O espectro da epilepsia é um grupo de condições que têm sinais e sintomas sobrepostos. Uma característica chave destas condições é o comprometimento das habilidades linguísticas (afasia). Os problemas linguísticos podem afectar a fala, a leitura e a escrita. Outra característica dos distúrbios do espectro da epilepsia-afasia são certos padrões de atividade elétrica anormal no cérebro, que são detectados por um teste chamado eletroencefalograma (EEG). Muitas pessoas com condições neste espectro desenvolvem crises recorrentes (epilepsia), e algumas têm deficiência intelectual leve a grave. As condições no espectro da epilepsia-aphasia, que começam todas na infância, incluem a síndrome de Landau-Kleffner (LKS), encefalopatia epiléptica com espigão e onda contínuos durante o sono (ECSWS), epilepsia autossômica dominante rolandica com dispraxia da fala (ADRESD), distúrbio de epilepsia intermediária-aphasia (IEAD), epilepsia infantil atípica com espigões centrotemporais (ACECTS), e epilepsia infantil com espigões centrotemporais (CECTS).
LKS e ECSWS estão no extremo grave do espectro. Ambos geralmente apresentam um padrão anormal característico de atividade elétrica no cérebro chamado de pico contínuo e ondas durante o sono de ondas lentas (LTC). Este padrão ocorre enquanto a criança afetada está dormindo, especificamente durante o sono profundo (onda lenta).
A maioria das crianças com LKS desenvolve-se normalmente na primeira infância, embora algumas falem mais tarde do que os seus pares. No entanto, as crianças afectadas perdem as competências linguísticas a partir dos 5 anos de idade. Esta perda tipicamente começa com agnosia verbal, que é a incapacidade de compreender a fala. À medida que o LKS se desenvolve, a capacidade de expressar a fala também é prejudicada. Aproximadamente 70% das crianças com LKS têm convulsões, tipicamente de um tipo descrito como focal (ou parcial
) porque a atividade convulsiva ocorre em regiões específicas do cérebro ao invés de afetar todo o cérebro.
Sobre metade das crianças com ECSWS se desenvolvem normalmente na primeira infância, enquanto outras têm desenvolvimento retardado da fala e habilidades motoras. Embora as crianças com ECSWS normalmente percam uma série de habilidades previamente adquiridas, incluindo aquelas envolvidas em linguagem, movimento, aprendizagem, ou comportamento, nem todos com ECSWS têm afasia. As crises ocorrem em aproximadamente 80% das crianças com ECSWS e podem incluir uma variedade de tipos, tais como crises atípicas de ausência, que envolvem curtos períodos de olhar em branco; crises hemiclônicas, que causam sacudidelas rítmicas de um lado do corpo; ou crises tônico-clônicas generalizadas, que causam endurecimento e sacudidelas rítmicas de todo o corpo.
CECTS está no extremo suave do espectro epilepsia-afasia. As crianças afetadas têm convulsões rolandicas; estas convulsões são desencadeadas por atividade anormal em uma área do cérebro chamada região rolandica, que é parte do cérebro. As convulsões, que geralmente ocorrem durante o sono, causam tremores, dormência ou formigamento do rosto ou da língua, muitas vezes causando baba e prejudicando a fala. Na maioria das pessoas com CECTS, as convulsões desaparecem até o final da adolescência. A maioria dos indivíduos afectados desenvolve-se normalmente, embora alguns tenham dificuldade em coordenar os movimentos da boca e da língua necessários para uma fala clara (dispraxia) ou para a deficiência das capacidades linguísticas.
As outras condições no espectro da epilepsia-aphasia são menos comuns e caem no meio do espectro. Crianças com IEAD geralmente têm desenvolvimento atrasado ou regressão das habilidades lingüísticas. Algumas têm convulsões e a maioria tem atividade elétrica anormal no cérebro durante o sono, embora não seja proeminente o suficiente para ser classificada como CSWS. ACECTS apresenta convulsões e regressão do desenvolvimento que podem afectar o movimento, a linguagem e a atenção. Crianças com ACECTS têm atividade elétrica anormal no cérebro que às vezes é classificada como CSWS. ADRESD é caracterizada por convulsões focais, dificuldades de fala devido a dispraxia e distúrbios de aprendizagem.