Chyluria – um algoritmo clínico e diagnóstico com revisão da literatura Singh I, Dargan P, Sharma N – Indian J Urol

REVIEW ARTICLE

Ano : 2004 | Volume : 20 | Edição : 2 | Página : 79-85

Chyluria – um algoritmo clínico e de diagnóstico com revisão de literatura
Igbal Singh, P Dargan, N Sharma
Department of Surgery, University College of Medical Sciences (University of Delhi) e GTB Hospital, Delhi, Índia

Endereço de correspondência:
Igbal Singh
F-14 South Extension Part-2, New Delhi – 110 049
India

Fonte de Suporte: Nenhum, Conflito de Interesses: Nenhum

Resumo

Objectivos: A quitúria é um problema urológico pouco discutido e uma rara manifestação urológica da filariose. Além de poucos casos isolados, a literatura sobre a etiologia, abordagem diagnóstica e manejo da quíluria é extremamente inadequada. O presente estudo foi realizado para revisar a quitúria na sua totalidade de modo a ter uma visão mais ampla da sua etiopatogenia e para sugerir ao clínico uma abordagem proposta ao protocolo da escada (algoritmo) para o seu manejo.
Métodos: Fizemos uma pesquisa sistemática detalhada de dados para o período abrangendo os últimos 37 anos no “Pubmed” para a literatura inglesa publicada utilizando as palavras-chave ‘chyluria’, `milky urine’ e ‘hematochyluria’. Os resultados significativos e os avanços recentes sobre a chyluria foram revistos.
Resultados: Foram encontrados cerca de 250 artigos, que foram analisados, tabulados e revisados para sua abordagem clínica e manejo de chyluria.
Conclusões: Embora geralmente uma condição inofensiva em uma maioria, chyluria não deve ser ignorada, ao invés disso todos os casos devem ser investigados agressivamente para se chegar a uma causa. Estes devem então ser geridos nas linhas semelhantes às propostas no nosso protocolo de 10 escamas.

Keywords: Chyluria, urina leitosa, hematochyluria.

Como citar este artigo:
Singh I, Dargan P, Sharma N. Chyluria – um algoritmo clínico e diagnóstico da stepladder com revisão da literatura. Indian J Urol 2004;20:79-85

Como citar este URL:
Singh I, Dargan P, Sharma N. Chyluria – um algoritmo de escadote clínico e diagnóstico com revisão de literatura. Indian J Urol 2004 ;20:79-85. Disponível em: https://www.indianjurol.com/text.asp?2004/20/2/79/20727

Introdução

Chyluria é um estado de refluxo linfo-hurinário crônico via comunicações fistulosas secundárias à estase linfática causada por obstrução do fluxo linfático. É mais comumente encontrado nos trópicos e subtropicais (faixa filarial) e é bastante incomum no mundo ocidental. Embora classificadas em causas parasitárias / não parasitárias, as primeiras predominam principalmente devido à filariose, especialmente na cintura filarial. Enquanto nas áreas endêmicas até 10% podem ser afligidas pela filariose, na verdade a quíluria ocorre em apenas 2% delas. A história natural desta condição crônica ainda não é clara e o cirurgião ou urologista tratante deve ser bem versado com sua etiopatogenia, diagnóstico e manejo para prevenir algumas das sequelas posteriores.

Métodos

Revisamos mais de 250 artigos publicados sobre quíluria e suas manifestações na literatura inglesa. Os artigos foram analisados em detalhes sob os títulos; etiopatogenia, características clínicas, diagnóstico, manejo e avanços atuais. Com base nestes estudos propusemos um algoritmo de 10 passos para auxiliar o cirurgião tratante em seu trabalho e manejo.

Resultados

Etiopatogênese: A drenagem linfática do rim ocorre de uma forma trilaminar. A primeira lâmina encontra-se dentro do parênquima renal, a segunda a um nível sub-capsular e a terceira dentro da gordura perinefrórica. Os linfáticos da segunda e terceira lâmina se intercomunicam livremente. Os linfáticos intrarrenais emergem como 4-7 troncos, que emergem no hilo renal para unir os linfáticos de 2 e 3 níveis. Estes, eventualmente, convergem ao longo dos vasos renais para os nódulos aórticos laterais. A quelúria ocorre após a ruptura dos linfócitos varia em túbulos renais. As varizes linfáticas são o resultado de alta pressão intradinfática, geralmente devido a uma obstrução ou estenose dos principais ductos linfáticos. Vários agentes parasitas, incluindo Wuchereria bancrofti, Echinococcus, Cysticercus cellulose, Ascaris lumbricoides, Tinea nana, Cercorrenas hominis e malária podem induzir esta obstrução. As causas não parasitárias podem ser malformações linfáticas congênitas, lesão renal com fístulas linfo-horárias e obstrução dos linfáticos causada por trauma, abscesso, neoplasias, diabetes, anemia perniciosa, gravidez e tuberculose. É vital distinguir se a quilúria é de origem parasitária ou não, pois o prognóstico da quiloria não parasitária é geralmente muito bom.
O fator etiológico mais comum para a quilúria é a filariose e a quilúria deve ser considerada filarial, a menos que seja provado o contrário, particularmente na cintura filarial. O bloqueio dos principais linfáticos retroperitoneais e do ducto torácico pelo parasita maduro e o fluxo retrógrado da linfa do intestino e da pélvis à luz do trato geniturinário, linfangiectasias (como resultado da reação inflamatória aos componentes parasíticos) e anuncia o desenvolvimento subseqüente de fístulas urinárias. Em última análise, a quíluria é o resultado final do comprometimento da linfática retroperitoneal devido a um ciclo vicioso de infecção, esclerose, dilatação retrógrada obstrutiva, estase, refluxo e ruptura espontânea com fistulização do trato urinário. Estas comunicações linfo-urinárias anormais se estabelecem mais comumente no nível renal, mas podem ocorrer em qualquer lugar ao longo do ureter, bexiga, próstata ou uretra. No rim, estas fístulas têm sido mais comumente demonstradas pela linfografia ao nível linfáticoforniceal na pélvis renal e nas pílulas.

Características clínicas: A quíluria, embora frequentemente assintomática (monossintomática), pode também ser polissintomática por vezes devido à existência de condições associadas, tais como disúria, hematúria, cólicas renais, dores nas costas, infecções do tracto urinário (IU), linfangite pediátrica, edema, hidrocélulas, hipoproteinemia, caquexia, perda de peso e desnutrição. A quitúria é uma manifestação urológica da doença do sistema linfático que quando prolongada pode levar a deficiência nutricional, cólicas recorrentes do coágulo, retenção urinária, IU, hematúria (hematochyluria) e um estado de imunossupressão compensada. Quilúria maciça prolongada pode levar a graves déficits imunológicos e homeostase devido ao aumento da IgG, e particularmente deficiência de IgA. Isto pode levar a um estado de imunidade imoral e celular deprimida (linfocitopenia) com infecções fúngicas oportunistas e promoção de tumores malignos (devido à supressão da imunidade celular).
Diagnóstico: O diagnóstico de quilúria pode ser confirmado pela avaliação de uma amostra de urina pós-prandial para quilomícrons e triglicérides. A passagem intermitente da urina turva leitosa deve ser diferenciada da fosfatúria (clareia ao adicionar ácido acético a 10%), urina amorfa, piúria severa, lipiduria secundária à embolia gordurosa, urina pseudoclara e caseousuria devido à tuberculose renal. As propriedades típicas da urina quilosa têm sido demonstradas em . Todos os pacientes também devem ser rastreados para filariose com: hemoglobina, contagem total e diferencial (eosinofilia), proteínas séricas, uréia sanguínea e creatinina sérica, urina para bacilos ácido-rápidos e ITU. Urografia intravenosa, pielografia retrógrada e linfangiografia têm sido tradicionalmente usadas para demonstrar fístulas linfo-urinárias anormais, isto em alguns casos pode até ser terapêutico, devido à pielite química induzida por contraste causando uma esclerose obliterativa dos linfáticos levando à cessação da quelúria. A urografia intravenosa está geralmente dentro dos limites normais, mas pode demonstrar uma dilatação da linfática paracalyceal. A pielografia retrógrada pode demonstrar a ligação fistulosa e linfática dilatada em cerca de metade dos casos, mas isto deve ser feito suavemente porque o refluxo do contraste na linfa/veias pode produzir resultados falso positivos se o contraste for injectado com força a alta pressão. A linfangiografia (injeção de lipiodol ultrafluido via linfangiograma bipedal) tem uma sensibilidade de 90% (fistulização linfatopélvica), mas sendo invasiva, demorada, tecnicamente incômoda e propensa a complicações, tornou-se em grande parte obsoleta com o surgimento da linfoscintigrafia (radioisótopos com marcação de albumina). A evidência linfográfica de numerosos linfáticos perihilares é o sinal mais patognomônico da quíluria. A linfoscintigrafia por radionuclídeo de ácido pentacético de dietilenotriamina Te-99m substituiu agora a linfografia tradicional para revelar com precisão a localização da quíluria de uma forma não invasiva. As imagens de rotina por rádio podem não ser necessárias em quilúria filarial. A tomografia pode demonstrar uma linfadenopatia para-aórtica alargada. A detecção de antígenos filariais no soro e na urina pode ser feita rotineiramente com o ensaio em sanduíche ELISA, mas para um diagnóstico rápido e preciso da infecção por Wuchereria bancrofti o teste imunocromatográfico (ICT) é melhor devido à sua alta sensibilidade de 96,7%.

Manejo de Chyluria

Manejo medicamentoso: A quíluria deve ser inicialmente gerida de forma conservadora. Se a condição geral inicial for boa, a quitúria é leve e estável e não há ausência de microfilariose, nenhuma terapia pode ser necessária. A história natural da quitúria é ainda desconhecida e deve ser apreciado que até 50% dos casos podem sofrer remissão espontânea. As medidas conservadoras incluem manipulações dietéticas com omissão de triglicéridos de cadeia longa (usar gordura apenas como triglicéridos de cadeia média), uso de óleo de coco, terapia medicamentosa com dietil carbamazina, repouso no leito e uso de ligantes abdominais (para diminuir o reflexo linfo-horinário através de pressão intra-abdominal mais elevada). Triglicéridos de cadeia média (e muitas vezes podem ser controlados pelo tratamento destas condições coexistentes, que deve ser a abordagem terapêutica inicial para os pacientes que sofrem destas condições.
Controle cirúrgico: O tratamento cirúrgico da quíluria está indicado em pacientes com quíluria grave refratária associada a cólicas recorrentes, retenção urinária, perda progressiva de peso, doença devido a imunossupressão e terapia médica falhada. A gravidade pode ser julgada pela (1) persistência dos sintomas, (ii) história de coágulos quilosos frequentes, cólicas de coágulo, retenção urinária; e (iii) perda de peso significativa com cólicas de saúde. mostra os principais relatos mundiais e sua experiência sobre as opções cirúrgicas que têm sido utilizadas para o tratamento de quíluria até a data.
(A) Escleroterapia endoscópica (EST): A instilação de nitrato de prata (AgNO 3 ) na pélvis renal tem sido considerada um procedimento seguro, eficaz e minimamente invasivo com uma taxa de sucesso inicial de cerca de 70-80% , e a taxa de recorrência a longo prazo é de 50%. A taxa de sucesso com EST é conhecida por cair com as reinstalações subsequentes. O efluxo quiloso é identificado após uma refeição gordurosa por (cistoscopia pós-prandial) e um cateter uretérico é passado até à pélvis renal do lado afectado. Concentrações mais elevadas de AgNO, (10 ml) 0,1-0,5-1% são instiladas a cada meia hora a duas horas sob assepsia e quimioprofilaxia rigorosas. O AgNO 3 induz uma intensa reação inflamatória asséptica obliterativa esclerosante nos canais linfáticos, levando a um alívio imediato. A posterior cicatrização por fibrose leva a uma remissão permanente. Dor no flanco, náuseas, vômitos e hematúria podem ocorrer após a instilação, mas geralmente desaparecem em 24-28 horas. Concentrações mais elevadas de AgNO 3 (3%), o que pode levar a perigosos gessos pélvicos obstrutivos maciços e anúria com risco de vida, especialmente após a EST bilateral, devem ser evitadas. É mais seguro controlar a quitúria bilateral um lado de cada vez, e fazer a EST no lado severo primeiro. A EST com AgNO 3 não deve ser tomada de ânimo leve, pois episódios ocasionais de fatalidade e hemorragia com hematúria maciça e necrose papilar renal também foram relatados para ocorrer. O reconhecimento oportuno e instalações angiográficas de emergência adequadas devem estar disponíveis nos centros que optam por tratar tais casos por EST. Recentemente a cianúria localizada (nefrectomia pós-radical) foi curada com adesivos de cianoacrilato. Outros agentes como (0,2%) iodo povidona e meios de contraste radiográfico (Urografin TM ) também têm sido usados com sucesso para a EST de quilúria. Octreotídeo subcutâneo também tem sido usado no tratamento de quíluria pós-traumática. Assim, os resultados imediatos com EST são bons, mas o seguimento a longo prazo e as taxas de recorrência tendem a ser altas.

(B) Desconexão linfática cirúrgica: A tradicional ligação cirúrgica aberta, e a excisão dos linfáticos pediculares renais para curar quílurias persistentes, foi substituída pela abordagem minimamente invasiva da retroperitoneoscopia. A nefrolinfólise, a ureterolinfólise, a remoção de vasos hilares, a fasciectomia e a nefropexia também tem sido realizada retroperitonoscopicamente. A abordagem retroperitoneoscópica para o tratamento da quilúria, embora bem adaptada à identificação dos linfáticos frágeis, pode ocasionalmente levar a complicações relacionadas ao acesso retroperitoneal e a procedimentos como enfisema subcutâneo, infecções do sítio do porto e clipagem inadvertida de outras estruturas no hilo renal. O acesso retroperitoneal ou transinguinal é o método mais fisiológico, embora seja tecnicamente complicado, uma vez que os linfáticos são difíceis de identificar e frágeis. A remoção e ligadura laparoscópica do pedículo renal tem sido realizada com sucesso tanto transperitonealmente como retroperitonealmente. O acesso retroperitoneoscópico evita os potenciais problemas de ruptura transperitoneal, tais como íleo prolongado, peritonite e lesão intestinal. O acesso retroperitoneoscópico é um procedimento seguro, eficaz e minimamente invasivo para a quíluria intratável; idealmente, deve englobar a nefroinfólise (dissecção da fáscia peri-renal em toda a sua volta); stripping hilar (desnudamento dos vasos renais com clipagem linfática perihilar); ureterólise (esqueletização do uréter até os vasos ilíacos); fasciectomia (remoção da fáscia de Gerota) e nefropexia (três fixações polares da cápsula renal na fáscia do psoas). A falha de melhora após a remoção da cápsula renal pode ser devida a remoção incompleta ou fístulas no trato urinário inferior. Nesses casos, o autotransplante renal tem sido defendido.
(C) Microcirurgia: Quilúria intracervical recorrente que falhou a EST e o tratamento cirúrgico podem ser curados por anastomose espermatozóide transinguinal ou anastomose linfática inguinal. A anastomose linfonodovenosa pode ser superior, pois pode evitar danos aos linfáticos aferentes e eferentes e proporcionar um estoma anastomótico maior para a drenagem livre da linfa na veia. A anastomose linfática aferente, devido ao surgimento espontâneo de canais linfáticos colaterais, mesmo esses shunts linfáticos tendem a falhar durante 6 meses.
mostra o protocolo stepwise ten stepladder para diagnosticar e tratar quíluria sugerido por nós com base na revisão atual da literatura.

Follow-up: envolve avaliação subjetiva e objetiva do paciente e avaliação pós-operatória da urina para chyle, lipídios e colesterol e posteriormente a ser verificada 6 meses.

Conclusões

Non-parasitic chyluria is rare in the western world. Após investigações sobre a etiologia parasitária/não parasitária, deve-se determinar se se trata de quíluria mono ou poli-sintomática, uma vez que esta última tem frequentemente condições de coexistência associadas, cujo tratamento leva à remissão da quíluria. A demonstração etiológica de rotina do refluxo urinário linfático é desnecessária, devendo ser defendida apenas para quíluria intratável/persistente que persista apesar do início de medidas conservadoras. O passo seguinte deve ser iniciar 1-2 ensaios de escleroterapia endoscópica, na falta dos quais um dos procedimentos minimamente invasivos (retroperitoneoscopia de colo) deve ser considerado, este último tem uma alta taxa de sucesso. Para procedimentos microcirúrgicos de quíluria recorrente ou incurável devem ser considerados. Sugerimos um protocolo de 10 passos para o diagnóstico e tratamento da quíluria.

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Figuras