Syndrom Balinta

przez
Zapisz się do konkursu Residents and Fellows
Zapisz się do konkursu International Ophthalmologists

Wszyscy współtwórcy:

Przypisany redaktor:
Review:
Przypisany status Update Pending

przez Danah Albreiki, MBBS FRCSC w dniu 29 sierpnia 2020 r.

Disease Entity

Zespół Balinta.

Disease

Zespół Balinta jest rzadkim schorzeniem, o którym w literaturze opisano tylko kilka przypadków. Jest on najczęściej wtórny do obustronnego uszkodzenia okolicy potyliczno-przyśrodkowej, z których najczęstszym jest zawał. Jest to zaburzenie koordynacji wzrokowo-przestrzennej, powodujące rozbieżność między wejściem wzrokowym a wyjściem motorycznym i stanowi następującą triadę:

1. Symultanagnozja – niezdolność do jednoczesnej identyfikacji wielu obiektów i konceptualizacji całego obrazu, pomimo zdolności do identyfikacji poszczególnych elementów w tej samej scenie (np. na obrazie lasu, mogą zidentyfikować tylko pojedyncze drzewa, ale nie mogą zidentyfikować lasu)

2. Ataksja wzrokowa – upośledzenie kontroli wzrokowej prowadzące do błędnego skierowania ramienia na obiekt zainteresowania wzrokowego, związane z wadliwą orientacją ręki i tworzeniem chwytu.

3. apraksja okulomotoryczna – niezdolność do dobrowolnego przeniesienia wzroku na przedmiot zainteresowania pomimo nienaruszonej funkcji mięśni pozagałkowych

Perspektywa historyczna

Zespół Balinta został po raz pierwszy opisany w 1909 roku przez Reszo Balinta. Pierwotne wyniki jego badań obejmowały niezdolność do postrzegania różnych elementów sceny wizualnej w tym samym czasie, niezdolność do dobrowolnego przeniesienia wzroku na cel fiksacji oraz niezdolność do sięgnięcia po przedmiot prawą ręką, ale zachowana zdolność do zrobienia tego lewą ręką. Balint początkowo postulował, że ta konstelacja wyników była spowodowana dysharmonią między wyjściem sensorycznym i motorycznym. Holmes i Horrax opisali podobne wyniki u pacjenta w 1919 roku, ale zasugerowali, że deficyty te wynikały wyłącznie z zaburzeń wzrokowo-przestrzennych, ponieważ pacjent nie miał zaburzeń ruchowych ani czuciowych. Termin „zespół Balinta” został ukuty dopiero w 1954 roku. Obecnie wiele badań koncentruje się raczej na mechanizmach neuronalnych poszczególnych elementów składających się na zespół Balinta niż na samym zespole.

Etiologia

Zespół Balinta najczęściej powstaje w wyniku obustronnych symetrycznych zmian w okolicach ciemieniowych i potylicznych, jednak opisywano również przypadki jednostronnej choroby. Zmiany te są zazwyczaj ze względu na zawał wody z hipoperfuzji mózgu w miejscu tętnic mózgowych środkowych i tylnych mózgu, które są szczególnie podatne na hipoperfuzji i zatrzymania akcji serca. Inne zgłaszane przyczyny obejmują choroby neurodegeneracyjne (takie jak choroba Alzheimera, zanik tylnej części kory /widoczna odmiana choroby Alzheimera i korowe zwyrodnienie podstawne), choroby zakaźne (takie jak choroba Creutzfeldta-Jakoba (CJD), podostre wirusowe zapalenie mózgu, i toksoplazmoza mózgowa), zespół tylnej odwracalnej encefalopatii (PRES), postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia (PML), pierwotne zapalenie naczyniówki ośrodkowego układu nerwowego, adrenoleukodystrofia mózgowa, przerzuty do mózgu i zespół odwracalnego zwężenia naczyń mózgowych. Zgłoszono również przypadek zapalenia mózgu z udziałem receptora NMDA, a co ciekawe, kilka ostatnio zgłoszonych przypadków było związanych z obustronnymi udarami potyliczno-ciemieniowymi u pacjentów z SARS-Cov-2

Patofizjologia

Najnowsze badania na naczelnych niebędących ludźmi sugerują, że wiele aspektów tego stanu jest związanych z uszkodzeniem specyficznych modułów funkcjonalnych związanych z uwagą, sięganiem i sakkadami, a także szacowaniem stanu.

Simultanagnozja może wynikać z deficytu uwagi wzrokowej spowodowanego uszkodzeniem systemu uwagi wzrokowo-przestrzennej w płacie ciemieniowym i jest związana z uszkodzeniami w obszarach Brodmanna 7, 10 i 39. Postuluje się również, że jest ona związana z defektami w szybkości przetwarzania wzrokowego.

Słowo ataksja pochodzi od greckiego „brak porządku”. Ataksja optyczna odnosi się do braku koordynacji między wejściem wzrokowym a wyjściem motorycznym. Termin „Ataksja” w tym przypadku nie jest związany z chorobą móżdżku. Uważa się, że ataksja wzrokowa jest związana z uszkodzeniem w górnej części płatów ciemieniowych i wokół bruzdy śródciemieniowej. Izolowana ataksja wzrokowa związana jest z uszkodzeniami w obszarach Brodmanna 5, 7, 19, 39, 37. Ataksja wzrokowa w zespole Balinta może być związana z odłączeniem płata potylicznego od płata czołowego, gdzie zlokalizowane są przednie ośrodki ruchowe i inicjowane są ruchy kończyn górnych. Inne wyjaśnienia obejmują defekty w integracji panoramicznej informacji wzrokowej z propriocepcją kończyn górnych oraz upośledzenie kontroli wzrokowo-ruchowej bez upośledzenia percepcji.

Apraksja wzrokowo-ruchowa może być spowodowana odłączeniem płata potylicznego od przednich pól widzenia

Diagnoza

Diagnoza zespołu Balinta jest stawiana klinicznie i jest definiowana przez obecność trzech kluczowych cech: (1) symultanagnozji (2) ataksji wzrokowej oraz (3) apraksji okulomotorycznej. Pewne narzędzia mogą pomóc w ocenie objawów pacjenta, a badania neuroobrazowe mogą zidentyfikować podstawową etiologię.

Historia

Zespół Balinta może być niepełnosprawny, a w ciężkich przypadkach pacjenci zachowują się tak, jakby byli niewidomi z powodu ograniczonej świadomości wizualnej i przestrzennej. Pacjenci mogą opisywać częste wpadanie na przedmioty z powodu kombinacji słabej percepcji głębi i percepcji odległości (z których ta ostatnia jest czasami dodawana jako czwarty element zespołu Balinta), jak również niezdolność do syntezy ich otoczenia. Pacjenci mogą mieć również trudności z jedzeniem i piciem ze względu na niezdolność do sięgania i chwytania przedmiotów spowodowaną ataksją wzrokową. Czytanie może również stanowić wyzwanie, ponieważ niektórzy pacjenci postrzegają litery indywidualnie i mają trudności z łączeniem ich w słowa z powodu symultanagnozji.

Badanie fizykalne

Simultanagnozja to niezdolność do wzrokowego rozpoznawania więcej niż jednego obiektu w tym samym czasie. Klasycznym przykładem jest niezdolność pacjenta do rozpoznania obrazu lasu, mimo że rozpoznaje on znajdujące się w nim drzewa (dosłownie nie dostrzega lasu w stosunku do drzew).Opisano dwa typy symultanagnozji: typ grzbietowy i typ brzuszny. Typ grzbietowy (zwykle obserwowany przy obustronnych uszkodzeniach ciemieniowych) występuje wtedy, gdy pacjent nie widzi więcej niż jednego obiektu w tym samym czasie w tej samej scenie. Powoduje to, że pacjent wpada na obiekty podczas poruszania się po otoczeniu. Typ brzuszny (zwykle widziany w uszkodzeniach lewej dolnej potylicy skroniowej), z drugiej strony, odnosi się do pacjentów, którzy mogą zobaczyć wiele przedmiotów w tym samym czasie w tej samej scenie, ale nie mogą skonceptualizować całej sceny, gdy są razem. Pacjenci ci nie mają problemów z wpadaniem na przedmioty.

Ataksja wzrokowa to niezdolność do dokładnego wskazywania lub sięgania po przedmioty pod kontrolą wzroku z nienaruszoną zdolnością, gdy kierowana jest przez dźwięk lub dotyk, pomimo normalnej siły. Dlatego pacjent, który widzi obiekt, może nie być w stanie sięgnąć po niego dokładnie, dopóki nie zetknie się z nim fizycznie.

Apraksja okulomotoryczna to niezdolność do dobrowolnego przenoszenia spojrzenia bez żadnych dowodów na porażenie mięśni zewnątrzgałkowych. Pacjenci z apraksją okulomotoryczną nie są w stanie wykonać dobrowolnych sakkad, ale mimowolne sakkady odruchowe są nienaruszone. Balint po raz pierwszy opisał to zjawisko jako „psychiczny paraliż spojrzenia”, a Holmes określił je później jako „spazm fiksacji”. Podczas gdy ataksja wzrokowa i symultanagnozja mogą występować niezależnie, apraksja okulomotoryczna jest zwykle związana z ataksją wzrokową lub symultanagnozją. U pacjentów z zespołem Balinta może również występować brak reakcji mrugania na zagrożenie oraz obustronne podłużne ubytki pola widzenia.

Procedury diagnostyczne

Choć dla zespołu Balinta nie istnieją określone kryteria diagnostyczne, do wyjaśnienia objawów można wykorzystać pewne narzędzia. Poproszenie pacjentów o interpretację złożonych scen, takich jak „Bostońska kradzież ciasteczek” i „Chłopiec z Telegrafu” może ujawnić objawy symultanagnozji. Pacjenci zidentyfikują poszczególne elementy na zdjęciu, ale nie będą w stanie prawidłowo zinterpretować tego, co dzieje się na scenie. Pacjenci będą mieli również trudności z interpretacją kolorowych tablic Ishihary, które wymagają połączenia kolorowych kropek w większą liczbę. Nie wynika to jednak z zaburzeń widzenia barwnego, ponieważ pacjenci będą w stanie prawidłowo zidentyfikować poszczególne kolory na tabliczce. Jeśli trzy charakterystyczne cechy zespołu Balinta zostaną stwierdzone razem lub osobno, może to uzasadniać dalszą ocenę neurologiczną za pomocą neuroobrazowania, a okulista powinien rozważyć skierowanie pacjenta do neurologa w celu wykonania pełniejszych badań. Nie ma zdefiniowanych kryteriów diagnostycznych dla badań obrazowych w zespole Balinta, ale wyniki będą zgodne z podstawową etiologią. Niekontrastowa tomografia komputerowa (TK) głowy jest zwykle najlepszym badaniem wstępnym w celu wykluczenia krwotoku wewnątrzczaszkowego. Rezonans magnetyczny (MRI) może ujawnić obustronne uszkodzenie płatów ciemieniowych i potylicznych z powodu niedokrwienia, krwotoku, nowotworu lub zaniku korowego. Tomografia komputerowa z emisją pojedynczego fotonu (SPECT) może wykazać zmniejszenie perfuzji mózgowej.

Diagnoza różnicowa

Zaniedbanie połowicze, stan wpływający na świadomość jednej strony ciała lub otoczenia, może występować podobnie do zespołu Balinta, a oba te zaburzenia mogą występować jednocześnie. Pacjenci z zaniedbaniem półkulowym mogą mieć defekty w wyszukiwaniu wzrokowym naśladujące apraksję okulomotoryczną i defekty w ruchu ręki z prowadzeniem wzrokowym podobne do ataksji wzrokowej. Pacjenci mogą również doświadczać „wygaszania” obiektów w zaniedbywanym polu, gdy obiekty są obecne w obu polach, co przypomina symultanagnozję. Zmiany w zespole Balinta są jednak obustronne i dotyczą połączenia ciemieniowo-potylicznego, podczas gdy zmiany w zaniedbaniu półkulowym zwykle dotyczą połączenia skroniowo-ciemieniowego po stronie prawej. Rozległa zmiana w płatach ciemieniowych może prowadzić zarówno do zespołu Balinta, jak i zaniedbania półkulowego.

Postępowanie

Postępowanie w zespole Balinta rozpoczyna się od zajęcia się podstawową etiologią i zastosowania wtórnych środków zapobiegawczych. Poza tym, leczenie koncentruje się na rehabilitacji i strategiach adaptacyjnych w celu zmniejszenia niepełnosprawności. Strategie rehabilitacji neuropsychologicznej obejmują przywrócenie, które polega na ćwiczeniu zaburzonej funkcji, a więc uszkodzonej części mózgu, oraz kompensację, która odnosi się do poprawy nienaruszonej funkcji w celu zrekompensowania utraty innej. Większość schematów rehabilitacji w zespole Balinta jest wielopłaszczyznowa, ale najkorzystniejsze okazały się strategie kompensacyjne. W niektórych badaniach stosowano jednak podejście odtwórcze, wykorzystując ćwiczenia ruchów gałek ocznych lub konwergencji, co czasami jest skuteczne.

Prognoza

Prognoza u pacjentów z zespołem Balinta jest zmienna i zależy od etiologii leżącej u podstaw choroby. Ostre przyczyny, takie jak etiologia infekcyjna lub naczyniowo-mózgowa, mogą mieć dobre rokowanie, jeśli są odpowiednio leczone. Natomiast postępująca etiologia neurodegeneracyjna, taka jak choroba Alzheimera lub zanik tylnej części kory mózgowej, ma zwykle złe rokowanie. Rehabilitacja jest jednak możliwa u większości pacjentów z zespołem Balinta i wielu z nich odzyskuje pewne zdolności funkcjonalne i poprawia jakość życia.

  1. Battaglia-Mayer A, Caminiti R. Optic ataxia as a result of the breakdown of the global tuning fields of parietal neurones. Brain. 2002 Feb; 125(Pt 2):225-37.
  2. 2.0 2.1 2.2 2.3 2.4 Bálint, Dr. R. Seelenlähmung des „Schauens”, optische Ataxie, räumliche Störung der Aufmerksamkeit. pp. 51-66. Eur Neurol. 1909;25(1):51-66. doi:10.1159/000210464
  3. 3.0 3.1 3.2 HOLMES G. DISTURBANCES OF SPATIAL ORIENTATION AND VISUAL ATTENTION, WITH LOSS OF STEREOSCOPIC VISION. Arch Neurol Psychiatry. 1919;1(4):385. doi:10.1001/archneurpsyc.1919.02180040002001
  4. HÉCAEN H, de AJURIAGUERRA J. BALINT’S SYNDROME (PSYCHIC PARALYSIS OF VISUAL FIXATION) AND ITS MINOR FORMS. Brain. 1954;77(3):373-400. doi:10.1093/brain/77.3.373
  5. Moreaud O. Balint Syndrome. Arch Neurol. 2003;60(9):37-39. doi:10.1001/archneur.60.9.1329
  6. 6.0 6.1 6.2 6.3 6.4 Pelak VS. Disorders of Higher Cortical Visual Function. Third Edit. Elsevier Inc; 2019. doi:10.1016/b978-0-323-34044-1.00009-2
  7. Montero J, Peña J, Genis D, Rubio F, Peres-Serra J, Barraquer-Bordas L. Balint’s syndrome. Report of four cases with watershed parieto-occipital lesions from vertebrobasilar ischemia or systemic hypotension. Acta Neurol Belg. 1982 Sep-Oct; 82(5):270-80.
  8. Cavina-Pratesi C, Connolly JD, Milner A. Optic ataxia as a model to investigate the role of the posterior parietal cortex in visually guided action: evidence from studies of patient M.H. Front Hum Neurosci. 2013; 7():336.
  9. Hof PR, Bouras C, Constantinidis J, Morrison JH. Balint’s syndrome in Alzheimer’s disease: specific disruption of the occipito-parietal visual pathway. Brain Res. 1989;493(2):368-375. doi:10.1016/0006-8993(89)91173-6
  10. Ances BM, Ellenbogen JM, Herman ST, et al. Balint syndrome due to Creutzfeldt-Jakob disease. Neurology. 2004;63(2):395-395. doi:10.1212/01.WNL.0000130339.37477.54
  11. Kumar S, Abhayambika A, Sundaram ANE, Sharpe JA. Posterior reversible encephalopathy syndrome presenting as balint syndrome. J Neuro-Ophthalmology. 2011;31(3):224-227. doi:10.1097/WNO.0b013e31821b5f92
  12. Berger JR, Whigham TE. Balint’s syndrome in subacute HIV encephalitis. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1993;56(1):115-115. doi:10.1136/jnnp.56.1.115
  13. Ayuso-Peralta L, Jiménez-Jiménez FJ, Tejeiro J, et al. Progressive multifocal leukoencephalopathy in HIV infection presenting as Balint’s syndrome. Neurology. 1994;44(7):1339-1340. doi:10.1212/wnl.44.7.1339
  14. Jacobs DA, Liu GT, Nelson PT, Galetta SL. Primary central nervous system angiitis, amyloid angiopathy, and Alzheimer’s pathology presenting with Balint’s syndrome. Surv Ophthalmol. 49(4):454-459. doi:10.1016/j.survophthal.2004.04.002
  15. Uyama E, Iwagoe H, Maeda J, Nakamura M, Terasaki T, Ando M. Presenile-onset cerebral adrenoleukodystrophy presenting as Balint’s syndrome and dementia. Neurology. 1993;43(6):1249-1249. doi:10.1212/WNL.43.6.1249
  16. Walsh RD, Floyd JP, Eidelman BH, Barrett KM. Bálint syndrome and visual allochiria in a patient with reversible cerebral vasoconstriction syndrome. J Neuroophthalmol. 2012;32(4):302-306. doi:10.1097/WNO.0b013e3182359f4a
  17. Aude Metzger, MD, PhD, Laure Pisella, PhD, Alain Vighetto, MD, PhD, Bastien Joubert, MD, Jérôme Honnorat, MD, PhD, Caroline Tilikete, MD, PhD, and Virginie Desestret, MD, PhD. Zespół Balinta w zapaleniu mózgu z udziałem receptorów anty-NMDA. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2019 Jan; 6(1): e532. Opublikowano online 2018 Dec 13. doi: 10.1212/NXI.00000000000532 PMCID: PMC6299677. PMID: 30588484
  18. Benedetta Storti, Diletta Cereda, Claudia Balducci, Francesco Santangelo,Carlo Ferrarese, and Ildebrando Appollonio. Kto jest naprawdę ślepy w czasie koronawirusów: pacjent czy lekarz? A rare case of Balint’s syndrome.Neurol Sci. 2021 Jan 5 : 1-2.doi: 10.1007/s10072-020-04934-0 PMCID: PMC7782050. PMID: 33400067
  19. Francesco Panico, Angela Arini, Pierluigi Cantone, Claudio Crisci, and Luigi Trojano1Balint-Holmes syndrome due to stroke following SARS-CoV-2 infection: a single-case report.Neurol Sci. 2020 Oct 27 : 1-3. doi: 10.1007/s10072-020-04860-1 PMCID: PMC7590986. PMID: 33111202
  20. 20.0 20.1 Richard A. Andersen,1 Kristen N. Andersen,2 EunJung Hwang,3 and Markus Hauschild4. Optic ataxia: from Balint’s syndrome to the parietal reach region. PMCID: PMC4000741. NIHMSID: NIHMS572181. PMID: 24607223. Neuron. 2014 Mar 5; 81(5): 967-983.doi: 10.1016/j.neuron.2014.02.025
  21. 21.0 21.1 21.2 Chechłacz M. Bilateral Parietal Dysfunctions and Disconnections in Simultanagnosia and Bálint Syndrome. Vol 151. 1st ed. Elsevier B.V.; 2018. doi:10.1016/B978-0-444-63622-5.00012-7
  22. Neitzel J, Ortner M, Haupt M, et al. Neuro-cognitive mechanisms of simultanagnosia in patients with posterior cortical atrophy. Brain. 2016;139(12):3267-3280. doi:10.1093/brain/aww235
  23. Battaglia-Mayer A, Caminiti R. Optic ataxia as a result of the breakdown of the global tuning fields of parietal neurones. Brain. 2002 Feb; 125(Pt 2):225-37.
  24. 24.0 24.1 24.2 24.3 24.4 Rizzo M, Vecera SP. Psychoanatomical substrates of Bálint’s syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2002;72(2):162-178. doi:10.1136/jnnp.72.2.162
  25. 25.0 25.1 25.2 Damasio AR, Benton AL. Impairment of hand movements under visual guidance. Neurology. 1979;29(2):170-178. doi:10.1212/wnl.29.2.170
  26. Nagaratnam N, Grice D, Kalouche H. Optic ataxia following unilateral stroke. J Neurol Sci. 1998;155(2):204-207. doi:10.1016/S0022-510X(97)00301-8
  27. Baylis GC, Driver J, Baylis LL, Rafal RD. Czytanie liter i słów u pacjenta z zespołem Balinta. Neuropsychologia. 1994;32(10):1273-1286. doi:10.1016/0028-3932(94)90109-0
  28. Liu GT, Ronthal M. Reflex blink to visual threat. J Clin Neuroophthalmol. 1992;12(1):47-56. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1532602.
  29. KINSBOURNE M, WARRINGTON EK. A DISORDER OF SIMULTANEOUS FORM PERCEPTION. Brain. 1962;85(3):461-486. doi:10.1093/brain/85.3.461
  30. Jackson GM, Shepherd T, Mueller SC, Husain M, Jackson SR. Dorsal Simultanagnosia: an Impairment of Visual Processing or Visual Awareness? Cortex. 2006;42(5):740-749. doi:10.1016/S0010-9452(08)70412-X
  31. 31.0 31.1 Brazis PW, Graff-Radford NR, Newman NJ, Lee AG. Ishihara color plates as a test for simultanagnosia. Am J Ophthalmol. 1998;126(6):850-851. doi:10.1016/S0002-9394(98)00187-1
  32. 32.0 32.1 32.2 32.3 Heutink J, Indorf DL, Cordes C. The neuropsychological rehabilitation of visual agnosia and Balint’s syndrome. Neuropsychol Rehabil. 2019;29(10):1489-1508. doi:10.1080/09602011.2017.1422272

.

Dodaj komentarz