Introdução
BCS é um grupo heterogêneo de desordens caracterizado por obstrução da saída venosa hepática em vários níveis desde as pequenas veias hepáticas (VH) até a junção da veia cava inferior (VCI) e do átrio direito.1 É uma doença rara, com uma prevalência relatada na China de 0,0065%.2 A BCS pode ser classificada em tipos primários e secundários de acordo com a sua causa: O tipo primário refere-se à obstrução congênita das veias hepáticas ou da porção hepática da veia cava cava direita. O tipo secundário refere-se à obstrução das mesmas estruturas anatômicas por um tumor ou, mais comumente, trombos ou trombos em pacientes com doença sistêmica, geralmente doenças mieloproliferativas.3 O tipo primário de BCS é mais comum em países orientais e na África, enquanto o tipo secundário é mais comum em países ocidentais.
Abernethy malformação é um raro shunt portossistêmico anormal congênito, descrito pela primeira vez por John Abernethy em 1793. Ela constitui um desvio do sangue portal para longe do fígado por derivação ponta a ponta ou lado a lado.4 Morgan e Superina classificaram o shunt portossistêmico extra-hepático congênito em dois tipos:5 Tipo I, no qual o sangue portal é desviado completamente para a VCI com ausência da veia porta (PV) e está associado com insuficiência hepática e tumores hepáticos; e Tipo II, no qual a PV está intacta e, portanto, tem melhor prognóstico. Até 2016, apenas 101 casos de malformação de Abernethy tinham sido relatados,6 e nenhum foi combinado com BCS. Aqui, apresentamos um caso de BCS combinada e malformação de Abernethy tipo II diagnosticada através de ultra-sonografia duplex e angiografia computadorizada (TC).
Case Report
Este estudo foi aprovado pelo comitê de ética do Primeiro Hospital Filiado da Universidade de Zhengzhou. Uma mulher de 60 anos foi admitida no Departamento de Intervenção com 10 anos de história de veias proeminentes da parede abdominal, distensão abdominal e leve inchaço de ambas as pernas. O exame físico revelou muitas veias subcutâneas dilatadas proeminentes com fluxo ascendente na parede abdominal, fígado e baço palpáveis, e edema leve das pernas sem varizes, pigmentação ou úlceras. A encefalopatia hepática não era evidente. Valores e índices de amônia sangüínea e função renal e hepática estavam na faixa de normalidade, com exceção da contagem de plaquetas (33 x 109/L) consistente com leve hiperesplenismo.
A TC pré-operatória com contraste revelou atrofia marcada do lobo direito do fígado e aumento compensatório do lobo esquerdo, sem massa hepática e esplenomegalia. Os achados vasculares foram uma obstrução membranosa da VCI com dilatação dos tributários lombares superiores e veias hemiázigo/azigotos (Figura 1A); uma obstrução de todo o curso do VH direito; uma obstrução membranosa do VH médio e VH esquerdo no orifício do VH (Figura 1B); e uma veia frênica dilatada e uma veia pericárdica, drenando sangue do VH médio e do VH esquerdo para a veia cava superior. As imagens em fase venosa portal revelaram uma anastomose lado a lado de 2 mm de diâmetro entre o VP e a VCI (Figura 1C). As veias mesentéricas esplênicas e superiores foram normalmente orientadas e unidas para formar o VP principal. Estes resultados foram consistentes com os da ultrassonografia com Doppler abdominal (Figura 2). O diagnóstico de malformação Abernethy tipo II e BCS foi feito.
Imagens da TC pré-operatória. A. A angiografia por TC revela uma obstrução membranosa da CIV intra-hepática (seta). B. A tomografia axial de fase venosa porta revela que o VH direito não pode ser visualizado; o co-orifício do VH médio e VH esquerdo apresentam uma obstrução membranosa; e as veias ázigos e hemiazigos estão marcadamente dilatadas (seta). C. A tomografia axial de fase venosa porta revela uma anastomose lateral (seta) entre a veia porta e a VCI, um achado compatível com a malformação de Abernethy tipo II.
Imagens de ultra-som Doppler pré-operatórias. A. Imagens ultrassonográficas bidimensionais abdominais e tridimensionais de Doppler revelam uma obstrução membranosa da VCI intra-hepática sem fluxo sanguíneo (seta). B. Imagens ultrassonográficas bidimensionais abdominais e Doppler revelam que o co-orifício do VH médio e do VH esquerdo apresentam uma obstrução membranosa e nenhum fluxo sanguíneo, C. Imagens ultrassonográficas bidimensionais abdominais e Doppler revelam uma conexão anormal (seta) entre a veia porta e a VCI.
Com base nestes achados, realizamos a angioplastia percutânea com balão (PTBA) para a VCI obstruída. Para a malformação de Abernethy, optamos pelo tratamento conservador porque o paciente estava assintomático e o diâmetro da derivação era pequeno. Para o procedimento de PTBA, primeiro realizamos a cavidade da veia inferior através da veia femoral direita para identificar a anatomia e localização da secção ocluída da VCI (Figura 3A). Em seguida, foi introduzida transfemoralmente uma agulha de fio de aço, auto-fabricada, rompendo a membrana obstrutiva da VCI. Um fio super rígido de troca foi então inserido e posicionado na veia cava superior através da VCI obstruída. O PTBA da membrana obstrutiva da VCI foi realizado com um cateter balão de 25 mm de diâmetro (Cook Medical, Bloomington, IN, US) (Figura 3B). Após o PTBA, a pressão da VCI diminuiu de 19 para 10 cm H2O, e a cavidade inferior da veia cavernosa revelou fluxo sanguíneo adequado e ausência de estenose (Figura 3C).
Angiografia digital de subtração. A. O cavograma da veia cavitária inferior por via jugular e femoral revela obstrução completa da VCI intra-hepática, o que confirmou os resultados da ultrassonografia Doppler e da angiografia por TC. B. Dilatação da VCI obstruída com balão de 25 mm de diâmetro após rotura bem sucedida da membrana, C. Caviografia da veia cavitária inferior imediatamente após angioplastia com balão revela patência da VCI sem estenose de residência.
Heparina de baixo peso molecular (4.100 U/12 h, subcutânea) foi administrada imediatamente após o procedimento e continuou por 5 dias. A varfarina (5 mg/dia, por via oral) foi administrada a partir do segundo dia durante um ano após o procedimento, numa razão normalizada internacional de 2-3. As veias varicosas subcutâneas da parede abdominal tinham diminuído notavelmente no segundo dia após o procedimento. A encefalopatia hepática não ocorreu em nenhum momento desde que o procedimento foi realizado e, com 6 meses de seguimento, a ultrassonografia Doppler revelou que a VCI estava patente.
Discussão
Em nosso paciente, tanto o VH quanto a VCI apresentavam obstrução membranosa. A obstrução do VH foi compensada por veias frênicas e pericárdicas dilatadas, de modo que o paciente não apresentava sinais ou sintomas de hipertensão portal, como ascite e sangramento esofágico e varizes gástricas. Como a hipertensão IVC era a principal manifestação clínica do paciente, apenas a VCI obstruída foi tratada e não foi utilizada recanalização do VH nem shunt intra-hepático transjugular.
Desde que a VCI obstruída do nosso paciente era do tipo membranoso, o PTBA foi o tratamento mais adequado. Nós o realizamos, e foi bem sucedido. O PTBA é o tratamento mais comum de BCS em países asiáticos e africanos e tem se mostrado eficaz na maioria dos pacientes, com alívio da obstrução venosa sintomática e restabelecimento do fluxo venoso normal e prevenção de doença hepática progressiva.7 Quando há estenose residual ou reoclusão de vasos logo após a PTBA, a colocação do stent pode ser bem sucedida.8
Em geral, o tratamento das malformações congênitas do sistema portal depende do tipo de shunt, dos sintomas presentes, das anomalias congênitas coexistentes, do insulto hepático, das complicações e da comorbidade. O determinante mais importante parece ser o tipo de lesão.5 Para crianças com shunt tipo I, o fechamento cirúrgico deve ser considerado, mas se isso não for possível, indica-se o acompanhamento próximo. Com a experiência clínica e os avanços tecnológicos, mais pacientes estão se tornando candidatos à cirurgia. Entretanto, nenhuma estratégia cirúrgica foi descrita para pacientes adultos com um shunt tipo II. Quando esses pacientes apresentam sintomas graves, como encefalopatia hepática ou sangramento colateral, o shunt deve ser fechado em breve, o que pode ajudar a evitar o desenvolvimento de congestão venosa mesentérica.4,9,10
Tratamentos relatados de malformações de Abernathy incluem operações, como fechamento de shunt, ressecção de nódulos hepáticos, transplante hepático e tratamento intervencionista, como obliteração percutânea com balão, embolização percutânea de cateter trans com bobinas metálicas ou plug, colocação de stent e colocação de stent.11,12 Nos últimos anos, tem havido uma tendência ao uso de tratamento intervencionista. Pelas razões mencionadas acima, optamos por não tratar a malformação de Abernathy do nosso paciente, mas sim monitorar de perto os achados clínicos, bioquímicos e de imagem do paciente.
Em resumo, apresentamos o primeiro caso que conhecemos com BCS combinada e malformação de Abernathy tipo II na China. A oclusão membranosa da CIV foi tratada com PTBA; a malformação de Abernathy não foi tratada devido ao seu pequeno diâmetro e ao estado assintomático do paciente.
A abreviações
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BCS: Síndrome de Budd-Chiari.
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CT: tomografia computadorizada.
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HV: veia hepática.
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IVC: veia cava inferior.
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PTBA: angioplastia percutânea com balão.
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PV: veia porta
Conflito de interesse
Os autores declaram não haver conflito de interesse em relação à publicação deste relato de caso.
Agradecimentos
Somos gratos ao Dr. Yan Zhang do Departamento de Ultra-som e ao Primeiro Hospital Filiado da Universidade de Zhengzhou pela assistência no acompanhamento e preparação das imagens de ultra-som.