Abstract
Becker’s nevus is a relatively common cutaneous hamartoma, but is often overlooked or misdiagnosed. Este nevus geralmente começa durante a segunda década de vida como uma mancha circunscrita, hiperpigmentada com contornos irregulares que gradualmente se amplia com a hipertricose associada, desenvolvendo-se vários anos mais tarde. O objetivo deste estudo foi determinar a prevalência de hipertricose lesional associada ao nevo de Becker. Métodos. Foram inscritos 47 pacientes que apresentavam manchas marrons marcadas com ou sem pêlos grosseiros, presença ou alargamento da lesão no momento da puberdade, e exame leve de Wood compatível. Foram excluídos os pacientes que apresentavam sardas axilares, inflamação cutânea prévia e pigmentação cinzenta das lesões. Resultados. Em resumo, a média de idade de início foi de 11,89 (variação de 0-19). O local mais comumente envolvido foi o braço (34%), seguido pelo ombro (23,4%), tórax, face, flanco, nádega e perna. A hipertricose lesional foi encontrada em apenas 8 (17%) dos 47 pacientes. Em 29 casos (61,7%), as lesões estavam no lado direito do corpo. Conclusão. A hipertricose não foi tão freqüente entre os pacientes com nevus de Becker. Houve maior preponderância das lesões do lado direito.
1. Introdução
Em 1949, Becker primeiro descreveu dois casos de lesão cutânea hiperpigmentada e hipertricótica com arranjo unilateral. O nevus de Becker é um hamartoma cutâneo relativamente comum, mas é frequentemente negligenciado ou mal diagnosticado . Desde o artigo original de Becker, muitos mais casos têm sido relatados. A lesão também tem sido chamada de nevus epidérmico pigmentar e peludo. Devido à sua dependência dos andrógenos, a lesão pode se apresentar de forma menos visível em mulheres com pigmentação menos intensa e hipertricose leve, ou mesmo ausente, levando ao fracasso do diagnóstico da melanose de Becker. A hiperpigmentação geralmente permanece estável, embora tenha havido relatos de desvanecimento ao longo de muitos anos. Este nevus geralmente começa durante a segunda década de vida como uma mancha hiperpigmentada circunscrita com contornos irregulares, que se amplia gradualmente com a hipertricose associada, desenvolvendo-se vários anos depois. É uma lesão dependente de andrógenos porque se torna mais proeminente após a puberdade e tende a ser mais conspícua em pacientes do sexo masculino, devido ao aumento da pilosidade desta área. A presença intralesional da acne e a ocorrência deste nevus em um paciente com escroto acessório refletem ainda mais o papel patogênico dos andrógenos nesta desordem. Um número aumentado de receptores andrógenos, em comparação com a pele não afetada, tem sido relatado, inicialmente de cor pálida e tornando-se mais visível após a exposição solar, com novas máculas se desenvolvendo além da margem e fundindo-se com ela, dando um contorno geográfico.
2. Materiais e Métodos
Um total de 47 pacientes com as características típicas do nevus de Becker foram selecionados entre 22.600 pacientes atendidos no departamento de dermatologia ambulatorial do Hospital Hazrat-e Rasool, Teerã, Irã, de julho de 2003 a julho de 2010. Os pacientes foram informados sobre os detalhes do estudo e o consentimento livre e esclarecido foi obtido de sujeitos que concordaram em participar. O estudo foi aprovado pelo comitê de ética em pesquisa da Universidade de Ciências Médicas de Teerã. Todos os sujeitos foram examinados por dois dermatologistas treinados. Cada paciente foi submetido a uma revisão detalhada da história clínica e a um exame físico completo, incluindo a pele. O exame também foi conduzido para definir localização anatômica, pilosidade das lesões com lente de aumento em comparação com a pele não afetada, história familiar, sexo e idade de início.
2,1. Critérios de inclusão
Patientes com os seguintes critérios foram incluídos no estudo: (1) presença de manchas marrons bem demarcadas com ou sem pêlos grosseiros, (2) presença ou alargamento da lesão no momento da puberdade, e (3) exame leve da madeira para descartar lesões melanocíticas (como nevus melanocíticos congênitos e nevus spilus).
2,2. Critérios de exclusão
Patientes que apresentaram sardas axilares, inflamação cutânea prévia e pigmentação cinza das lesões foram excluídos do estudo.
3. Resultado
Em nosso estudo entre 22.600 pacientes do sexo masculino e feminino entre 12 e 42 anos de idade, a freqüência do nevo de Becker foi de 0,2%. Os 47 pacientes tinham uma idade média de 17,1 anos (variação: 12-42 anos). Foram 33 pacientes do sexo masculino (70,2%), com média de idade de 17 anos (variação: 12-42 anos) e 14 pacientes do feminino (29,8%), com média de idade de 22,85 anos (variação: 15-29 anos). Em resumo, a média de idade de início foi de 11,89 anos (variação: 0-19 anos). A idade de início mais frequente foi de 12 anos (53,2% dos casos). O local mais freqüentemente envolvido foi o braço (34%), seguido pelo ombro (23,4%), peito (17%), face (6,5%), flanco (6,5%), nádega (4,2%) e perna (4,2%) (Tabela 1). A hipertricose lesional foi encontrada em apenas 8 (17%) dos 47 pacientes; destes, 6 eram do sexo masculino e 2 do feminino (Tabela 2).
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A história familiar foi positiva em 3 casos (6.38%) e todos eles eram do sexo feminino. Em 29 casos (61,7%), as lesões estavam do lado direito do corpo. O hamartoma muscular liso proeminente (SMH) com acompanhamento de movimentos vermiculares e ereção de pilares à palpação foi um achado conspícuo em apenas 3 pacientes (6,38%). Estas manchas apresentavam frequentemente acentuação folicular. Estes pacientes eram dois homens e uma mulher e 18, 28 e 42 anos, respectivamente.
4. Discussão
Desde o artigo original de Becker, muitos outros casos foram relatados. O nevus de Becker tem sido descrito em todas as raças. Tymen et al. relataram que a frequência da lesão foi de 0,52% em um levantamento de 19.302 homens militares franceses recrutados entre os 17 e 26 anos. Em outro levantamento entre 1.146 escolares, a prevalência do nevus de Becker foi de 2% . Em outro estudo, o nevus de Becker foi encontrado em 0,25% dos 28.000 homens italianos alistados para a marinha. Em nosso estudo, entre 22.600 pacientes do sexo masculino e feminino entre 12 e 42 anos, a freqüência de BN foi de 0,2%. O nevus de Becker é uma lesão androgeno-dependente porque se torna mais proeminente após a puberdade e tende a ser mais conspícuo nos pacientes do sexo masculino, devido ao aumento da pilosidade desta área . A pilosidade torna-se eminente com a idade ou pode estar ausente ou ser muito ligeira. Os 47 pacientes tinham uma idade média de 17,1 anos (variação: 12-42 anos). Havia 33 pacientes do sexo masculino (70,2%) com idade média de 17 anos (variação: 12-14 anos) e 14 pacientes do feminino (29,8%) com idade média de 22,85 anos (variação: 15-29 anos).
No entanto, Happle e Koopman sugeriram que a verdadeira proporção de sexo pode ser de 1 : 1 porque este nevus tende a ser menos visível em pacientes do sexo feminino . Em outro estudo, era quatro, cinco e seis vezes mais comum em homens do que em mulheres . Em nosso estudo, no entanto, houve uma maior preponderância de homens com uma proporção de 2,3 entre homens e mulheres: 1,
Este nevus geralmente inicia-se durante a segunda década de vida como uma mancha circunscrita, hiperpigmentada, com contorno irregular que se amplia gradualmente com a hipertricose associada, desenvolvendo-se vários anos depois.
Existiam 33 pacientes do sexo masculino, com uma idade média de início 12,52 anos, e 14 pacientes do sexo feminino, com uma idade média de início 10,43 anos. Como resultado, a média de idade de início foi de 11,68 (variação: 0-19). Uma distribuição bimodal foi identificada com o início da doença: congênita (1 mulher, 1 homem) e 3 a 17 anos (32 homens, 13 mulheres). Quando a idade de início foi comparada entre os pacientes do sexo masculino e feminino, não foram encontradas diferenças significativas. Na série relatada por , a idade de início foi de 5-17 anos, média de 11,9 anos.
Em pacientes do sexo masculino, a lesão pode desenvolver aumento da pilosidade após a puberdade . Hipertricose geralmente se desenvolve após a hiperpigmentação, e os cabelos tornam-se mais grosseiros e escuros com o tempo. Em nossas mãos, a hipertricose lesional foi encontrada em 8 (17%) dos 47 pacientes. Neste estudo, observamos que a hipertricose não foi tão prevalente entre os pacientes com nevus de Becker, já que quase 87% dos nossos pacientes não apresentavam esse sinal. Por outro lado, em 70% dos casos italianos, observou-se aumento dos pêlos terminais. No levantamento de 19.302 homens recrutados por Tymen et al., a hipertricose esteve presente em apenas pouco mais de 50% das lesões de Becker. Uma possível explicação para o menor número de casos de hipertricose em nosso estudo é que a média de idade de nossos pacientes foi menor do que nesses estudos. Quando a idade no início foi comparada entre pacientes do sexo masculino e feminino, não foram encontradas diferenças significativas (). Acreditamos que casos similares aos nossos são comuns, mas foram rotulados como outros distúrbios cutâneos. Rower et al. relataram 5 casos de cribriformes progressivos e hiperpigmentação zosteriforme. Em todos os 5 casos, a idade de início foi durante a idade peripuberal ou adolescente. Nenhuma das lesões tinha hipertricose associada. Concordamos com Patrizi et al. que estes relatos são casos mais prováveis de melanose de Becker sem hipertricose.
O local mais comumente envolvido foi o braço (34%), seguido pelo ombro (21.3%), tórax (17%), face (6,4%), flanco (6,4%), nádega (4,3%) e perna (4,3%), com 45 pacientes com envolvimento do tronco superior (95,7%) e apenas 2 pacientes com lesões limitadas ao tronco inferior (4,3%). Nossos dados confirmam os achados de estudos anteriores de que o nevus de Becker é mais freqüente no tronco superior. O envolvimento dos lados direito e esquerdo do corpo foi de 29 (61,7%) e 18 (38,3%), respectivamente. Isto não foi relatado anteriormente.
A incidência de hamartoma muscular liso (SMH) na melanose de Becker é difícil de determinar devido à falta de uma concordância geral sobre os critérios para a melanose de Becker. O SMH proeminente com movimentos vermiculares e erecção de pilares à palpação foi um achado conspícuo em apenas 3 pacientes (6,4%). Essas manchas freqüentemente apresentaram acentuação folicular.
Os nevos de Becker ocorrem como defeitos isolados; entretanto, anormalidades ósseas ipsilaterais, erupções acneiformes e hipoplasia mamária foram relatadas em pacientes com nevos de Becker. A hipoplasia pode envolver toda a mama ou apenas o mamilo e a aréola. Em pacientes do sexo feminino, esta é a anomalia mais frequentemente relatada a ser associada com o nevus de Becker. Não mostramos nenhuma anomalia física e de desenvolvimento associada. Mas em nosso estudo apenas duas pacientes do sexo feminino apresentaram hipoplasia ipsilateral da mama.
Embora geralmente seja adquirida, alguns casos são congênitos. O nevus de Becker tem sido relatado em irmãos, pai e filho, e tio e sobrinho. Em nosso estudo, a história familiar positiva estava presente apenas em 6,4% das pacientes. Mas as informações sobre a história familiar podem não ser confiáveis porque não foi possível confirmar o diagnóstico e os dados podem estar sujeitos a viés de recall.
O nevoeiro de Becker é uma condição benigna e não houve relatos de transformação maligna. Uma vez estabelecido, permanece para o resto da vida.
A hiperpigmentação foi tratada com sucesso com rubi Q-switched e Nd:YAG dobrado em freqüência, mas as taxas de recorrência são altas. Em um estudo comparativo para remoção de pigmento, uma passagem com érbio:YAG foi superior a três sessões de tratamento com Nd:YAG. Em outro estudo por , ressurfacing fracionado com laser de fibra dopado com érbio de 1550 nm, mais de 75% do pigmento tinha desbotado por um mês. Não houve melhora na hipertricose.
Os conselhos de camuflagem da pele podem ser úteis . As abordagens cirúrgicas tradicionais ou são mal sucedidas ou resultam em cicatrizes significativas. A tecnologia laser oferece ao clínico um meio de reduzir tanto a pigmentação como a hipertricose frequentemente vista no nevus de Becker e, portanto, pode melhorar a aparência cosmética da lesão. A eletrólise é um método bem estabelecido de depilação, mas seu uso na remoção de pêlos do nevus da Becker não foi descrito. A maquiagem corretiva com uma variedade de produtos resistentes à água e leves a produtos muito opacos pode ser uma terapia adjuvante válida para pacientes submetidos a tratamento de longo prazo ou nos quais a terapia convencional é ineficaz.
5. Conclusão
Ao nosso conhecimento, esta é a maior série de pacientes com o nevus de Becker do Irão. Dois achados clínicos inesperados foram observados neste estudo: (1) a hipertricose não sendo tão frequente entre os pacientes com nevus de Becker, já que quase 87% dos nossos pacientes não tinham este sinal, e (2) maior preponderância das lesões do lado direito. O envolvimento dos lados direito e esquerdo do corpo foi de 29 (61,7%) e 18 (38,3%), respectivamente. Isto não foi relatado anteriormente.
Conflito de interesses
Os autores declaram que não há conflito de interesses em relação à publicação deste trabalho.