Any of a class of hematological malignancies of bone marrow cells in which immortal clones of immortal blood cells multiply at the expense of normal blood cells. Como as células sanguíneas normais são esgotadas do corpo, anemia, infecção, hemorragia ou resultado de morte. As leucemias são categorizadas como crônicas ou agudas; pelo tipo celular de onde se originam; e pela aberração genética, cromossômica ou fator de crescimento presente nas células malignas.
Leucemias crônicas, que têm um curso relativamente lento, incluem linfócitos crônicos (CLL), mielogênicos ou granulócitos crônicos (CML), e leucemia celular pilosa (um subtipo de CLL). A sobrevivência média nestas doenças é de cerca de 4 anos.
Leucemias agudas incluem a leucemia linfocítica aguda (ALL) e a leucemia mielóide aguda (AML). Se não tratadas, estas doenças são fatais em semanas ou meses. Cada um desses tipos de leucemia é discutido em subentendimentos, abaixo.
Etiologia
Todos os diferentes eventos moleculares que levam ao desenvolvimento de reprodução celular não controlada nas leucemias resultam de lesões genéticas ou cromossômicas em células formadoras de sangue. Duplicações de material genético (hiperdiploidia), perda de informação genética (hipodiploidia), inativação de genes que normalmente suprimem o desenvolvimento tumoral, translocações cromossômicas e a liberação de proteínas de fusão anormais podem causar leucemia. Estas lesões genéticas, por sua vez, podem ser produzidas por vírus, radiação ionizante, drogas quimioterápicas e produtos químicos tóxicos. Raramente as leucemias são causadas por síndromes genéticas familiares (por exemplo, como ataxia telangiectasia, síndrome de Bloom ou síndrome de Fanconi).
Sintomas
Exames clínicos como anemia, fadiga, letargia, febre e dores ósseas e articulares podem estar presentes. Achados físicos incluem combinações de palidez, petéquias ou púrpura; sangramento da mucosa; aumento do fígado, baço e rins; e sensibilidade sobre o esterno e outros ossos.
Diagnóstico
Exame microscópico do sangue periférico e amostras de medula óssea são usados para estabelecer o diagnóstico. Estes estudos são seguidos por estudos citoquímicos e citogenéticos de células anormais encontradas na medula óssea ou no sangue periférico para confirmar o diagnóstico com manchas especiais e análise cromossômica. As células leucêmicas também podem ser identificadas por citometria de fluxo e imunocitoquímica, que dependem de anticorpos que se ligam às células malignas e ajudam a identificá-las. A propagação de leucemias para órgãos internos (por exemplo, o cérebro, os rins ou os pulmões) pode ser avaliada com testes de imagem (por exemplo, estudos de RM, tomografia computadorizada ou ultra-som).
Tratamento
Chemoterapia, transplante de medula óssea, ou ambos são usados para tratar leucemias. Os regimes são concebidos regularmente e são adaptados a doenças específicas. O tratamento é frequentemente dado em várias fases, com um período de quimioterapia de indução para induzir a remissão através da eliminação completa das células leucémicas da medula óssea, seguido de fases de consolidação e manutenção. Este tratamento multifásico destina-se a esgotar ainda mais as células malignas da medula óssea e a alcançar a cura completa.
Cuidados com a paciente
As medidas de cuidados com a paciente concentram-se na erradicação da doença; no tratamento das complicações; na minimização dos efeitos da quimioterapia; na preservação das veias (muitas vezes é inserido um porto de residência para administrar a quimioterapia); e no fornecimento de conforto, educação e apoio psicológico. As necessidades específicas dos pacientes (muitos dos quais são crianças) e suas famílias devem ser consideradas. São fornecidas instruções sobre os medicamentos que o paciente receberá, incluindo quaisquer reacções adversas e medidas que serão tomadas para prevenir ou aliviar esses efeitos. A quimioterapia prescrita é administrada com precauções especiais quando indicada para infusão e eliminação de medicamentos. Se a quimioterapia causar perda de peso ou anorexia, é fornecida uma orientação nutricional. Os cuidados orais, cutâneos e retais devem ser meticulosos, por exemplo, a enfermeira deve limpar bem a pele antes de todos os procedimentos invasivos, inspecionar o paciente para detectar erosões periretais, usar uma técnica asséptica rigorosa ao iniciar uma linha intravenosa e trocar os conjuntos (ou seja, tubos intravenosos e equipamentos associados) de acordo com os protocolos quimioterápicos. Os portos são irrigados de acordo com o protocolo da agência. Se o paciente estiver recebendo quimioterapia intratecal, o local da punção lombar é verificado com freqüência para sangramento ou gotejamento. O paciente e a família são ensinados a reconhecer sinais de infecção (febres, calafrios, dor de garganta, tosse, dificuldades urinárias) e são instados a relatá-los prontamente ao oncologista/hematologista. Para prevenir infecção em pacientes neutropenicos, protocolos rigorosos de higiene das mãos, dietas especiais e (em pacientes hospitalizados) fluxo de ar laminar ou outras medidas de isolamento reverso são instituídos. O paciente é monitorado quanto a sangramento. Se ocorrer sangramento, são aplicadas compressas e o local de sangramento é elevado. As transfusões de plaquetas e outras células sanguíneas são frequentemente necessárias. Complicações associadas a regimes quimioterápicos específicos (por exemplo, queda de cabelo, náuseas e vómitos, anemia, neutropenia e plaquetas baixas) são explicadas ao paciente, juntamente com estratégias de tratamento que serão empregadas. Analgésicos prescritos são administrados conforme necessário, e técnicas não-invasivas de alívio da dor e medidas de conforto (por exemplo, mudanças de posição, estimulação cutânea, distração, respiração relaxada e imagens) podem ser usadas. São explicadas medidas suaves de higiene oral e cuidados de protecção da pele. A ingestão de líquidos deve ser aumentada para eliminar os metabolitos da quimioterapia, e o paciente deve ser aconselhado a esvaziar mais frequentemente para prevenir a cistite. A fibra dietética é importante, e podem ser usados amaciadores de fezes para assegurar os movimentos normais do intestino. Os antidiarreicos geralmente controlam a diarréia, mas o paciente deve ser monitorado para sinais de desidratação. A fadiga é um efeito adverso antecipado do tratamento; portanto, o paciente é encorajado a alternar a atividade com os períodos de descanso e a obter assistência com as atividades diárias, conforme necessário. Questões reprodutivas devem ser discutidas com o paciente. As rotinas de cuidados ao paciente e os horários de visita devem ser flexíveis quando a hospitalização é necessária. O paciente e a família são encorajados a participar nos cuidados o máximo possível. Encaminhamentos são feitos para agências de serviço social, agências de cuidados de saúde domiciliares e grupos de apoio. Se o paciente não responder ao tratamento e tiver atingido a fase terminal da doença, enfermagem de apoio, cuidados paliativos ou cuidados paliativos devem ser discutidos sensivelmente com os pacientes e seus cuidadores.