- Rumień skóry – Skóra na twarzy i w górnej części klatki piersiowej jest gorąca i zmienia kolor – od różowego do purpurowego. Epizody mogą trwać od kilku minut do kilku godzin lub dłużej. Rumieńce mogą być wywołane przez stres, ćwiczenia lub spożycie alkoholu.
- Zmiany skórne twarzy – Na nosie i górnej wardze mogą pojawić się purpurowe obszary pajączków.
- Biegunka – Częste i wodniste stolce, którym czasami towarzyszą skurcze brzucha
- Trudności w oddychaniu – Objawy podobne do astmy, takie jak świszczący oddech i duszności, które mogą wystąpić wraz z zaczerwienieniem skóry.
- Gwałtowne bicie serca – Okresy zwiększonej częstości akcji serca.
Prezentacja zespołu rakowiaka – Mikael Häggström – (Praca własna) , w Wikimedia Commons
Objawy zespołu rakowiaka są często mylone z innymi chorobami, takimi jak choroba Leśniowskiego-Crohna, wrzodziejące zapalenie jelita grubego lub zespół jelita drażliwego (IBS). W rezultacie często dochodzi do opóźnień w rozpoznaniu lub błędnej diagnozy. Pacjenci z zespołem rakowiaka mogą często czekać na prawidłową diagnozę od 5 do 7 lat od początku wystąpienia objawów. U 60% do 80% pacjentów w momencie rozpoznania stwierdza się zaawansowaną chorobę i przerzuty do wątroby. Diagnostyka guzów rakowatych wymaga zatem współpracy specjalistów z wielu dziedzin, w tym chirurgii, chorób wewnętrznych i onkologii, gastroenterologii, onkologii radiacyjnej, radiologii, endokrynologii, chirurgii endokrynologicznej, genetyki molekularnej, immunologii klinicznej, patologii i medycyny nuklearnej.
Klinicyści najpierw starają się wykluczyć inne przyczyny zaczerwienienia skóry i biegunki. W przypadku braku alternatywnych przyczyn, wykonywane są badania w celu ustalenia, czy przyczyną jest zespół rakowiaka, w tym:
- Badanie moczu – W badaniu moczu poszukuje się nadmiaru serotoniny, substancji chemicznej najczęściej wydzielanej przez guzy rakowiaka.
- Badanie krwi – badanie krwi poszukuje wysokiego poziomu białka chromograniny A, jak również innych substancji, o których wiadomo, że są wydzielane przez guzy rakowiaka.
- Obrazowanie – badania obrazowe, w tym tomografia komputerowa (TK) jamy brzusznej, rezonans magnetyczny i skany medycyny nuklearnej (OctreoScan, Ga-68 DOTATOC/DOTATE PET-CT) są wykorzystywane do identyfikacji guza pierwotnego i określenia stopnia rozprzestrzeniania się przerzutów.
Leczenie
Chirurgia
Chirurgia może być wykonana w celu usunięcia guza pierwotnego i usunięcia przerzutów do wątroby u starannie wybranych pacjentów po przeprowadzeniu wielodyscyplinarnej oceny. W przypadku zmian w drogach oddechowych, operacje takie jak lobektomia, resekcja rękawowa lub pneumonektomia mogą być wykonywane w zależności od wielkości i lokalizacji guza.
Zastrzyki z analogiem somatostatyny
Zastrzyki z analogiem somatostatyny (Sandostatin, Lanreotide) mogą zmniejszyć oznaki i objawy zespołu rakowiaka, w tym zaczerwienienie skóry i biegunkę. Analogi somatostatyny są syntetycznymi formami somatostatyny, hormonu trzustki.
Zabieg embolizacji tętnicy wątrobowej
Embolizacja jest leczeniem guzów wątroby polegającym na zablokowaniu ich dopływu krwi. Ponieważ guzy wątroby rozwijają się dzięki wysoko natlenionej krwi z tętnicy wątrobowej, zablokowanie tego dopływu może je zabić. Chemoembolizacja, znana również jako chemioembolizacja przeztętnicza (TACE), dodaje dostarczanie środków chemioterapeutycznych do blokady guza.
Terapie lokoregionalne
Ablacja prądem o częstotliwości radiowej dostarcza ciepło przez igłę do komórek przerzutowych w wątrobie, powodując śmierć komórek. Krioterapia działa podobnie, ale poprzez zamrożenie guza. Nowa technologia, ablacja mikrofalowa (MWA), niszczy guzy wątroby za pomocą ciepła wytwarzanego przez energię mikrofalową.
Chemoterapia
Leki stosowane w chemioterapii mogą zmniejszać guzy neuroendokrynne, w szczególności te pochodzenia trzustkowego. Obejmują one temozolomid, fluorouracyl, oksaliplatynę i schematy chemioterapii oparte na streptozocynie.
Terapie loko-regionalne
Ablacja prądem o częstotliwości radiowej dostarcza ciepło przez igłę do komórek nowotworowych w wątrobie, powodując ich obumarcie. Krioterapia jest podobna, ale jej działanie polega na zamrożeniu guza. Nowsza technologia, ablacja mikrofalowa (MWA), niszczy guzy wątroby za pomocą ciepła generowanego przez energię mikrofalową.
Inne leki
Stosowane są również leki przeciwbiegunkowe i przeciwcholinergiczne. Pacjentom zaleca się unikanie alkoholu i pokarmów o wysokim stężeniu tyraminy, które mogą pogarszać objawy.
.