Blepharochalasis-A rare entity
BK Brar MD, Neerja Puri MD
Dermatology Online Journal 14 (1): 8
Department of Dermatology & Venerology, Government Medical College, Faridkot, India. [email protected]
Abstract
Relatamos um caso de um menino de 9 anos com blefarocalasia, que teve angioedema recorrente juntamente com rugas da pele das pálpebras superiores desde os 5 anos de idade. O exame sistêmico do paciente foi normal. O paciente foi diagnosticado como um caso típico de blefarocalasia. Embora a idade normal para desenvolver blefarocalasia seja na puberdade, o nosso paciente desenvolveu-a, o que é raro.
Introdução
Blefarocalasia é uma doença degenerativa rara, exclusiva da pele das pálpebras, caracterizada clinicamente por inchaço primário bilateral seguido de perda progressiva do tecido subcutâneo resultando em rugas finas; a pele da pálpebra superior fica pendurada em pregas finas. Também é chamada de atonia por ptose, ptose adiposa e dermatólise palpebrum. No entanto, o termo blefarochalasis (grego que significa relaxamento das pálpebras) cunhado por Fuchs em 1896 parece ser o mais apropriado. A condição começa com ataques recorrentes de edema bilateral da pálpebra na puberdade; a pele da pálpebra superior torna-se atrófica, descolorida e redundante com vasos sanguíneos tortuosos. O paciente apresenta frequentemente ptose pelo estiramento do músculo palpebrae superior do levador. Não mais do que uma dúzia de casos de blefarocalasia são relatados na literatura indiana.
Blepharochalasis geralmente afeta as pálpebras superiores bilateralmente, mas pode ser unilateral e pode afetar as pálpebras inferiores. A condição é incomum e freqüentemente se desenvolve de forma insidiosa na época da puberdade. Muitos casos são esporádicos, mas alguns pedigrees mostram herança autossômica dominante. Nesta condição, após ataques recorrentes de edema da tampa, a pele torna-se atrófica, enrugada, redundante e descolorida. Pode haver múltiplas telangiectasias. O inchaço das pálpebras é indolor. A etiologia é obscura. A histopatologia da pele lesional mostra leve infiltrado linfocitário dérmico no estágio inicial, e fibras elásticas fragmentadas diminuídas e fragmentadas em estágios posteriores. A deposição de IgA nas fibras elásticas residuais pode estar presente, implicando que um mecanismo auto-imune pode estar envolvido.
Sinopse clínica
Relatamos um caso de um menino de 9 anos de idade que apresentou uma história de 4 anos de enrugamento da pele das pálpebras superiores. Os pais disseram que, quando o paciente tinha 5 anos de idade, tomou banho em um rio e pouco depois desenvolveu angioedema das pálpebras superiores. Após o inchaço das pálpebras ter diminuído, o pai do paciente notou rugas na pele das pálpebras superiores. Aos 7 anos de idade, o paciente voltou a desenvolver um leve inchaço nas pálpebras que foi diminuindo gradualmente, mas a flacidez e o enrugamento da pele aumentaram e desde então persistiram (Fig. 1).
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| Figura 1 | Figura 2 |
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O exame sistêmico não revelou qualquer anormalidade. O exame local revelou pele flácida e enrugada de ambas as pálpebras superiores sem eritema (Fig. 2). As pregas cutâneas redundantes estendiam-se sobre as margens das pálpebras. Não houve ptose ou flacidez de pele em qualquer outra parte do corpo. O lábio superior e a tireóide estavam normais. Não havia nenhuma outra doença associada e a criança não tinha um histórico atópico. Não havia lesões similares no corpo e não havia história de angioedema em nenhum outro local. Não havia história familiar de angioedema. Seu perfil hematológico, urinanálise, função renal, função hepática, função tireoidiana e ensaios endócrinos estavam dentro dos limites de normalidade. Não houve deficiência de inibidor da C1-esterase. O paciente negou o consentimento para biópsia. O diagnóstico de blefarocalasia foi baseado na apresentação clínica.
Discussão
Blefarocalasia é uma condição patológica atípica que parece ser resultado de inflamação. A blefarocalasia é mais frequentemente encontrada em pacientes jovens e ativos por volta dos 30 anos de idade. Os achados clínicos da blefarocalasia incluem atenuação (afinamento), atrofia e queda (ptose) das pálpebras; isso ocorre após o inchaço recorrente das pálpebras. O inchaço repetido causa um estiramento da pele que frequentemente resulta em excesso de pele permanente e pálpebras em queda. Em essência, o típico paciente com blefarocalasia mostra um excesso de pele ou uma queda de pele e redução da adesão da pele das pálpebras ao músculo e tecido conjuntivo subjacente; isto pode levar a uma deficiência visual significativa mesmo em pacientes mais jovens e ativos. Em alguns pacientes existe uma predisposição genética para o desenvolvimento da blefarocalasia em idade precoce. A blefaroqualasia é mais frequentemente idiopática. No entanto, em casos raros está associada a uma agenesia renal, anormalidades vertebrais ou anomalia congênita do coração.
A etiologia exata da blefarochalasis não é conhecida. A condição é comumente relatada durante a puberdade. O papel do sistema endócrino é difícil de ser descartado. Nos casos em que a doença começa antes dos 10 anos, a herança autossômica dominante desempenha um papel importante.
Existem três estágios de blefarocalasia. O primeiro estágio é o inchaço edematoso intermitente das tampas superiores, que geralmente é mal interpretado até que as mudanças permanentes ocorram. O inchaço da tampa é indolor e transitório; dura 1-2 dias com uma ligeira vermelhidão da pele que se assemelha ao angioedema. Esta fase é denominada fase de edema. No segundo estágio, a pele torna-se descolorida, marrom avermelhada, fortemente venuada e flácida. A pele da pálpebra solta paira sobre os cílios; o poder de levantar a pálpebra é diminuído. Esta fase é chamada de fase de atonia-ptose. No terceiro estágio, com maior progressão, há um relaxamento dos tecidos do septo orbital. A gordura orbital cai para a pálpebra relaxada, pesa a pele em pregas transversais pesadas. A fissura palpebral estreita-se e interfere com a visão. A glândula lacrimal pode ser puxada abaixo da margem orbital, dando ao rosto uma aparência cansada. Este é o estágio avançado e é chamado de ptose adiposa.
A maioria dos casos relatados presentes na segunda fase. Embora as pálpebras superiores sejam comumente envolvidas, a pálpebra inferior e o envolvimento unilateral podem ser vistos . O distúrbio pode ser diagnosticado com a história característica e lesões cutâneas típicas. As pálpebras redundantes estreitam a fissura palpebral, interferindo com a visão. Em alguns pacientes, a úlcera corneana pode se desenvolver a partir do entorno de pálpebras. O único tratamento eficaz é a correção das deformidades por cirurgia plástica; entretanto, ataques subsequentes de edema das pálpebras podem interferir no reparo cirúrgico.
O tratamento destes pacientes é a blefaroplastia. A blefaroplastia envolve a remoção da gordura pseudo-herniada que se projeta através de um septo orbital enfraquecido . Isto pode ser realizado através da via transcutânea ou transconjuntival. A abordagem mais comum é a blefaroplastia transcutânea da pálpebra inferior. A vantagem dessa abordagem é que ela corrige o excesso de flacidez cutânea e muscular; a desvantagem é o aumento do risco de retração da pálpebra inferior. A cirurgia deve ser adiada até que a doença esteja quiescente, porque o tratamento pode falhar e porque pode ocorrer edema das pálpebras no pós-operatório.
Conclusão
Blepharochalasis é um distúrbio raro caracterizado por edema recorrente indolor que leva à atrofia da pele periorbital. O patomecanismo da doença é provavelmente imunológico, com uma perda quase completa das fibras elásticas. O resultado da cirurgia da ptose pode ser imprevisível, devido a alterações na aponeurose do levator. A simples recolocação da borda aparente da aponeuriose do levator pode resultar em significativa sobrecorreção e variações nas alturas das pálpebras no pós-operatório.
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