Przyjrzyjrzyj się ostatnim artykułom

Abstract

Background: Zespół Caplana jest definiowany jako związek pomiędzy krzemicą a reumatoidalnym zapaleniem stawów (RZS). Jest to choroba rzadka i zwykle rozpoznawana w zaawansowanym stadium przebiegu RZS. Dotyczy na ogół pacjentów z długą ekspozycją na krzemionkę. W pracy przedstawiono przypadek chorego, u którego po rozpoznaniu krzemicy rozpoznano RZS.

Prezentacja przypadku: 58-letni mężczyzna, pracował przez 21 lat jako kierowca ciężarówki z narażeniem na krzemionkę, aż do 52 roku życia, kiedy to rozwinęła się u niego duszność z zapaleniem wielostawowym obejmującym nadgarstki i kostki. Duszność występowała przy wysiłku. Osłuchiwanie płuc ujawniło trzeszczenia w segmentach podstawnych. Badanie czynności oddechowej (EFR) wykazało łagodny restrykcyjny deficyt wentylacyjny bez zaburzeń dyfuzji pęcherzykowo-kapilarnej. Zdjęcia rentgenowskie klatki piersiowej ujawniły liczne mikroguzki rozmieszczone w całych płucach, ale głównie w dolnych segmentach. W popłuczynach oskrzelowo-pęcherzykowych stwierdzono przewagę komórek makrofagicznych z przewagą 30% siderofagów. Tomografia komputerowa klatki piersiowej wykazała zwłóknienie płuc. Rozpoznano krzemicę, a następnie skierowano chorego na oddział reumatologii w celu diagnostyki przewlekłego symetrycznego zapalenia wielostawowego. W badaniu fizykalnym stwierdzono zapalenie błony maziowej w barkach, nadgarstkach, dłoniach i prawym kolanie. W badaniu RTG stwierdzono obustronne nadżerki w obrębie piątego śródstopia obu stóp. Stwierdzono obecność czynnika reumatoidalnego oraz przeciwciał przeciwko cyklicznemu cytrulinowanemu peptydowi. U pacjentki rozpoznano RZS. Pacjent otrzymał kortykosteroidy i rytuksymab.

Podsumowanie: Dokładna etiologia zespołu Caplana nie jest jasna, ale długotrwała ekspozycja na krzemionkę wydaje się być pierwszym czynnikiem obciążającym w jego patogenezie.

Słowa kluczowe

Zespół Caplana, reumatoidalne zapalenie stawów, krzemica, tomografia komputerowa klatki piersiowej, rytuksymab.

Wprowadzenie

Zawodowe narażenie na krzemionkę zostało przypisane rozwojowi autoimmunologicznych chorób zapalnych. Jej związek z reumatoidalnym zapaleniem stawów (RZS) jest dobrze poznany i znany jako „zespół Caplana” lub „reumatoidalna pylica płuc” (RP). Jest to rzadki zespół, który może również wystąpić u pracowników narażonych na działanie krzemionki, jak również u pacjentów z krzemicą lub azbestozą. Został on zidentyfikowany w 1953 r. przez Caplana i składa się z licznych, dobrze zdefiniowanych, okrągłych guzków na zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej, rozmieszczonych w płucach, głównie na ich obrzeżach. Częstość występowania tego zespołu wśród pacjentów z pylicą płuc jest niska. Caplan stwierdził częstość występowania 0,4%, ostatnio, w badaniu porównawczym, Honma i Vallyathan wykazali częstość występowania 0,75% w Japonii i 1,5% w USA. Opisano przypadek zespołu Caplana u pacjenta z rozpoznaną krzemicą.

Przedstawienie przypadku

58-letni mężczyzna, który nie palił, pracował przez 21 lat jako kierowca ciężarówki w narażeniu na krzemionkę, aż do 52 roku życia, kiedy to wystąpiła u niego duszność z zapaleniem wielostawowym obejmującym nadgarstki i kostki. Został skierowany na oddział pneumologii w szpitalu Farhat Hached w Sousse w Tunezji. Duszność występowała w II stadium wysiłku według klasyfikacji NYHA. W badaniu osłuchowym płuc stwierdzono trzeszczenia w segmentach podstawnych. Badanie czynności oddechowej (EFR) wykazało łagodny restrykcyjny deficyt wentylacyjny bez zaburzeń dyfuzji pęcherzykowo-kapilarnej. Zdjęcia rentgenowskie klatki piersiowej ujawniły liczne mikroguzki rozmieszczone w całych płucach, ale głównie w dolnych segmentach (ryc. 1). W popłuczynach oskrzelowo-pęcherzykowych stwierdzono przewagę komórek makrofagicznych z przewagą 30% siderofagów. Tomografia komputerowa klatki piersiowej wykazała włóknienie płuc z przegrodowymi i wewnątrzzrazikowymi połączeniami krzyżowymi w obu podstawach płuc, głównie po stronie lewej i w górnym płacie językowym (ryc. 2). Rozpoznanie krzemicy postawiono w 2011 roku. Następnie w 2016 roku został skierowany na oddział reumatologii, w celu eksploracji przewlekłego symetrycznego zapalenia wielostawowego. W badaniu fizykalnym prezentował zapalenie błony maziowej w barkach, nadgarstkach, dłoniach (ryc. 3) oraz w prawym kolanie. Badanie RTG wykazało obustronne nadżerki w obrębie obu rąk (ryc. 4) i stóp (ryc. 5). Czynnik reumatoidalny (RF) wykryty metodą lateksową i odczynem Rose-Waalera oraz przeciwciała przeciwko cyklicznemu cytrulinowanemu peptydowi (ACCP) oznaczone metodą ELISA były wysoce dodatnie (odpowiednio 500 UI i 170 UI/L). U pacjenta rozpoznano RZS na podstawie kryteriów klasyfikacji RZS wg American College of Rheumatology (ACR)/European League against Rheumatism (EULAR). Punktacja aktywności choroby (DAS28) wyniosła 7,52. Postawiono rozpoznanie zespołu Caplana. Pacjentka otrzymywała kortykosteroidy i rytuksymab (Mabthera®), uzyskując poprawę w zakresie zapalenia wielostawowego w 12-miesięcznej obserwacji.

Rysunek 1: Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej wykazujące liczne mikroguzki rozmieszczone w płucach, ale głównie w dolnych segmentach.

Rysunek 2: Tomografia komputerowa klatki piersiowej wykazująca zwłóknienie płuc z przegrodowymi i wewnątrzpłatowymi połączeniami krzyżowymi w dwóch podstawach płuc, głównie po stronie lewej i w górnym płacie językowym.

Rysunek 3: Zdjęcie rąk pacjenta wykazujące zapalenie błony maziowej w obu nadgarstkach i małych stawach rąk.

Ryc. 4: Radiografia rąk wykazująca nadżerki w lewej kończynie promieniowej, w prawej karpie, w pierwszym lewym stawie międzypaliczkowym oraz w drugim i trzecim prawym stawie śródręczno-paliczkowym.

Ryc. 5: Radiografia stóp wykazująca koncentryczne zwężenie przestrzeni stawowych w pierwszych stawach śródstopno-paliczkowych z nadżerkami w obu piątych stawach śródstopno-paliczkowych oraz w czwartym prawym stawie śródstopno-paliczkowym.

Dyskusja

Zespół Caplana został po raz pierwszy opisany przez Caplana w 1953 roku , zaobserwowany u robotników węglowych z Południowej Walii. Polega on na powiązaniu krzemicy z RZS. Cechą radiologiczną są liczne, dobrze odgraniczone, okrągłe zmętnienia, o średnicy od 0,5 do 5 cm, rozmieszczone w obu polach płucnych, ale głównie na ich obrzeżach. Związek między długim narażeniem na krzemionkę, pylicą płuc i RZS został udowodniony. W badaniu Calvert GM i wsp. dobrze wykazano związek między narażeniem na krzemionkę krystaliczną a RZS. Zarówno RZS, jak i czynnik reumatoidalny występują częściej u pacjentów z zespołem Caplana w porównaniu z narażonymi górnikami z lub bez prostej pylicy płuc .

Patologiczny klasyczny typ „guzków Caplana” polega na tym, że zawierają one centralny obszar martwiczy, który jest otoczony przez naprzemienną tkankę martwiczą i warstwy czarnego pyłu węglowego, z obwodową strefą nacieku komórkowego zawierającą granulocyty wielojądrowe, sporadycznie komórki olbrzymie i makrofagi . Makrofagi te mogą zawierać cząsteczki pyłu. Dokładna patogeneza RZS jest nadal niejasna. Hipoteza głosi, że cząsteczki krzemionki są połykane przez makrofagi pęcherzykowe, co prowadzi do zapalenia i aktywacji fibroblastów. Makrofagi niszczą krzemionkę, która jest ponownie trawiona przez nowe makrofagi. Aktywacja makrofagów przez krzemionkę za pośrednictwem wzorca molekularnego związanego z patogenem (PAMP) spowoduje produkcję kilku cytokin, w tym interleukiny-1 i TNF-alfa. Po aktywacji wrodzonego układu odpornościowego, komórki dendrytyczne będą prezentować antygeny limfocytom CD4 T . Ten powtarzający się proces powoduje przewlekłą aktywność immunologiczną i włóknienie, a tym samym ułatwia powstawanie autoantygenów. Pneumokonioza powoduje wzrost autoprzeciwciał, kompleksów immunologicznych i nadmierną produkcję immunoglobulin, w tym RF. Również dodatnie ACCP były często stwierdzane w zespole Caplana i istnieje związek między ekspozycją na krzemionkę a ACPA-dodatnim RZS .

Z punktu widzenia radiologicznego i historii ekspozycji, przypadek kliniczny, który prezentujemy tutaj, spełnia kryteria ustanowione dla rozpoznania zespołu Caplana. Podkreślamy znaczenie wywiadu zawodowego w przypadkach RZS z radiologicznymi opakerami różniącymi się od zmian płucnych, które są najbardziej typowe dla tej choroby. Przypadek ten ilustruje również potencjał wolnej krzemionki i innych pyłów mineralnych do wywoływania chorób autoimmunologicznych.

W odniesieniu do leczenia nie ma konwencjonalnego protokołu. Leczenie powinno być omawiane indywidualnie dla każdego przypadku i prowadzone zgodnie z wytycznymi reumatologicznymi, niezależnie od zespołu Caplana. Ogólnie, podobnie jak inne pylica płuc, krzemica nie odpowiada na leczenie.

Wniosek

Ale rzadko, reumatoidalna pylica płuc, znana również jako zespół Caplana, może wystąpić u pracowników narażonych na krzemionkę, jak również u pacjentów z krzemicą. Omówiono aspekty diagnostyki, klasyfikacji i występowania tego zespołu, podkreślając znaczenie wywiadu zawodowego u chorych z reumatoidalnym zapaleniem stawów i zmętnieniami płuc na zdjęciach rentgenowskich klatki piersiowej.

Konflikt interesów

Nie dotyczy.

1. Costallat LTL, De Capitani EM, Zambon L (2002) Silicose pulmonaire et lupus érythémateux disséminé chez l’homme. À propos de deux observations. Rev Rhum 69: 76-79.
2. Alaya R, Zouche I, Kaffel D, Riahi H, Hamdi W, Kchir MM (2017) Caplan’s syndrome in an elderly-onset rheumatoid arthritis patient: O nowym przypadku. The Egyptian Rheumatologist.
3. Caplan A (1953) Certain unusual radiological appearances in the chest of coal-miners suffering from rheumatoid arthritis. Thorax 8: 29-37.
4. Schreiber J, Koschel D, Kekow J, Waldburg N, Goette A, et al. (2010) Rheumatoid pneumoconiosisis (Caplan’s syndrome). Eur J Intern Med 21: 168-172.
5. Honma K, Vallyathan V (2002) Rheumatoid Pneumoconiosis: A comparative study of autopsy cases between Japan and North America. Annals of Occupational Hygiene 46: 65-67.
6. Aletaha D, Neogi T, Silman AJ, Funovits J, Felson DT, et al. (2010) 2010 Rheumatoid arthritis classification criteria: an American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism collaborative initiative. Arthritis Rheum 62: 2569-2581.
7. Prevoo ML, van 't Hof MA, Kuper HH, van Leeuwen MA, van de Putte LB, et al. (1995) Modified disease activity scores that include twenty-eight-joint counts. Development and validation in a prospective longitudinal study of patients with rheumatoid arthritis. Arthritis Rheum 38: 44-48.
8. TELLESSON WG (1961) Rheumatoid pneumoconiosisis (Caplan’s syndrome) in an asbestos worker. Thorax 16: 372-377.
9. Otsuki T, Miura Y, Nishimura Y, Hyodoh F, Takata A, et al. (2006) Alterations of Fas and Fas-related molecules in patients with silicosis. Exp Biol Med (Maywood) 231: 522-533.
10. Calvert GM, Rice FL, Boiano JM, Sheehy JW, Sanderson WT (2003) Occupational silica exposure and risk of various diseases: an analysis using death certificates from 27 states of the United States. Occup Environ Med 60: 122-129.
11. Miall WE, Caplan A, Cochrane AL, Kilpatrick GS, Oldham PD (1953) An epidemiological study of rheumatoid arthritis associated with characteristic chest x-ray appearances in coal-workers. Br Med J 2: 1231-1236.
12. Weili G, Zhang N (2016) A Case Report of Rheumatoid Pneumoconiosis (Caplan Syndrome). Chest 149: A469.
13. De Capitani EM, Schweller M, Silva CM, Metze K, Cerqueira EM, et al. (2009) Rheumatoid pneumoconiosis (Caplan’s syndrome) with a classical presentation. J Bras Pneumol 35: 942-946.
14. Yahya A, Bengtsson C, Larsson P, Too CL, Mustafa AN, et al. (2014) Silica exposure is associated with an increased risk of developing ACPA-positive rheumatoid arthritis in an Asian population: evidence from the Malaysian MyEIRA case-control study. Mod Rheumatol 24: 271-274.