Base de Dados de Doenças Raras

Os sintomas das seguintes doenças podem ser semelhantes aos da epitheliopatia aguda do pigmento placóide posterior multifocal. A comparação pode ser útil para um diagnóstico diferencial:

Neuroretinite subaguda unilateral difusa (DUSN) é uma doença parasitária progressiva que afecta a retina externa e o epitélio pigmentar da retina (RPE). Esta síndrome é principalmente unilateral, embora tenham ocorrido casos bilaterais. O exame do olho mostra perda visual, células vítreas, inflamação e vazamento do disco óptico, e culturas transitórias, mas recorrentes, de lesões da retina externa cinza-branco.

Vermes parasitas estacionários ou migratórios (nematódeos) foram identificados no fundo da retina ou no espaço subretinal. Mais tarde no curso da doença, lentamente podem ser observadas alterações progressivas do RPE e atrofia óptica, bem como estreitamento dos vasos da retina.

Sindromes de coroidopatia multi-focal são um grupo de doenças raras que envolvem uma alteração patológica importante no nível do epitélio do pigmento retiniano (RPE) ou próximo dele, com ou sem inflamação dos vasos sanguíneos na camada coróide do olho. A causa não é clara, mas pensa-se que seja ou uma obstrução dos vasos sanguíneos que alimentam a camada coróide ou, possivelmente, uma resposta imunológica dirigida ao próprio RPE. Muitas características clínicas destas entidades individuais sobrepõem-se, causando muita confusão. Se estas condições representam entidades distintas ou se algumas podem ser partes de um espectro da mesma doença básica ainda é desconhecido.

Retinite pigmentosa (RP) é uma de um grupo de doenças hereditárias que causam a degeneração da retina. Quando a retina se degenera, como na retinite pigmentosa, a visão diminui e pode ocasionalmente perder-se. Um dos primeiros sintomas é a dificuldade em ver à noite ou em locais pouco iluminados. Isto é lentamente seguido pela visão em túnel. A taxa e extensão da progressão é extremamente variável, mas a RP não ocorre com o início súbito do APMPPE. (Para mais informações sobre esta doença, escolha “Retinite Pigmentosa” como termo de pesquisa na Base de Dados de Doenças Raras.)

Coroidite serpiginosa, também chamada de coroidopatia peripapilar helicoidal geográfica, é uma doença inflamatória rara de causa desconhecida (idiopática) que afecta o epitélio do coróide interno e do pigmento da retina. Tipicamente a coróide serpiginosa ocorre bilateralmente e é quase sempre progressiva. Embora as remissões de longa data possam ser alcançadas através de terapia imunossupressora agressiva, os pacientes que não recebem tal terapia frequentemente sofrem através de múltiplos surtos e são frequentemente deixados com cicatrizes maculares e perda visual significativa.

As síndromes de ponto branco são um grupo de condições inflamatórias idiopáticas multifocais envolvendo a retina e o coróide. São caracterizadas pelo aparecimento de pontos brancos no fundo. As doenças que constituem as síndromes do ponto branco incluem a epiteliopatia aguda do pigmento placóide multifocal posterior (APMPPE), a coróide serpiginosa, a síndrome do ponto branco evanescente múltiplo (MEWDS), a coróide multifocal e a panuveíte (MCP), a coróide interna puntiforme (PIC) e a fibrose subretiniana difusa (DSF). A síndrome de histoplasmose ocular presumida (POHS) e a retinochoroidopatia de aves são síndromes adicionais de ponto branco.

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