Actinic granuloma
Jennifer A Stein MD PhD, Bill Fangman MD, Bruce Strober MD PhD
Dermatology Online Journal 13 (1): 19
Departamento de Dermatologia da Universidade de Nova York
Abstract
Um homem de 45 anos de idade apresentou uma história de 3 anos de placas assintomáticas, anulares, eritematosas no rosto e pescoço. O exame histopatológico mostrou granulomas sarcoidais com infiltrado de células mistas associadas, perda de fibras elásticas e nenhum aumento de mucina. Estes achados foram consistentes com um diagnóstico de granuloma actínico, que é uma doença idiopática incomum que se caracteriza por placas anulares de granuloma em áreas expostas ao sol.
Sinopse clínica
Um homem de 45 anos de idade apresentado à New York University Dermatologic Associates com uma história de 3 anos de placas assintomáticas, persistentes, anulares na face e pescoço. As biópsias anteriores tinham sido interpretadas como granuloma anular e possível sarcoidose cutânea. Os tratamentos anteriores incluíram uma variedade de glicocorticóides tópicos e vários cursos curtos de prednisona (cada um com menos de 10 dias). Nenhum tratamento demonstrou benefício. O paciente negou outros problemas médicos e não estava tomando nenhum medicamento. Uma revisão dos sistemas foi negativa. Foi feita uma biópsia da pele, e o paciente foi solicitado a usar protetor solar (FPS = 30) diariamente.
Placas anulares, eritematosas, anulares sem escamas estavam presentes na testa, bochecha e pescoço.
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| Figura 2 | Figura 3 |
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Histopatologia revela inflamação granulomatosa composta de mono e multinucleares epiteliais histiócitos dentro da derme. Muitos destes histiócitos têm mais de dez núcleos e têm fragmentos de fibras elásticas dentro do seu citoplasma. A necrobiose do colágeno não é identificada. Uma coloração de Verhoeff-van Gieson destaca a perda de fibras elásticas de forma central e a presença de fibras elásticas dentro do citoplasma dos histiócitos na periferia.
Comentário
Granulomactínico, ou granuloma de células gigantes de elastina anular, é um distúrbio idiopático incomum em adultos de meia idade, que ocorre mais comumente em mulheres do que em homens. Caracteriza-se por placas anulares que são semelhantes às observadas no granuloma anular, mas que aparecem especificamente na pele exposta ao sol. Como o granuloma actínico é tão semelhante ao granuloma anular, por vezes é considerado como um tipo de granuloma anular.
As placas anulares do granuloma actínico podem ter centros atróficos ou hipopigmentados e bordas eritematosas elevadas. As lesões são histopatologicamente semelhantes ao granuloma anular e mostram granulomas não-palisadores com células gigantes do tipo corpo estranho, multinucleadas, assim como linfócitos e histiócitos. Os linfócitos são predominantemente CD4 positivos. Os critérios histopatológicos que distinguem o granuloma actínico do granuloma anular são a ausência de fibras elásticas no centro das lesões do granuloma actínico e a presença de fibras elásticas dentro das células gigantes. Além disso, não deve haver aumento de mucina, o que pode ser esperado no granuloma anular.
Necrobiosis lipoidica diabeticorum pode histopatologicamente assemelhar-se ao granuloma actínico, que difere na sua ausência de colágeno alterado. O granuloma actínico também pode assemelhar-se ao sarcóide, como foi observado em nosso paciente, que na verdade teve uma biópsia prévia que foi interpretada como possível sarcóide. O granuloma actínico deve ter mais inflamação associada do que a observada no sarcóide, e este critério foi utilizado para fazer o diagnóstico neste paciente.
A patogênese do granuloma actínico é controversa. Enquanto alguns acreditam que a destruição das fibras elásticas desencadeia uma resposta inflamatória que causa os granulomas , outros argumentam que a destruição das fibras elásticas é causada pela própria inflamação granulomatosa .
O mecanismo postulado por trás da hipótese de dano actínico é que as fibras elásticas danificadas por radiação solar são pouco antigênicas e resultam em uma resposta imune mediada por células com predominância de linfócitos CD4. Esta resposta imunológica é considerada uma tentativa de reparar a pele actinicamente danificada, mas resulta em inflamação granulomatosa. O suporte para esta hipótese vem da distribuição da doença exposta ao sol, da presença de células CD4 e da presença de células gigantes que parecem estar ingerindo as fibras elásticas. Esta evidência, no entanto, é meramente correlativa e não aborda se os granulomas são a conseqüência ou se são realmente a causa das fibras elásticas danificadas. Não houve demonstração direta de que o dano actínico possa induzir a formação do granuloma, e um relato de caso descreveu uma incapacidade de provocar lesões com um foto-desafio de 4 dias em um paciente com granuloma actínico pré-existente. Além disso, foi observado que a destruição das fibras elásticas pode ser observada no granuloma anular e na necrobiose lipoidica diabeticorum, o que demonstra que a destruição da elastina pode ser secundária à inflamação granulomatosa .
O tratamento do granuloma actínico é difícil. As lesões tendem a persistir e respondem pouco, se é que existem, aos glucocorticoides tópicos ou intralesionais. Existe evidência anedótica de respostas benéficas à acitretina, isotretinoína, ciclosporina, cloroquina, pentoxifilina, crioterapia, fotoquímica PUVA e metotrexato. Alguns pacientes experimentam resolução espontânea das lesões. Os pacientes são geralmente aconselhados a evitar a exposição solar e a usar protector solar para prevenir o desenvolvimento de novas lesões, como foi recomendado no nosso paciente .
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