Anomalias das artérias coronárias podem estar associadas com isquemia miocárdica e morte cardíaca súbita. Entretanto, muitos pacientes com anomalias coronarianas são assintomáticos e são diagnosticados incidentalmente pela angiografia coronariana ou pela angiografia computadorizada coronariana.1 Anomalias coronarianas podem ser encontradas em até 1,3% dos pacientes submetidos à angiografia coronariana, como relatado por uma grande série retrospectiva.2 A origem anômala da artéria coronária direita é uma anomalia congênita rara e foi descrita pela primeira vez em 1948 por White e Edwards.3 A artéria coronária única, onde tanto a artéria coronária direita quanto a esquerda são originárias de um seio aórtico comum, é extremamente incomum, ocorrendo entre 0,008% e 0,067% das referidas para a angiografia4. Relatamos aqui o caso de uma mulher de 33 anos de idade que apresentava síncope e que foi encontrada com uma ACD anômala decorrente da porção média da ADA.
Case
Uma mulher afro-americana de 33 anos de idade com histórico de depressão, enxaquecas crônicas e asma apresentada à clínica de cardiologia para avaliação posterior da síncope. Ela relatou três episódios de síncope franca precedidos por sintomas de tonturas e tonturas, com cada episódio durando de cinco a trinta minutos. Até este ponto, seu nível de atividade era normal. A história familiar era notável por doença coronária prematura (DAC) no pai, mas negativa por morte cardíaca súbita. A sua única medicação incluía um inalador de albuterol. Ela estava hemodinamicamente estável ao exame sem evidência de ortostatismo. O seu exame físico estava normal. O seu índice de massa corporal (IMC) era de 27,7 kg/m2. Um eletrocardiograma (ECG) revelou ritmo sinusal com arritmia sinusal sem outras anormalidades, incluindo um intervalo QTc normal. O ecocardiograma transtorácico (ETT) mostrou tamanho ventricular esquerdo e função sistólica normais (fração de ejeção 55-60%), e tamanho e função ventricular direita normais, sem anormalidades valvulares. Foi submetida a monitorização Holter de três dias, que não revelou arritmias sustentadas. Ela também foi submetida a um exame neurológico, incluindo uma angiografia computadorizada (TC) da cabeça/ pescoço e um eletroencefalograma, a fim de excluir convulsões ou outra etiologia neurológica de seus sintomas. Ambos os estudos foram normais.
Dado seu histórico de síncope recorrente, ela foi encaminhada para a angiografia coronariana. Ela recebeu beta-bloqueadores e nitroglicerina sublingual, e foi submetida prospectivamente à angiografia computadorizada coronariana (Siemens SOMATOM Definition Flash). O estudo revelou uma RCA congenitamente ausente, com uma única coronária originada do seio de Valsalva esquerdo. Havia um ramo discreto, proveniente da porção média da ADA e córnea anterior ao ventrículo direito, que servia como artéria coronária direita (Figura 1). A artéria coronária anômala da artéria coronária direita era córnea ao longo da parede livre do ventrículo direito, anteriormente ao tronco pulmonar. Nota-se a escassez de suprimento vascular para a parede livre do ventrículo direito, bem como para a superfície posterior do ventrículo direito. Importante, não havia evidência de outras anomalias congênitas concomitantes, como a tetralogia de Fallot. O paciente foi posteriormente submetido a um estudo de perfusão de estresse nuclear que revelou um defeito de perfusão leve e reversível envolvendo a parede inferior basal, correspondente à distribuição da PCCD (Figura 2, Vídeo 1). A angiografia coronária confirmou um óstio coronário único com a artéria coronária principal esquerda bifurcando na ADA e a artéria circunflexa esquerda com sistema dominante esquerdo. Havia origem anômala da PCC a partir da porção média da ADA. A artéria circunflexa esquerda recebeu fluxo colateral da artéria circunflexa esquerda para a artéria RCA distal e segmento lateral posterior direito (RPLS). Injeções múltiplas da raiz da aorta confirmaram a ausência de uma artéria coronária direita convencional originada do seio de Valsalva direito (Figura 3, Vídeo 2). O paciente foi posteriormente submetido a um estudo eletrofisiológico que não mostrou evidências de arritmias induzíveis. O paciente foi encaminhado para um gravador de loop implantável para monitoramento de arritmias de longo prazo. Dada a sua ausência de arritmia e trabalho neurológico negativo, pensou-se que a sua síncope estivesse relacionada com a anomalia coronária. Ela foi aconselhada a fazer exercícios moderados para ajudar no condicionamento coronariano e no desenvolvimento de colaterais. Ela está atualmente assintomática com metoprolol succinato 50 mg diários. No seguimento de seis meses após a internação, ela estava sem episódios adicionais de síncope ou pré-síncope.
Discussão
Descrevemos um caso de uma jovem do sexo feminino que apresentava síncope e foi encontrada uma variante extremamente rara de uma PCC anômala decorrente da ADA média. Em um estudo retrospectivo de Yamanaka e Hobbs que incluiu 126.595 pacientes submetidos à angiografia coronariana, a incidência de anomalias coronarianas foi de 1,3%, com uma PCC anômala originada do seio de Valsalva esquerdo em 0,1%.2 Não foram identificados casos de uma PCC anômala originada da artéria descendente anterior esquerda média nesta revisão.2 Lipton et al descreveram um esquema de classificação angiográfica útil para identificar artérias coronárias anômalas com base em seu local de origem e distribuição anatômica.5 A artéria anômala é ainda classificada nos subtipos “R” ou “L”, dependendo se o óstio se origina do seio direito ou esquerdo de Valsalva. Cada tipo é designado em três grupos (I, II, III), dependendo do curso anatômico da artéria (Tabela 1). Finalmente, foi estabelecida uma designação entre a artéria anômala e sua relação com a aorta e artéria pulmonar (anterior, posterior e entre os padrões).
A anomalia da artéria coronária do nosso paciente não se enquadra facilmente em nenhuma destas categorias, presumivelmente porque não foram identificadas variantes deste tipo, confirmando ainda mais a raridade desta entidade anatômica. Sob este esquema, a categoria mais próxima que a anatomia coronária dos nossos pacientes representou foi a da anomalia LIIA. Na revisão de Yamanaka e Hobbs, 11 pacientes foram identificados como portadores de anomalia de AIIL (incidência de 0,0009%).2 Entretanto, outras séries relatadas consideraram uma anomalia de AIIL para incluir uma PCA que se origina como ramo da ADA.6 Em uma revisão de 2012, menos de 30 casos foram identificados com esta anomalia na literatura, sendo a maioria do sexo masculino (65%) e apenas quatro pacientes tinham menos de 40 anos de idade após o diagnóstico.7 Embora o uso da taxonomia possa ofuscar os casos relatados desta entidade, a literatura ainda relata claramente que esta é uma anomalia coronária extremamente rara.
A importância clínica das anomalias coronárias varia e está relacionada ao seu curso anatômico. Muitas destas anomalias são encontradas como achados incidentais e frequentemente permanecem assintomáticas. Entretanto, algumas variantes podem apresentar sintomas de angina de esforço, dispnéia, palpitações, síncope, fibrilação ventricular, infarto do miocárdio e morte cardíaca súbita, especialmente após o exercício.7-9 Estes sintomas têm sido mais notadamente relatados com uma artéria coronária originária da artéria pulmonar e uma artéria coronária única originária do seio de Valsalva esquerdo ou direito com um curso interarterial.9
A significância clínica de uma PCC anômala originada da ADA média é desconhecida. Uma revisão de Wilson et al sugere um curso benigno, sem aumento da incidência de doença arterial coronariana (DAC).4 Entretanto, há também relatos conflitantes de Yamanaka e Hobbs caracterizando uma única artéria coronária como uma variante potencialmente maligna, juntamente com a origem ectópica da artéria pulmonar ou do seio oposto, não viajando entre os grandes vasos, e as fístulas coronárias.2 Há relatos de aumento da suscetibilidade à DAC em pacientes com uma PCC anômala.8,9 Entretanto, a correlação geral entre a DAC e as anomalias coronarianas permanece incerta.10 Artérias coronárias com origem e curso anormais têm sido consideradas mais propensas à aterosclerose.7,11 A base fisiopatológica exata para angina, infarto do miocárdio e morte súbita não é clara. Um dos mecanismos propostos envolve compressão mecânica da artéria anômala entre a aorta e a raiz/grande vaso pulmonar, especialmente com exercício.2,5,12 Outras características de alto risco incluem presença de vasoespasmo coronário, ângulo agudo de decolagem, um orifício em forma de fenda e curso intramural.7,10 Taylor et al, em seu estudo de 242 pacientes de autópsia com anomalias coronárias isoladas, identificaram morte cardíaca em 142 casos (59%), com morte súbita ocorrendo em 78 casos (32%).13 Observaram ainda que entre as mortes cardíacas súbitas, 45% ocorreram com exercício. Entre aqueles com origem anômala da artéria coronária, 25% morreram subitamente e, na maioria dos casos, estavam assintomáticos. A anomalia também foi encontrada comumente associada à morte relacionada ao exercício (46%). Em todos os casos, o exercício consistiu em atividade aeróbica (corrida, marcha, calistenia, basquete e futebol).
Nossa paciente relatou uma acentuada diminuição na tolerância ao exercício. É possível que sua diminuição da capacidade funcional e síncope esteja relacionada à diminuição da oferta vascular para o território da PCCR. Seu estudo de perfusão por estresse nuclear demonstrou leves déficits reversíveis de perfusão na parede basal inferior, correspondentes à distribuição da artéria coronária. Devido aos seus estudos eletrofisiológicos e aos seus trabalhos neurológicos pouco notáveis, não é provável que sua síncope tenha sido atribuída a uma arritmia ou a uma causa neurológica. Apesar do curso anterior benigno de sua artéria coronária anômala, é concebível que a escassez de suprimento vascular para sua distribuição da PCC foi responsável pelos seus sintomas.
Existem várias modalidades de diagnóstico que são úteis para a avaliação de artérias coronárias anômalas, incluindo ecocardiografia, angiografia coronária invasiva, angiografia de TC coronária e angiografia de ressonância magnética (RM). A angiografia coronária tem sido tradicionalmente o padrão ouro na detecção de doenças como a DAC e anomalias coronárias, mas a detecção da anatomia tridimensional pode ser difícil. Além disso, pode ser difícil canular seletivamente os vasos anômalos e identificar seu curso. A angiografia coronariana tem múltiplos benefícios, incluindo alta resolução espacial, tempo de exame rápido e capacidade de fornecer informações tridimensionais complementares.7,10,14 A RM coronariana também pode ser útil, particularmente na identificação do curso proximal das artérias coronárias anômalas.15 Entretanto, a angiografia coronariana proporciona resolução espacial superior, com a capacidade de rastrear o curso distal dos vasos anômalos com alta precisão.
Em pacientes sintomáticos com artérias coronárias anômalas e isquemia miocárdica ou taquiarritmias ventriculares documentadas, a intervenção cirúrgica está indicada. Em pacientes assintomáticos, o tratamento é menos claro. Muitos centros encaminham pacientes com curso intramural do vaso anômalo para cirurgia.16,17 A intervenção cirúrgica pode incluir revascularização do miocárdio, ou “desenrolar” ou marsupialização do vaso anômalo.18 Entretanto, é menos claro quais são as opções cirúrgicas no caso da artéria coronária anômala originada da ADA média. Apesar da falta de dados, há concordância de que pacientes com artérias coronárias anômalas sejam rigorosamente examinados para isquemia e taquiarritmias, e aconselhados sobre atividade física, já que muitos casos de morte súbita cardíaca estão relacionados a exercício e atividade aeróbica.
Conclusão
Uma PCC anômala originada da DAE média é realmente uma entidade rara, com muito poucos casos relatados na literatura. Relatamos aqui um caso interessante de PCR originada da DAE média, resultando em escassez de suprimento vascular para o ventrículo direito e isquemia miocárdica na perfusão. Embora não haja dados claros sobre o manejo desta variante extremamente rara da artéria coronária anômala, uma triagem cuidadosa para taquiarritmias ventriculares e aconselhamento de exercícios deve ser realizado. Este caso destaca a utilidade da imagem de multimodalidade, incluindo a angiografia coronária invasiva, a angiografia coronariana, o exame eletrofisiológico e a perfusão na detecção de uma entidade clínica extremamente rara.