Introdução à Paralisia Cerebral

Definição

Paralisia cerebral (PC) é um distúrbio de movimento e postura que aparece durante a infância ou na primeira infância resultante de danos no cérebro. O dano cerebral é permanente e não pode ser curado, mas quanto mais cedo começarmos com a intervenção, mais melhora pode ser feita. Qualquer lesão não progressiva do sistema nervoso central (SNC) que ocorra durante os primeiros 2 (alguns dizem 5) anos de vida é considerada como PC. Existem várias definições de Paralisia Cerebral na literatura, embora todas elas possam variar ligeiramente na forma como são redigidas, são todas semelhantes e podem ser resumidas a elas:

Esta definição exclui especificamente os distúrbios progressivos da função motora, definidos como perda de habilidades previamente adquiridas nos primeiros 5 anos de vida.

Time Frame of Brain Injury

Só falamos de paralisia cerebral se o dano cerebral surgir durante um dos períodos seguintes:

1. Período Pré-natal – Concepção ao início do parto
2. Perinatal – 28 semanas intra-uterinas a 7 dias
3. Pós-parto -Primeiro dois (e alguns dizem cinco) anos de vida

A partir dos 5 anos de idade falamos de acidente vascular cerebral ou lesão cerebral traumática.

Epidemiologia e Etiologia

Felizmente, é difícil acessar e esclarecer a prevalência e a taxa de incidência de incapacidades em ambientes de poucos recursos (Gladstone, 2010). Não só a prevalência da incapacidade infantil está em ascensão e a Paralisia Cerebral é uma das condições crônicas mais caras, mas também as expectativas de vida estão melhorando, o que aumenta a carga da Paralisia Cerebral (Papavasiliou, 2009). Para comparação, nos EUA, existem aproximadamente 700.000 crianças com Paralisia Cerebral, 25/ 1000 nascidas.

Paralisia Cerebral é a deficiência motora mais comum na infância. A etiologia da Paralisia Cerebral é muito diversificada e multifactorial. As causas são congênitas, genéticas, inflamatórias, infecciosas, anóxicas, traumáticas e metabólicas. A lesão do cérebro em desenvolvimento pode ser pré-natal, natal ou pós-natal. Até 75%-80% dos casos são devidos a lesão pré-natal, sendo que menos de 10% são devidos a traumatismos significativos no nascimento ou asfixia. O fator de risco mais importante parece ser a prematuridade e o baixo peso ao nascer, com o risco de Paralisia Cerebral aumentando com a diminuição da idade gestacional e do peso ao nascer.

Estudos baseados na população de todo o mundo relatam estimativas de prevalência de Paralisia Cerebral variando de 1,5 a mais de 4 por 1.000 nascidos vivos ou crianças de uma faixa etária definida. Avanços recentes no manejo neonatal e nos cuidados obstétricos não mostraram um declínio na incidência de Paralisia Cerebral. Com um declínio na taxa de mortalidade infantil, na verdade houve um aumento na incidência e gravidade da Paralisia Cerebral. A incidência em bebês prematuros é muito maior do que em bebês a termo. A Paralisia Cerebral é mais comum entre meninos do que entre meninas e mais comum entre crianças negras do que entre crianças brancas.

A maioria das crianças identificadas com Paralisia Cerebral tem Paralisia Cerebral Espástica (77,4%). Mais da metade das crianças identificadas com Paralisia Cerebral (58,2%) pode caminhar independentemente, 11,3% caminha usando um dispositivo de mobilidade portátil e 30,6% tem capacidade limitada ou nenhuma de caminhar. Muitas crianças com Paralisia Cerebral também têm pelo menos uma condição co-corrente (por exemplo, 41% de epilepsia).

A incidência de Paralisia Cerebral não diminuiu apesar da melhora dos cuidados perinatais e obstétricos. Mesmo em centros onde existem condições ideais para os cuidados perinatais e asfixia congênita é relativamente incomum, a incidência de Paralisia Cerebral em bebês de termo tem permanecido a mesma.

A prevalência global a nível mundial aumentou durante as últimas décadas, devido ao aumento das taxas de sobrevivência. Aqui estão alguns fatos sobre a epidemiologia da Paralisia Cerebral:

• A incidência é de 2-2,5/1000 nascidos vivos nos países ocidentais
• A prevalência varia entre 1-5/1000 bebés em diferentes países.
• Não existem estatísticas fiáveis dos países asiáticos.
• Algumas crianças afetadas não sobrevivem
• Aetiologia

Cuidados médicos melhorados diminuíram a incidência de Paralisia Cerebral entre algumas crianças. Os avanços médicos também resultaram na sobrevivência de crianças que anteriormente teriam morrido em tenra idade.

O tipo de paralisia cerebral também mudou:

• Nos anos 60, a Paralisia Cerebral Atetóide / Discinética representava aproximadamente 20% das crianças com Paralisia Cerebral.
• Hoje apenas 5 a 10% têm este tipo, com a Paralisia Cerebral Espástica representando agora 80-90% das crianças com Paralisia Cerebral.
• Esta diminuição deve-se principalmente aos avanços no tratamento da hiperbilirrubinemia (a bilirrubina é tóxica para as células do cérebro. Se um bebê tem icterícia grave, há um risco de bilirrubina passar para o cérebro, ou seja, encefalopatia bilirrubínica aguda. O tratamento imediato pode prevenir danos significativos e duradouros).
• O aumento da Paralisia Cerebral Espástica é predominantemente resultado de maiores taxas de sobrevivência para bebês (muito pequenos prematuros).
• A causa mais comum da Paralisia Cerebral é idiopática, o que significa que a causa do dano cerebral durante a gravidez não é conhecida.

Fatores de Risco

Existem diferentes fatores de risco para cada estágio em que uma criança pode desenvolver Paralisia Cerebral. Estes podem ser divididos em pré-natal, perinatal e pós-natal.

Pré-natal

• Prematuridade (Idade gestacional inferior a 36 semanas)
• Baixo peso ao nascer (menos de 2500 g), que pode ser devido ao mau estado nutricional da mãe
• Epilepsia materna

• Hipertireoidismo
  Infecções (TORCH = Toxoplasmose, Outros (Sífilis, Varicella-Zoster, Parvovírus B19,) Rubéola, Citomegalovírus (CMV), Herpes Simplex Virus)

• Toxemia Grave, Eclampsia
• Babuso de drogas
• Trauma
• Gravidez múltipla
• Insuficiência placentária

Perinatal

• Prematuro Ruptura de Membranas
• Mão-de-obra prolongada e difícil
• Sangria vaginal no momento da admissão ao parto
• Bradicardia

Pós-natal (0-2 anos)

• Infecção do Sistema Nervoso Central (encefalite,meningite)
• Hipoxia
• Seizuras
• Coagulopatias
• Hiperbilirrubinemia neonatal
• Traumatismo craniano

Não há como prever qual o cérebro da criança que será danificado por um destes factores ou até que ponto será danificado. Nenhum destes fatores sempre resulta em dano cerebral e mesmo quando o dano cerebral ocorre, o dano nem sempre resulta em Paralisia Cerebral.

Por exemplo: Algumas crianças podem ter uma perda auditiva isolada devido à meningite, outras terão uma incapacidade intelectual grave e algumas terão Paralisia Cerebral.

Classificação da Paralisia Cerebral

A prática da classificação categoriza essas apresentações em conjunto com características semelhantes e distingue os casos com características diversas à parte ou separadas. O benefício de utilizar um sistema de classificação para crianças com Paralisia Cerebral é que ele fornece uma linguagem comum para transmitir rapidamente um retrato clínico da apresentação de uma criança. Tem havido muitas tentativas para desenvolver um sistema de classificação fiável, repetível e válido para as crianças com Paralisia Cerebral. No entanto, poucas têm tido sucesso devido à natureza heterogénea da Paralisia Cerebral que faz da classificação um processo complexo. Já em 1862, o cirurgião ortopédico William Little agrupou pela primeira vez as apresentações clínicas de 47 casos como um ou outro:

1. Rigidez hemiplégica afetando apenas um dos lados, apesar de menor comprometimento do membro aparentemente não envolvido ter sido observado freqüentemente;
2. Paraplegia afetando ambas as pernas mais do que os braços; e
3. Rigidez generalizada

Investigação e desenvolvimento de sistemas de classificação para crianças com Paralisia Cerebral têm se concentrado na etiologia, imagiologia cerebral, subtipo e distribuição topográfica do distúrbio de movimento predominante, marcha e função motora bruta. A Classificação Sueca (SC) de subtipos de Paralisia Cerebral emprega um método descritivo topográfico. Ela descreve o tipo de tônus muscular (espástico, discinético, ataxico ou misto) e o número e distribuição dos membros afetados (monoplegia, hemiplegia, diplegia, tetraplegia e quadriplegia). A Vigilância da Paralisia Cerebral na Europa (SCPE) desenvolveu mais este conceito e propôs uma nova classificação de subtipos de Paralisia Cerebral no ano 2000. (FIGURA 1) O sistema de classificação SCPE fornece um fluxograma de decisão para auxiliar na classificação em categorias neurológicas e topográficas, com sintomas e requisitos claramente definidos para cada categoria neurológica. Ao contrário da SC, o sistema SCPE separa a Paralisia Cerebral Espástica em divisões de membros superiores ou inferiores, com envolvimento bilateral ou unilateral.

As classificações SC e SCPE do subtipo Paralisia Cerebral requerem que o clínico identifique o distúrbio motor predominante. Há alguma preocupação em relação à validade e confiabilidade das ferramentas SC e SCPE, com apenas um nível moderado de concordância alcançada para a confiabilidade intra-observador dos subtipos de Paralisia Cerebral. As diferenças surgem quando a opinião clínica está dividida sobre qual padrão motor é predominante. Entretanto, 3495>Rosenbaum et al. propuseram que as crianças com Paralisia Cerebral continuem a ser classificadas pelo tipo de tônus ou anormalidade de movimento predominante (categorizado como espasticidade, distonia, coreoatose ou ataxia) e que quaisquer anormalidades adicionais de tônus ou movimento presentes sejam listadas como tipos secundários e para registrar a distribuição anatômica das características.

Embora as ferramentas SC e SCPE possam ajudar a descrever a apresentação de uma criança, elas não definem nenhum critério para registrar as habilidades funcionais da criança. Identificar, descrever e classificar as habilidades funcionais de uma criança também pode aumentar a confiabilidade do diagnóstico de crianças com Paralisia Cerebral. Outras pesquisas têm se concentrado no desenvolvimento de sistemas de marcha e classificação funcional para crianças com Paralisia Cerebral em ambulatório.

Subtipos de Paralisia Cerebral

Muitas crianças com Paralisia Cerebral têm uma forma mista de Paralisia Cerebral. Aqui a definição e classificação usada como acordado na Europa. Mais informações sobre definições, resultados de alguns estudos, troca de informações sobre a prática clínica da Paralisia Cerebral na Europa você pode encontrar, depois de se registrar aqui. A Vigilância da Paralisia Cerebral na Europa foi estabelecida em 1998.

Classificações anatómicas

Classificação anatómica são as seguintes:

• Unilateral: Um lado do corpo é afectado
• Bilateral: Ambos os lados do corpo são afectados

Paralisia Cerebral Espástica: são usados para distinguir entre quadriplegia, diplegia e hemiplegia. Paralisia Cerebral Espástica é bilateral ou unilateral.

Paralisia Cerebral Discinética e Paralisia Cerebral Ataxica: envolvem sempre todo o corpo (bilateral).

Spasticidade

Spasticidade é definida como um aumento da resistência fisiológica do músculo ao movimento passivo. É parte da síndrome do neurônio motor superior caracterizado por hiperreflexia, clonagem, respostas plantares extensoras e reflexos primitivos. A Paralisia Cerebral Espástica é a forma mais comum de Paralisia Cerebral. Aproximadamente 80% a 90% das crianças com Paralisia Cerebral têm Paralisia Cerebral Espástica.

Paralisia Cerebral Espástica é caracterizada por pelo menos dois dos seguintes sintomas, que podem ser unilaterais (hemiplegia) ou bilaterais:

• Um padrão anormal de postura e/ou movimento
• Tónus aumentado (não necessariamente constante)
• Reflexos patológicos (hiperreflexia ou sinais piramidais, por exemplo, resposta de Babinski)

Tradicionalmente reconhecemos três tipos de Paralisia Cerebral espástica:

1. Hemiplegia
2. Diplegia
3. Quadriplegia.

Hemiplegia (Unilateral)

Com hemiplegia, um lado do corpo está envolvido com a extremidade superior geralmente mais afetada que a inferior. São prováveis distúrbios convulsivos, déficits no campo visual, agnosia táctil e perda proprioceptiva. Vinte por cento das crianças com Paralisia Cerebral espástica têm hemiplegia. Uma lesão traumática, vascular ou infecciosa focal é a causa em muitos casos. Um enfarte cerebral unilateral com porencefalia pós-hemorrágica (cistos ou cavidades dentro do hemisfério cerebral) pode ser visto em Ressonância Magnética (RM).

Diplegia (Bilateral)

Com diplegia, as extremidades inferiores estão severamente envolvidas e os braços moderadamente envolvidos. A inteligência normalmente é normal e a epilepsia é menos comum. Cinqüenta por cento das crianças com paralisia cerebral espástica têm diplegia. Um histórico de prematuridade é habitual. A diplegia está se tornando mais comum à medida que mais bebês de baixo peso ao nascer sobrevivem. A RM revela Leucemia Periventricular Ligeira (Leukomalacia PVL).

Quadriplegia (Bilateral)

Com a quadriplegia, os quatro membros, o tronco e os músculos que controlam a boca, a língua e a faringe estão envolvidos. Trinta por cento das crianças com Paralisia Cerebral Espástica têm quadriplegia. Um envolvimento mais sério das extremidades inferiores é comum em bebês prematuros. Alguns têm encefalopatia isquémica hipóxica perinatal. A RM revela Leucocomalácia Periventricular (PVL).

Discinética CP

Os movimentos anormais que ocorrem quando a criança inicia o movimento são denominados Disquinesias. Disartria, Disfagia e baba acompanham o problema do movimento. O desenvolvimento intelectual é geralmente normal, porém a disartria grave dificulta a comunicação e leva a pessoa de fora a pensar que a criança tem uma deficiência intelectual. A disfunção auditiva neurossensorial também prejudica a comunicação. A Paralisia Cerebral Discinética é responsável por aproximadamente 10% a 15% de todos os casos de Paralisia Cerebral. Hiperbilirrubinemia ou anóxia grave causa disfunção dos gânglios basais e resulta em Paralisia Cerebral Discinética.

Paralisia Cerebral Discinética é caracterizada pelos seguintes Sintomas:

• Padrão anormal de postura e/ou movimento, e
• Movimentos involuntários, descontrolados, recorrentes e ocasionalmente estereotipados das partes afectadas do corpo

Paralisia Cerebral Discinética pode ser um ou outro:

• Paralisia Cerebral Distónica, dominada tanto por hipocinesia como por hipertonia, ou
• Paralisia Cerebral Coreoatotótica, dominada tanto por hipocinesia como por hipotonia

PARalisia Cerebral Táxica CP

Ataxia é perda de equilíbrio, coordenação e controlo motor fino. As crianças atáxicas não conseguem coordenar os seus movimentos. Elas são hipotônicas durante os 2 primeiros anos de vida. O tónus muscular torna-se normal e a ataxia torna-se aparente por volta dos 2 a 3 anos de idade. As crianças que conseguem andar têm uma marcha de base ampla e um leve tremor de intenção (Dismetria). A destreza e o controle motor fino são pobres. Ataxia está associada a lesões cerebelares. A ataxia é frequentemente combinada com a diplegia espástica. A maioria das crianças atáxicas pode caminhar, mas algumas precisam de andar.

Paralisia Cerebral Táxica é caracterizada pelos seguintes sintomas:

• Padrão anormal de postura e/ou movimento
• Perda de coordenação muscular ordenada, para que os movimentos sejam realizados com força, ritmo e precisão anormais

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Misturado CP

Crianças com um tipo misto de Paralisia Cerebral comumente têm espasticidade leve, distonia e/ou movimentos atetóides. Ataxia pode ser um componente da disfunção motora em crianças deste grupo. Ataxia e espasticidade ocorrem frequentemente em conjunto. A Diplegia Táxica Espástica é um tipo misto comum que muitas vezes está associado com hidrocefalia.

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O Cérebro

Aqui está alguma da terminologia clínica usada quando se fala de Paralisia Cerebral:

• Tonus
• Lesion Site
• Spastic
• Cortex
• Discinética
• Gânglios Basais – Sistema Extrapiramidal
• Hipotónico / Táxico
• Cerebelo
• Misto
• Difuso

Saber onde os danos podem estar localizados não influenciará as suas intervenções. Observe as seguintes imagens do cérebro para entender a relação entre a localização do dano e os sintomas.

Problemas Vistos Regularmente com Crianças com Paralisia Cerebral

Esta tabela destaca os problemas que as crianças com Paralisia Cerebral experimentam em diferentes áreas.

Neurológico	Musculoesquelético	Problemas Associados
Fraqueza do Músculo Tom Muscular Anormal Problemas de Equilíbrio Perda de Controlo Selectivo Reflexos Patológicos Perda de Sensação Dificuldade de Parede sem Parede	Contratos Prioridades	Epilepsia Problemas Visuais Perda de Audição Fala e Comunicação Dificuldade de Alimentação & Falha no Crescimento Respiratório Problemas Incontinência Intelectual Impairment

Esta imagem dá uma boa visão pictórica dos problemas experimentados por crianças com Paralisia Cerebral.