Spektrum padaczki-afazji to grupa schorzeń, które mają nakładające się oznaki i objawy. Kluczową cechą tych schorzeń jest upośledzenie umiejętności językowych (afazja). Problemy językowe mogą dotyczyć mówienia, czytania i pisania. Inną cechą spektrum zaburzeń epilepsja-afazja są pewne wzorce nieprawidłowej aktywności elektrycznej w mózgu, które są wykrywane przez badanie zwane elektroencefalogramem (EEG). U wielu osób ze schorzeniami z tego spektrum występują nawracające napady (padaczka), a niektóre z nich są niepełnosprawne intelektualnie w stopniu od lekkiego do ciężkiego. Do stanów ze spektrum padaczki-afazji, które rozpoczynają się w dzieciństwie, należą: zespół Landau-Kleffnera (LKS), encefalopatia padaczkowa z zespołem ciągłego spajania i falowania podczas snu (ECSWS), autosomalnie dominującą padaczkę rolandyczną z dyspraksją mowy (ADRESD), pośrednie zaburzenie padaczkowo-afazjologiczne (IEAD), atypową padaczkę dziecięcą z kolcami centroskopowymi (ACECTS) i padaczkę dziecięcą z kolcami centroskopowymi (CECTS).
LKS i ECSWS znajdują się na ciężkim końcu spektrum. W obu przypadkach zazwyczaj występuje charakterystyczny nieprawidłowy wzorzec aktywności elektrycznej w mózgu zwany ciągłym spajkiem i falami podczas snu wolnofalowego (CSWS). Wzorzec ten występuje podczas snu dziecka dotkniętego chorobą, szczególnie podczas snu głębokiego (wolnofalowego).
Większość dzieci z LKS rozwija się normalnie we wczesnym dzieciństwie, chociaż niektóre mówią później niż ich rówieśnicy. Jednakże, dzieci dotknięte chorobą tracą umiejętności językowe począwszy od około 5 roku życia. Utrata ta zazwyczaj zaczyna się od agnozji werbalnej, czyli niezdolności do rozumienia mowy. W miarę rozwoju LKS upośledzeniu ulega również zdolność do wyrażania mowy. Około 70 procent dzieci z LKS ma napady, zwykle typu określanego jako ogniskowy (lub częściowy
), ponieważ aktywność napadowa występuje w określonych regionach mózgu, a nie dotyczy całego mózgu.
Około połowa dzieci z ECSWS rozwija się normalnie we wczesnym dzieciństwie, podczas gdy inne mają opóźniony rozwój mowy i umiejętności motorycznych. Chociaż dzieci z ECSWS zazwyczaj tracą szereg wcześniej nabytych umiejętności, w tym związanych z językiem, ruchem, uczeniem się lub zachowaniem, nie u każdego z ECSWS występuje afazja. Napady występują u około 80% dzieci z ECSWS i mogą obejmować różne rodzaje, takie jak atypowe napady nieobecności, które obejmują krótkie okresy pustego wpatrywania się; napady hemikloniczne, które powodują rytmiczne szarpanie jednej strony ciała; lub uogólnione napady toniczno-kloniczne, które powodują sztywnienie i rytmiczne szarpanie całego ciała.
CECTS znajduje się na łagodnym końcu spektrum padaczkowo-afazji. Dzieci dotknięte chorobą mają napady rolandyczne; napady te są wywoływane przez nieprawidłową aktywność w obszarze mózgu zwanym regionem rolandycznym, który jest częścią móżdżku. Napady, które zwykle występują podczas snu, powodują drgawki, drętwienie lub mrowienie twarzy lub języka, często powodując ślinienie się i upośledzając mowę. U większości osób z CECTS, napady znikają do końca okresu dojrzewania. Większość dotkniętych osób rozwija się normalnie, chociaż niektóre mają trudności z koordynacją ruchów ust i języka potrzebnych do wyraźnego mówienia (dyspraksja) lub upośledzenie umiejętności językowych.
Inne choroby w spektrum padaczki-afazji są mniej powszechne i mieszczą się w środku spektrum. Dzieci z IEAD zazwyczaj mają opóźniony rozwój lub regres umiejętności językowych. Niektóre z nich mają napady, a większość ma nieprawidłową aktywność elektryczną w mózgu podczas snu, choć nie jest ona na tyle wyraźna, by można ją było zaklasyfikować jako CSWS. ACECTS charakteryzuje się napadami drgawek i regresją rozwojową, która może wpływać na ruch, język i uwagę. Dzieci z ACECTS mają nieprawidłową aktywność elektryczną w mózgu, która czasami jest klasyfikowana jako CSWS. ADRESD charakteryzuje się napadami ogniskowymi, trudnościami w mówieniu spowodowanymi dyspraksją i trudnościami w uczeniu się.
.