Cardiomiopatia hipertrófica apical

Cardiomiopatia hipertrófica apical (AHCM ou ApHCM), também conhecida como síndrome de Yamaguchi, é uma forma rara de cardiomiopatia hipertrófica que geralmente envolve o ápice do ventrículo esquerdo, raramente envolve o ápice do ventrículo direito, ou envolve ambos os ápices.

Epidemiologia

Histórico, pensava-se que esta condição estava confinada à população japonesa, mas também é encontrada em outras populações. De todos os pacientes com cardiomiopatia hipertrófica no Japão, a prevalência de cardiomiopatia hipertrófica apical foi de 15-25% (cf. US ~3%).

Apresentação clínica

Sobre a metade dos pacientes com cardiomiopatia hipertrófica apical são considerados assintomáticos, mas o sintoma mais comum é a dor torácica, seguida de palpitações, dispnéia e síncope. Pode também se manifestar como eventos mórbidos, como fibrilação atrial, infarto do miocárdio, eventos embólicos, fibrilação ventricular e/ou insuficiência cardíaca congestiva.

ECG
  • hipertrofia ventricular esquerda
  • giante (>10 mm em amplitude), ondas T negativas 12
    • mais pronunciadas no precordial médio a lateral (V4-5) leva
    • podem correlacionar com a gravidade da hipertrofia apical 13

Patologia

Genética

É frequentemente esporádica. Uma herança autossômica dominante tem sido relatada em algumas famílias onde uma mutação do gene sarcoma (mutação E101K no gene da actina alfa-cardíaca) foi identificada 1.

Classificação

Algumas publicações dividem essa mutação em 3 subtipos:

  • Pura focal: considerada mais comum
  • Pura difusa
  • Misturada

Características radiográficas

Uma configuração “spade-like”, ou sinal de ás de espadas, do ventrículo esquerdo é a aparência clássica 6.

Tratamento e prognóstico

Comparado com outras variantes do HCM, o prognóstico da cardiomiopatia hipertrófica apical é relativamente benigno. A taxa global de mortalidade dos pacientes com MHCM tem sido relatada ~10,5% e a mortalidade cardiovascular ~1,9% após um seguimento de 13,6 ± 8,3 anos 1,

História e etimologia

A síndrome e suas aparências ecocardiográficas foram descritas pela primeira vez em 1979 por H Yamaguchi.

Diagnóstico diferencial

Possíveis considerações diferenciais incluem

  • Não-compactação do ventrículo esquerdo 4

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