Neutropenia Cíclica

O que é neutropenia cíclica (CyN)?

Neutropenia refere-se a níveis de neutrófilos inferiores ao normal no sangue. Um neutrofilo (também conhecido como granulócito ou leucócito polimorfonuclear) é um tipo de glóbulo branco produzido na medula óssea. Os glóbulos brancos em geral, e os neutrófilos em particular, são importantes para o controlo das infecções no corpo. A escassez de neutrófilos torna uma pessoa susceptível a infecções.

Cyclic neutropenia (CyN) não está presente o tempo todo. O número de neutrófilos circulantes diminui e normaliza de forma regular. Também é chamada de neutropenia periódica ou hematopoiese cíclica.

Os períodos de neutropenia tipicamente duram de 3 a 5 dias. Os períodos retornam a cada 14-35 dias, frequentemente em torno de 21 dias.

Como é comum neutropenia cíclica (CyN)?

CyN é raro. Há uma estimativa de 1-2 casos por 1 milhão de pessoas em todo o mundo. O número é estimado em 0,5 a 1 por 1 milhão de pessoas nos EUA.

Quem é afetado por neutropenia cíclica (CyN)?

A incidência é uniformemente dividida entre masculino e feminino.

O que causa neutropenia cíclica (CyN)?

CyN pode ocorrer mais tarde na vida ou ser congênito (presente desde o nascimento), mas geralmente apresenta-se evidente logo após o nascimento. O CyN é causado por uma mudança nas instruções genéticas (uma mutação) para fazer uma enzima para combater a infecção. Os sintomas de neutropenia resultam quando a medula óssea não produz neutrófilos suficientes, quando os neutrófilos morrem precocemente ou quando essas células não têm um desempenho correto.

Quais são os sintomas de neutropenia cíclica (CyN)?

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  • Fatiga
  • Febre
  • Febre na boca
  • Problemas recorrentes na gengiva e dentes soltos
  • Dores de garganta
  • Infecções da pele
  • Pulmão infecções
  • Infecções do sistema digestivo
  • Uma sensação geral de não estar bem
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