A malformação Chiari I é a variante mais comum das malformações Chiari e é caracterizada por uma descida caudal das amígdalas cerebelares (e do tronco cerebral no seu subtipo, Chiari 1.5) através do foramen magnum. Os sintomas são proporcionais ao grau de descida. A ressonância magnética é a modalidade de imagem de escolha. O tratamento com descompressão posterior é geralmente reservado para pacientes sintomáticos ou com xarope.
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Epidemiologia
Malformações de Chiari I são mais freqüentemente encontradas em mulheres 1.
Apresentação clínica
Malformações de Chiari II, III e IV não semelhantes, as malformações de Chiari I freqüentemente permanecem assintomáticas até a idade adulta.
Se presentes, os sintomas podem incluir dor de cabeça e aqueles associados com compressão do tronco cerebral, seringomielia ou escoliose.
A probabilidade de se tornar sintomático é proporcional ao grau de descida das amígdalas. Em um estudo, todos os pacientes com mais de 12mm de descida foram sintomáticos, enquanto aproximadamente 30% daqueles cuja descida mediu entre 5 e 10mm permaneceram assintomáticos 2,
Patologia
A malformação de Chiari I é caracterizada por uma posição inferior das tonsilas cerebelares em relação ao forame magno. Acredita-se que isto seja devido a um desajuste entre o tamanho e o conteúdo da fossa posterior.
Quatro grupos de pacientes Chiari I podem ser distinguidos, de acordo com diferentes patogenesias 9:
- base anormal do crânio (por exemplo, clivus curto)
- anomalias de segmentação cervical (por exemplo Síndrome de Klippel-Feil)
- baixa craniana pequena e/ou fossa posterior e conseqüente superlotação
- tecido cerebral excessivo (às vezes referido como “malformação adquirida de Chiari”)
Malformações de Chiari I precisam ser distinguidas das amígdalas baixas (ectopia benigna de tonsilas) que é um achado assintomático e incidental em indivíduos normais, em que as amígdalas sobressaem através do forame magnum não mais do que 3-5 mm 1,2.
A terminologia das tonsilas deslocadas caudalmente é discutida no artigo sobre ectopia de tonsilas cerebelares.
Associações
As malformações de Chiari I são frequentemente anormalidades isoladas, os seguintes achados podem ser vistos em associação:
- Syrinx do cordão cervical em ~35% (variação 20-56%): mais comum em pacientes sintomáticos
- hidrocefalia em até 30% 2,3 dos casos
- embora resulte de dinâmica anormal do fluxo do LCR através do canal central do cordão e ao redor da medula
- anomalias esqueléticas em ~35% (variação 23-45%) 2,3:
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- invaginação platibásica/basilar
- assimilação atlanto-occipital
- Deformidade do esprengel
- associações sindrômicas
- Klippel-Síndrome de Feil
- Síndrome de Crouzon
- Síndrome de Hajdu-Cheney
Características radiográficas
Embora historicamente visível na mielografia, A imagem transversal (especialmente a ressonância magnética) é necessária para diagnosticar com precisão e avaliar as malformações de Chiari I. Em ambos os casos, o diagnóstico é feito medindo a posição cerebelar tonsilar (TP).
CT
Com o escaneamento volumétrico moderno e reformatamentos sagitais de alta qualidade, é possível obter uma visão relativamente boa do forame magno e das tonsilas, embora a falta intrínseca de contraste (em comparação com a RM) dificulte a avaliação precisa. Mais frequentemente o diagnóstico é suspeito em imagens axiais onde a medula é abraçada pelas amígdalas e pouco ou nenhum LCR está presente. Isto é referido como um forame magno apinhado.
RMRI
RMRI é a modalidade de imagem de escolha. Na imagem sagital, o melhor plano para avaliar a presença de malformações de Chiari I, as amígdalas são apontadas, em vez de arredondadas e referidas como pega-como. Os sulcos são orientados verticalmente, formando as chamadas faixas de sargento. Imagens axiais através do forame mostram o apinhamento da medula pelas amígdalas.
Ressonância magnética da medula espinhal deve ser recomendada, já que a RM da medula espinhal pode ser observada se a dilatação progressiva ou associada a sintomas pode ser uma indicação para intervenção cirúrgica 5.
Estudos de fluxo de FSF também podem ser úteis para avaliar o fluxo ao redor da junção cervicomedular.
Importantemente, características de hipertensão intracraniana devem ser buscadas para assegurar que a ectopia cerebelar tonsilar não seja secundária à pressão intracraniana elevada (e, portanto, não uma malformação de Chiari I) 7,8.
Tratamento e prognóstico
Malformações de Chiari I podem ser divididas em três estágios (embora não usadas com freqüência na prática diária):
- I: assintomático
- II: compressão do tronco cerebral
- III: syrinx
Tratamento geralmente é reservado apenas para pacientes sintomáticos ou com uma syrinx. Consiste na descompressão da fossa posterior, removendo parte do osso occipital e arco posterior de C1, bem como na realização de uma duroplastia.
História e etimologia
Foi descrita pela primeira vez em 1891 por Hans Chiari (1851-1916), patologista austríaco, com base em autópsias de crianças.
Diagnóstico diferencial
As considerações diferenciais de imagem incluem:
- ectopia de tonsilas incidentais: <5 mm
- Chiari 1.5 malformação (às vezes considerada uma variante da malformação de Chiari I 4)
- malformação de Chiari II
- ectopia de tonsilas adquiridas
- hipertensão intracraniana idiopática (pseudotumor cerebri)
- hérnia de tonsilas
- hipotensão craniospinal
- perfuração lombar
- derivação lombaroperitoneal
- invaginação basilar
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Distinguir a malformação de Chiari I para pseudotumor cerebri é particularmente importante, pois o tratamento com descompressão da fossa posterior pode resultar em maus resultados 5. O exame das características da hipertensão intracraniana é, portanto, crucial.