Introduction
BCS jest heterogenną grupą zaburzeń charakteryzujących się utrudnieniem odpływu żył wątrobowych na różnych poziomach od małych żył wątrobowych (HVs) do połączenia żyły głównej dolnej (IVC) i prawego przedsionka.1 Jest to rzadka choroba, której częstość występowania w Chinach szacuje się na 0,0065%.2 BCS można podzielić na typ pierwotny i wtórny w zależności od przyczyny: Typ pierwotny odnosi się do wrodzonej niedrożności żył wątrobowych lub wątrobowej części IVC. Typ wtórny odnosi się do niedrożności tych samych struktur anatomicznych przez guz lub, częściej, skrzeplinę lub skrzepliny u pacjentów z chorobą ogólnoustrojową, zwykle zaburzeniami mieloproliferacyjnymi.3 Typ pierwotny BCS jest najczęstszy w krajach orientalnych i Afryce, podczas gdy typ wtórny jest najczęstszy w krajach zachodnich.
Malformacja Abernethy’ego jest rzadką wrodzoną nieprawidłową shuntą portosystemową, po raz pierwszy opisaną przez Johna Abernethy’ego w 1793 roku. Stanowi ona przekierowanie krwi wrotnej z dala od wątroby przez shunting od końca do boku lub od boku do boku.4 Morgan i Superina sklasyfikowali wrodzone zewnątrzwątrobowe portosystemowe shunt na dwa typy:5 Typ I, w którym krew wrotna jest kierowana całkowicie do IVC z brakiem żyły wrotnej (PV) i jest związany z niewydolnością wątroby i guzami wątroby; i typ II, w którym PV jest nienaruszona, a zatem ma lepsze rokowanie. Do 2016 roku opisano tylko 101 przypadków malformacji Abernethy’ego,6 a żaden z nich nie był połączony z BCS. W niniejszej pracy przedstawiamy przypadek połączonego BCS i malformacji Abernethy’ego typu II rozpoznanej za pomocą ultrasonografii dupleksowej i angiografii tomografii komputerowej (CT).
Raport przypadku
Niniejsze badanie zostało zatwierdzone przez komisję etyczną First Affiliated Hospital of Zhengzhou University. 60-letnia kobieta była przyjęta do Departamentu Interwencji z 10-letnią historią wybitnych żył ściany brzucha, brzusznego distention i łagodnego obrzęku obu nóg. Badanie fizykalne ujawniło wiele widocznych poszerzonych żył podskórnych z przepływem ku górze w ścianie brzucha, wyczuwalną wątrobę i śledzionę oraz łagodny obrzęk nóg bez żylaków, pigmentacji lub owrzodzeń. Encefalopatia wątrobowa nie była ewidentna. Wartości amoniaku we krwi oraz wskaźniki czynności wątroby i nerek były w normie, z wyjątkiem liczby płytek krwi (33 x 109/L) zgodnej z łagodnym hipersplenizmem.
Przedoperacyjna tomografia komputerowa z wzmocnieniem kontrastowym ujawniła wyraźny zanik prawego płata wątroby i kompensacyjne powiększenie lewego płata, brak masy wątroby i splenomegalię. Naczyniowe ustalenia były błoniasta obstrukcja IVC z rozszerzeniem górnych lędźwiowych dopływów i hemiazygous/azygous żył (Figura 1A); całopociągowa obstrukcja prawego HV; błoniasta obstrukcja środkowego HV i lewego HV przy otworze HV (Figura 1B); i rozszerzona żyła przeponowa i osierdziowa żyła, drenująca krew od środkowego HV i lewego HV do żyły głównej górnej. Obrazy w fazie żyły wrotnej ujawniły zespolenie bok do boku o średnicy 2 mm między PV i IVC (Figura 1C). Żyły śledzionowe i żyły krezkowe górne były normalnie zorientowane i połączyły się, tworząc główną PV. Wyniki te były zgodne z wynikami badania USG Doppler jamy brzusznej (ryc. 2). Postawiono diagnozę malformacji Abernethy’ego typu II i wykonano BCS.
Przedoperacyjne obrazy TK. A. TK-angiografia ujawnia błoniastą niedrożność wewnątrzwątrobowej żyły głównej dolnej (strzałka). B. Osiowa porta żylna faza CT ujawnia , że prawy HV nie może być uwidoczniony; współotwory środkowego HV i lewego HV mają błoniastą obstrukcję; i azygos i hemiazygos żyły są znacząco rozszerzone (strzałka). C. Osiowa porta żylna faza tomografii komputerowej ujawnia boczne do boku zespolenie (strzałka) między żyłą wrotną a IVC, znalezisko zgodne z typem II malformacji Abernethy.
Przedoperacyjne obrazy ultrasonografii dopplerowskiej. A. Obrazy dwuwymiarowej ultrasonografii brzusznej i trójwymiarowej ultrasonografii dopplerowskiej ujawniają błoniastą niedrożność wewnątrzwątrobowej IVC bez przepływu krwi (strzałka). B. Dwuwymiarowe obrazy USG jamy brzusznej i obrazy USG Doppler ujawniają, że wspólny otwór środkowego HV i lewego HV ma błoniastą niedrożność i brak przepływu krwi, C. Dwuwymiarowe obrazy USG jamy brzusznej i obrazy USG Doppler ujawniają nieprawidłowe połączenie (strzałka) między żyłą porta i IVC.
Na podstawie tych ustaleń, wykonaliśmy przezskórną angioplastykę balonową (PTBA) dla zablokowanego IVC. W przypadku malformacji Abernethy’ego wybraliśmy leczenie zachowawcze, ponieważ pacjentka była bezobjawowa, a średnica shuntu była niewielka. W celu przeprowadzenia procedury PTBA najpierw wykonano kawangrafię żyły głównej dolnej przez prawą żyłę udową, aby zidentyfikować anatomię i lokalizację zatkanego odcinka IVC (ryc. 3A). Następnie przezskórnie wprowadzono samodzielnie wykonaną, tępą igłę z drutem stalowym do dystalnej części niedrożności w celu rozerwania błony zatykającej IVC. Następnie wprowadzono super sztywny drut wymienny i umieszczono go w żyle głównej górnej przez niedrożną żyłę główną dolną. PTBA niedrożności błoniastej IVC wykonano za pomocą cewnika balonowego o średnicy 25 mm (Cook Medical, Bloomington, IN, USA) (ryc. 3B). Po PTBA ciśnienie w IVC zmniejszyło się z 19 do 10 cm H2O, a kawagrafia żyły głównej dolnej ujawniła odpowiedni przepływ krwi w IVC i brak zwężenia (Figura 3C).
Obrazy cyfrowej angiografii subtrakcyjnej. A. W kawogramie żyły głównej dolnej wykonanym zarówno przez dojście szyjne, jak i udowe uwidoczniono całkowitą niedrożność wewnątrzwątrobowej IVC, co potwierdziło wyniki badania USG Doppler i angiografii TK. B. Dylatacja niedrożnej żyły głównej dolnej balonem o średnicy 25 mm po skutecznym pęknięciu błony, C. Angioplastyka żyły głównej dolnej bezpośrednio po angioplastyce balonowej ujawnia drożność żyły głównej dolnej bez pozostałości zwężenia.
Heparyna drobnocząsteczkowa (4,100 U/12 h, podskórnie) została podana bezpośrednio po zabiegu i kontynuowana przez 5 dni. Warfaryna (5 mg/dobę, doustnie) była podawana od drugiego dnia przez rok po zabiegu przy międzynarodowym współczynniku znormalizowanym 2-3. Podskórne żylaki ściany jamy brzusznej uległy znacznemu zmniejszeniu w drugiej dobie po zabiegu. Encefalopatia wątroby nie wystąpiła w jakimkolwiek czasie od procedury była zrobiona i, przy 6 miesiącach follow-up, Doppler ultrasonografia ujawniła , że IVC był patent.
Dyskusja
W naszym pacjencie, zarówno HV jak i IVC miały błoniastą obstrukcję. HV obstrukcja była kompensowana przez rozszerzone phrenic i osierdziowe żyły, więc pacjent nie miał żadnych znaków albo symptomów nadciśnienia wrotnego, takich jak wodobrzusze i przełykowe i żołądkowe krwawienie żylaków. Ponieważ nadciśnienie wewnątrzwątrobowe było główną manifestacją kliniczną pacjentki, leczono tylko niedrożną IVC, nie stosując ani rekanalizacji HV, ani przezżylnego wewnątrzwątrobowego shuntu portosystemowego.
Ponieważ niedrożna IVC u naszej pacjentki była typu błoniastego, PTBA była najbardziej odpowiednią metodą leczenia. Wykonaliśmy ją i zakończyła się ona sukcesem. PTBA jest najczęstszym sposobem leczenia BCS w krajach Azji i Afryki i okazała się skuteczna u większości pacjentów, przynosząc ulgę w objawowej niedrożności żylnej i przywracając normalny przepływ żylny oraz zapobiegając postępującej chorobie wątroby.7 W przypadku resztkowego zwężenia lub ponownego zamknięcia naczyń wkrótce po PTBA skutecznym leczeniem może być wszczepienie stentu.8
Ogółem leczenie wrodzonych wad rozwojowych układu wrotnego zależy od rodzaju shuntu, występujących objawów, współistniejących wad wrodzonych, urazu wątroby, powikłań i chorób współistniejących. Najważniejszą determinantą wydaje się być typ zmiany.5 U dzieci z shuntem typu I należy rozważyć chirurgiczne zamknięcie, ale jeśli nie jest to możliwe, wskazana jest ścisła obserwacja. Dzięki doświadczeniu klinicznemu i postępowi technologicznemu coraz więcej pacjentów staje się kandydatami do operacji. Nie opisano natomiast strategii postępowania chirurgicznego u dorosłych pacjentów z przetoczeniem typu II. W przypadku wystąpienia u nich poważnych objawów, takich jak encefalopatia wątrobowa lub krwawienie z krążenia obocznego, należy szybko zamknąć shunt, co może pomóc w uniknięciu rozwoju zatoru w żyłach krezkowych.4,9,10
Ogłoszone sposoby leczenia malformacji Abernathy’ego obejmują operacje, takie jak zamknięcie shuntu, resekcja guzka wątroby, przeszczep wątroby, oraz leczenie interwencyjne, takie jak przezskórna obliteracja balonowo-okluzyjna, przezskórna przezcewnikowa embolizacja za pomocą metalowych cewek lub zatyczek, umieszczenie stentu i umieszczenie stent-graftu.11,12 W ostatnich latach obserwuje się tendencję do stosowania leczenia interwencyjnego. Z wyżej wymienionych powodów zdecydowaliśmy się nie leczyć malformacji Abernathy’ego u naszego pacjenta, ale ściśle monitorować jego wyniki kliniczne, biochemiczne i obrazowe.
Podsumowując, przedstawiliśmy pierwszy znany nam przypadek połączonego BCS i malformacji Abernathy’ego typu II w Chinach. Błoniasta niedrożność IVC była leczona PTBA; malformacja Abernathy’ego nie była leczona z powodu jej małej średnicy i bezobjawowego stanu pacjenta.
Skróty
- –
BCS: zespół Budda-Chiariego.
- –
CT: tomografia komputerowa.
- –
HV: żyła wątrobowa.
- –
IVC: żyła główna dolna.
- –
PTBA: przezskórna angioplastyka balonowa.
- –
PV: żyła wrotna
Konflikt interesów
Autorzy oświadczają, że nie ma konfliktu interesów w związku z publikacją tego opisu przypadku.
Podziękowania
Jesteśmy wdzięczni Dr. Yan Zhang z Wydziału Ultrasonografii i Pierwszego Przyłączonego Szpitala Uniwersytetu Zhengzhou za pomoc w obserwacji pacjentów i przygotowaniu obrazów ultrasonograficznych.