Cardiomiopatia hipertrófica apical (AHCM ou ApHCM), também conhecida como síndrome de Yamaguchi, é uma forma rara de cardiomiopatia hipertrófica que geralmente envolve o ápice do ventrículo esquerdo, raramente envolve o ápice do ventrículo direito, ou envolve ambos os ápices.
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Epidemiologia
Histórico, pensava-se que esta condição estava confinada à população japonesa, mas também é encontrada em outras populações. De todos os pacientes com cardiomiopatia hipertrófica no Japão, a prevalência de cardiomiopatia hipertrófica apical foi de 15-25% (cf. US ~3%).
Apresentação clínica
Sobre a metade dos pacientes com cardiomiopatia hipertrófica apical são considerados assintomáticos, mas o sintoma mais comum é a dor torácica, seguida de palpitações, dispnéia e síncope. Pode também se manifestar como eventos mórbidos, como fibrilação atrial, infarto do miocárdio, eventos embólicos, fibrilação ventricular e/ou insuficiência cardíaca congestiva.
ECG
- hipertrofia ventricular esquerda
- giante (>10 mm em amplitude), ondas T negativas 12
- mais pronunciadas no precordial médio a lateral (V4-5) leva
- podem correlacionar com a gravidade da hipertrofia apical 13
Patologia
Genética
É frequentemente esporádica. Uma herança autossômica dominante tem sido relatada em algumas famílias onde uma mutação do gene sarcoma (mutação E101K no gene da actina alfa-cardíaca) foi identificada 1.
Classificação
Algumas publicações dividem essa mutação em 3 subtipos:
- Pura focal: considerada mais comum
- Pura difusa
- Misturada
Características radiográficas
Uma configuração “spade-like”, ou sinal de ás de espadas, do ventrículo esquerdo é a aparência clássica 6.
Tratamento e prognóstico
Comparado com outras variantes do HCM, o prognóstico da cardiomiopatia hipertrófica apical é relativamente benigno. A taxa global de mortalidade dos pacientes com MHCM tem sido relatada ~10,5% e a mortalidade cardiovascular ~1,9% após um seguimento de 13,6 ± 8,3 anos 1,
História e etimologia
A síndrome e suas aparências ecocardiográficas foram descritas pela primeira vez em 1979 por H Yamaguchi.
Diagnóstico diferencial
Possíveis considerações diferenciais incluem
- Não-compactação do ventrículo esquerdo 4