Chloroma – Tumor Maligno

Chloroma é um tumor raro, maligno, composto por células precursoras de granulócitos. Também é chamado sarcoma granulocitário ou mieloblastoma extramedular e geralmente está associado com leucemia mieloblástica. É um tumor sólido que contém precursores primitivos de mieloblastos, promielócitos e mielócitos.

Cloroma é geralmente encontrado nos ossos, pulmões, SNC, pele, gânglios linfáticos, intestino, e tecidos moles na cabeça e pescoço, e seios. Descrito pela primeira vez em 1811 por Burns, estas células imaturas foram chamadas cloroma, pois pareciam verdes, provavelmente devido aos altos níveis de mieloperoxidase. Elas foram renomeadas como sarcoma granulocítico em 1966, quando ficou claro que eram apenas parcialmente verdes e algumas das células pareciam cinzas, marrons ou brancas, dependendo das concentrações de enzimas celulares ou do seu estado de oxidação.

Sarcoma granulocítico ocorrem em 2,5 – 9,1% dos pacientes com leucemia mielóide aguda (LMA) com leucemia mielóide aguda. Enquanto ambos os géneros são igualmente afectados pelos cloromas, as crianças parecem ser mais afectadas do que os adultos, já que 60% dos doentes com cloroma estão abaixo dos 15 anos. Podem ocorrer durante a remissão ou recaída ou como uma complicação da leucemia.

Patientes com história de LMA; mas ocasionalmente, em até 35% dos doentes, o diagnóstico de cloroma ocorre sem diagnóstico prévio de LMA. Isto torna difícil diferenciar cloroma de linfoma por métodos radiológicos ou clínicos. Entretanto, a maioria destes 35% de pacientes desenvolvem LMA em alguns anos.

Sintomas de cloroma

Em muitos casos, os sarcomas granulocíticos não causam sintomas maiores e cerca de 50% dos casos de cloroma são diagnosticados apenas durante a autópsia. Os sintomas do cloroma são geralmente causados pela própria massa ou pela forma como ela afeta o órgão em que se encontra. O cloroma no SNC está associado a sintomas como síndrome cauda equina ou radiculopatia.

Características radiológicas do cloroma

As massas de cloroma em tecidos moles podem ser infecciosas e podem consistir de hemorragia, ou neoplasias secundárias. Quanto mais cedo o diagnóstico, melhor, pois cada complicação necessitará de terapia específica. Estas lesões podem ser distinguidas com a ajuda de achados de imagem. A TC e RM são úteis na identificação de cloromas e na elaboração de planos de tratamento.

Em pacientes sem diagnóstico prévio de LMA, os cloromas são geralmente mal diagnosticados como várias massas malignas. Embora incomum, é importante diferenciar os cloromas e tratá-los adequadamente, pois respondem melhor à irradiação focal do que a quimioterapia.

Diagnóstico e Prognóstico

A fim de diagnosticar com precisão os cloromas, são necessárias análises especiais de coloração e histoquímica. Os cloromas não afetam negativamente o prognóstico de pacientes com LMA em comparação com pacientes sem cloromas. Entretanto, o cloroma em pacientes com leucemia crônica afeta negativamente o prognóstico. O cloroma é geralmente sensível à quimioterapia ou irradiação e se resolve totalmente em 3 meses, embora em cerca de 23% dos pacientes, ele seja recorrente.

Embora muito raro, qualquer massa local cuja etiologia não seja conhecida deve ser avaliada minuciosamente pelos ortopedistas, especialmente em pacientes com LMA. O conhecimento desta possibilidade pode acelerar o tratamento e evitar cirurgias desnecessárias.

Tratamento do Cloroma

Cloromas podem ser administrados através de quimioterapia para tratar a leucemia subjacente. Em caso de lesões refratárias ou resistentes que não respondam bem à quimioterapia, a radioterapia ou o desbridamento cirúrgico podem ser uma opção. Pacientes recentemente diagnosticados com LMA respondem melhor à quimioterapia do que aqueles que apresentam recidiva.

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