapia

Krtanika cholinergiczna

Pot wywołany wysiłkiem fizycznym
Pot wywołany zdenerwowaniem emocjonalnym
Gorący prysznic

Krtanika kontaktowa

Substancja wywołująca wchłonięta przez skórę lub błonę śluzową
Alergeny (IgE-mediated): biała mąka, kosmetyki, tekstylia, lateks, ślina, mięso, ryby, warzywa
Pseudoalergeny lub substancje drażniące: pokrzywa kłująca, gąsienica włochata, leki

Opóźniona pokrzywka uciskowa

Nacisk na zmienioną chorobowo skórę kilka godzin wcześniej
Noszenie ciężkiej torby

Ucisk pasów bezpieczeństwa
Stanie na szczeblach drabiny
Siadanie na koniu

Pokrzywka słoneczna

Narażenie słoneczne na nieprzyzwyczajonych miejsc ciała
Często nie dotyczy twarzy, szyi, lub rąk
Może obejmować długodługości fali UV lub światła widzialnego

Pokrzywka cieplna

Gorąca butelka z wodą
Gorący napój

Pokrzywka wibracyjna

Jakubek

Pokrzywka akwagenowa

Ciepła lub zimna woda
Świeża, słona lub chlorowana woda

Nawracający obrzęk naczynioruchowy bez pokrzywki może być spowodowany dziedzicznym lub nabytym niedoborem esterazy C1 dopełniacza lub długotrwałym stosowaniem leków hamujących antycholinesterazę.

Jak rozpoznaje się pokrzywkę przewlekłą?

Pokrzywkę przewlekłą rozpoznaje się u osób z długim wywiadem w kierunku codziennych lub epizodycznych bóli trwających krócej niż 24 godziny, z lub bez obrzęku naczynioruchowego. Należy zebrać wywiad rodzinny. W celu oceny przyczyny należy przeprowadzić dokładne badanie fizykalne. Pokrzywkę indukowaną często potwierdza się poprzez wywołanie reakcji, np. drapanie skóry w dermografizmie lub przyłożenie kostki lodu w przypadku podejrzenia pokrzywki z zimna.

Nie ma rutynowych badań diagnostycznych w przewlekłej pokrzywce spontanicznej poza morfologią krwi i stężeniem białka C-reaktywnego (CBC, CRP), ale badania mogą być podjęte, jeśli podejrzewa się chorobę podstawową.

Test skórny z surowicą autologiczną jest czasami wykonywany w przewlekłej pokrzywce spontanicznej, ale jego wartość jest niepewna. Wynik jest dodatni, jeśli wstrzyknięcie surowicy pacjenta pod skórę powoduje czerwony nalot.
Dochodzenie w kierunku choroby ogólnoustrojowej lub autozapalnej należy podjąć u pacjentów z pokrzywką z gorączką, bólami stawów lub kości i złym samopoczuciem.
Pacjentów z obrzękiem naczynioruchowym bez bielactwa należy zapytać, czy przyjmują leki z grupy inhibitorów ACE i należy u nich wykonać badania w kierunku dopełniacza C4; poziomu C1-INH, funkcji i przeciwciał oraz C1q.
Biopsja pokrzywki może być niespecyficzna i trudna do interpretacji. W badaniu patologicznym stwierdza się obrzęk skóry właściwej i poszerzone naczynia krwionośne, ze zmiennym mieszanym naciekiem zapalnym. Uszkodzenie ścian naczyń wskazuje na pokrzywkowe zapalenie naczyń.

Jakie jest leczenie przewlekłej pokrzywki?

Głównym leczeniem przewlekłej pokrzywki u dorosłych i dzieci jest stosowanie doustnych leków przeciwhistaminowych H1 drugiej generacji wybranych z poniższej listy. Jeśli standardowa dawka (np. 10 mg cetyryzyny) nie jest skuteczna, dawkę można zwiększyć czterokrotnie (np. 40 mg cetyryzyny na dobę). Nie uważa się, aby dodanie drugiego leku przeciwhistaminowego przynosiło jakiekolwiek korzyści.

Cetyryzyna
Loratadyna
Feksofenadyna
Desloratadyna
Lewocetyryzyna
Rupatadyna

Bilastyna

Terfenadyna i astemizol nie powinny być stosowane, ponieważ są kardiotoksyczne w połączeniu z ketokonazolem lub erytromycyną. Nie są one już dostępne w Nowej Zelandii.

Chociaż najlepiej unikać leczenia ogólnoustrojowego w okresie ciąży i karmienia piersią, nie było doniesień, aby leki przeciwhistaminowe drugiej generacji powodowały wady wrodzone. Jeśli leczenie jest konieczne, obecnie preferowane są loratadyna i cetyryzyna.

Konwencjonalne leki przeciwhistaminowe pierwszej generacji, takie jak prometazyna lub chlorfeniramina, nie są już zalecane w przypadku przewlekłej pokrzywki:

Są krótkotrwałe.
Mają uspokajające i antycholinergiczne działania niepożądane.
Upośledzają sen, uczenie się i wydajność.
Powodują senność u niemowląt karmionych piersią, jeśli są przyjmowane przez matkę.
Wchodzą w interakcje z alkoholem i innymi lekami.
Zgłaszane są przypadki śmiertelnego przedawkowania.

Unikanie czynników wyzwalających

Oprócz leków przeciwhistaminowych należy w miarę możliwości unikać czynników wyzwalających pokrzywkę. Na przykład:

Leczenie zidentyfikowanych przewlekłych zakażeń, takich jak H pylori.
Unikanie aspiryny, opiatów i niesteroidowych leków przeciwzapalnych (paracetamol jest ogólnie bezpieczny).
Minimalizacja pseudoalergenów w diecie przez okres próbny co najmniej trzech tygodni.
Unikaj znanych alergii, które zostały potwierdzone dodatnimi swoistymi testami IgE/skórnymi testami skórnymi, jeśli mają one kliniczne znaczenie dla pokrzywki.
Chłodź dotknięty obszar za pomocą wentylatora, zimnej flaneli, okładów z lodu lub łagodzącego balsamu nawilżającego.

Należy zminimalizować fizyczne czynniki wyzwalające pokrzywkę indukowaną; patrz przykłady poniżej. Jednak objawy często utrzymują się.

Zmniejszyć tarcie w dermografizmie objawowym i unikać ciasnej odzieży.
Starannie ubierać się w zimne lub wietrzne warunki i unikać pływania w zimnej wodzie w pokrzywce z zimna.
Powiększyć obszar kontaktu, na przykład za pomocą ciężkiej torby w pokrzywce z opóźnionym uciskiem.
Ubierać się i stosować filtry przeciwsłoneczne o szerokim spektrum działania w pokrzywce słonecznej.

Niektórzy pacjenci z pokrzywką indukowaną odnoszą korzyści z codziennego wywoływania objawów w celu wywołania tolerancji. Fototerapia może być korzystna w przypadku objawowego dermografizmu.

Leczenie przewlekłej pokrzywki opornej na leczenie

Pacjenci z przewlekłą pokrzywką, u których nie uzyskano odpowiedzi na doustne leki przeciwhistaminowe drugiej generacji w maksymalnej dawce, przyjmowane przez cztery tygodnie, powinni zostać skierowani do dermatologa, immunologa lub lekarza alergologa.

Istnieją dobre dowody na poparcie leczenia omalizumabem lub cyklosporyną, z których każdy ma 65% odsetek odpowiedzi u pacjentów opornych na leki przeciwhistaminowe.

Omalizumab jest przeciwciałem monoklonalnym skierowanym przeciwko IgE, o niskiej toksyczności. Omalizumab nie jest finansowany przez PHARMAC w Nowej Zelandii w przypadku pokrzywki (2015).
Cyklosporyna jest inhibitorem kalcyneuryny, z potencjalnie poważnymi działaniami niepożądanymi (może zwiększać ciśnienie krwi i zmniejszać czynność nerek).

Inne metody leczenia, które są czasami stosowane off-label w przewlekłej pokrzywce, obejmują:

Antagonista leukotrienów, montelukast
Trycykliczne leki przeciwdepresyjne
Metotreksat
Dapson
Fototerapia
Leki anty-TNF alfa, takie jak infliksymab, adalimumab
Dożylne immunoglobuliny.

Długotrwałe ogólnoustrojowe kortykosteroidy nie są ogólnie zalecane, ponieważ często wymagane są duże dawki w celu zmniejszenia objawów pokrzywki i mają one nieuniknione działania niepożądane, które mogą być poważne. Jednak w badaniu opublikowanym w 2018 r. odnotowano skuteczny klirens i długotrwałą odpowiedź przewlekłej pokrzywki spontanicznej na doustny prednizolon.

Jakie są perspektywy dla przewlekłej pokrzywki?

Chociaż przewlekła pokrzywka ustępuje w większości przypadków, 15% nadal ma łzawienie co najmniej dwa razy w tygodniu po dwóch latach.