Discussão
Este é o primeiro estudo a relatar o resultado da apendicostomia e seu uso em crianças pré-escolares com MRA. Os resultados apoiam a abordagem de operar as apendicostomias precocemente, antes do início das aulas. O estudo também mostra que a fraca adesão a enemas retal fortalece a indicação para a apendicostomia, uma vez que foi obtida a adesão ao manejo intestinal.
Desde que o manejo intestinal é essencial para alcançar a limpeza fecal tanto no início da escola como para a função intestinal futura, até mesmo os aspectos psicológicos devem ser respeitados ao considerar a apendicostomia.
Pode ser apontado que uma alta proporção de bebês normais entre as idades de 2 e 3 anos ainda estão usando fraldas, passando as fezes 1-3 vezes ao dia. No entanto, o seu uso de fraldas não leva a que sejam definidas como incontinentes e não podem ser comparadas com as crianças incontinentes nascidas com MRA que estão passando por várias fezes diariamente e raramente estão limpas no meio. Além disso, as crianças aqui relatadas têm uma prevalência de 100% das malformações associadas, especialmente malformações da coluna vertebral, que podem prever uma necessidade de apendicostomia em um futuro próximo de qualquer forma. Assim, justifica-se realizar a operação de apendicostomia mesmo em bebês de um ou dois anos.
A população de crianças com MRA pertencentes à área de captação de nossa instituição única é bem controlada graças ao registro nacional de recém-nascidos, registro de diagnóstico, registro de operações e número de identificação nacional. A frequência das apendicostomias foi semelhante para os gêneros: 11/77 (14%) homens e 6/52 (12%) mulheres tiveram uma apendicostomia. Esta distribuição pode ser questionável, uma vez que a incontinência fecal entre as fêmeas com MRA em geral é mais freqüente do que entre os machos. Uma razão para a diferença de gênero poderia ser que os problemas decorrentes da malformação anorretal não são discutidos tanto com as mulheres quanto com os homens, e portanto as mulheres podem não receber o mesmo tratamento, como a apendicostomia.
As crianças submetidas à apendicostomia são descritas de acordo com a classificação de Krickenbeck, e isso já foi feito uma vez anteriormente . Em comparação a esse estudo, a distribuição das apendicostomias entre os subtipos de MRA foi semelhante para fístulas rectovestibulares e fístulas perineais, mas diferente para fístulas retais e cloacae: 47%, 12%, respectivamente, neste estudo contra 25%, 20%, respectivamente, no outro estudo. As crianças com fístulas bulbares retais, fístulas rectovestibulares e fístulas rectoperineais geralmente têm um excelente prognóstico funcional quando recebem um procedimento reconstrutivo tecnicamente correto. No entanto, existem excepções, especialmente quando a criança tem uma malformação associada como malformação da medula espinal ou está neurologicamente debilitada. Essas crianças têm um prognóstico mais fraco e, portanto, poderiam se beneficiar de uma apendicostomia.
No presente estudo, a prevalência de malformações associadas à MRA naquelas que foram submetidas a uma apendicostomia foi de 100%. As anomalias da medula espinhal estavam presentes em 70% e a bexiga neurogênica em 88%. Estes números são maiores do que os relatados entre todas as crianças com MRA, onde anomalias associadas estavam presentes em 78% e anormalidades da medula espinhal em 26%. Portanto, parece que as anomalias na medula espinhal e bexiga urinária poderiam ser preditoras de uma necessidade futura de apendicostomia em uma criança recém-nascida com MRA.
A taxa de complicações neste estudo foi de 43%, o que deve ser considerado como alto. As famílias com crianças pré-escolares submetidas à apendicostomia devem ser informadas pré-operatoriamente sobre isso. Entretanto, a taxa de complicações com estrangulamentos e vazamentos foi menor do que entre as crianças mais velhas com MRA relatadas anteriormente (Tabela 6). Talvez a idade jovem possa ser uma vantagem em evitar estrangulamentos, pois parece que cicatrizes hipertróficas são menos comuns entre as crianças menores. A diferença na taxa de sucesso em comparação com o relatado anteriormente pode ser abordada apontando a idade jovem das crianças, o caráter prospectivo do estudo com visitas frequentes e regulares ao centro de cirurgia pediátrica envolvido, e a diferença na duração do tempo de observação em comparação com outros relatos. Faltam resultados a longo prazo, mais de 10 anos.
Outros, não utilizamos nenhuma rolha descrita como eficaz na prevenção da estenose em crianças mais velhas . Em vez disso, o botão Chait, descrito anteriormente para a apendicostomia, é utilizado para as crianças muito pequenas que não aceitam o cateterismo. O botão Chait pode ser útil por longos períodos, meses ou anos, provavelmente funciona como uma rolha, e previne a estenose. Por outro lado, o botão Chait pode ser uma razão para infecções. A apendicostomia de um continente pode alcançar os mesmos resultados ou melhores do que os obtidos por nós, sem o uso de um botão Chait. No entanto, a razão para usar o botão Chait é em parte para evitar uma formação de estrangulamento no estoma e em parte porque as possíveis dificuldades para realizar cateterismo em crianças pequenas.
Infecção pós-operatória foi a complicação mais comum e requereu tratamento antibiótico em 1/3 dos pacientes após uma mediana de 2-3 semanas de pós-operatório. Apenas alguns outros estudos apresentaram infecção pós-operatória após a apendicostomia. Os números relatados são 0% em 163 pacientes com MRA e 12-43% entre crianças com diagnósticos diferentes, incluindo a MRA. A taxa de infecção em nosso grupo de crianças é extremamente alta. Isto pode ser explicado por um acompanhamento muito próximo dos nossos pacientes e pela tendência de reagir a problemas menores na ferida, definindo-os como uma infecção tratável da ferida. Por outro lado, o número relatado de 0% de infecções em 163 doentes com MRA é incrivelmente baixo em comparação com os nossos resultados. Em nossa instituição, a rotina foi alterada para um controle médico precoce após 7-10 dias de pós-operatório, a fim de iniciar o tratamento precoce de uma possível infecção.
O resultado mais inesperado foi que não houve nenhum vazamento fecal para trás entre as crianças pré-escolares, em comparação com as taxas de vazamento previamente relatadas de 6% entre a MRA e 21-43% entre diferentes diagnósticos com uma mediana de idade de 8 anos. As razões para a falta de vazamento retrógrado em crianças pequenas só poderiam ser especuladas. Talvez a válvula do apêndice seja mais continente em crianças menores, o que poderia explicar a baixa incidência de vazamento entre as crianças pré-escolares. Também a boa adesão à lavagem diária do cólon, que foi relatada, poderia trazer baixa resistência no cólon, o que poderia minimizar a pressão para trás e o vazamento secundário.
Outra razão poderia ser a técnica de operação. A técnica utilizada neste estudo é muito simples, sem qualquer envoltório cecal ou mobilização do ceco, apenas pontos do apêndice da pele. Em contraste com nossos resultados, o único estudo anterior comparando complicações em crianças menores (5,5 anos) com crianças maiores (9,1 anos) utilizou uma técnica de operação ligeiramente diferente e constatou que o vazamento e a necessidade de evacuação manual eram maiores entre as crianças menores. Em alguns estudos, um envoltório cecal é mostrado como essencial para evitar uma alta freqüência de vazamentos; em outros estudos, o envoltório cecal é mostrado como desnecessário .
Um ponto fraco no estudo é que os sintomas foram registrados retrospectivamente em 1/3 dos pacientes. As informações ainda são confiáveis, pois foram coletadas através do contato com os pais e da documentação de anotações freqüentes nos arquivos. Uma outra fraqueza é que a escala de sintomas de Krickenbeck é mais adequada para a medida pré-operatória e fraca para a medida pós-operatória, uma vez que o trabalho primário recomenda que o registro seja baseado em “quais seriam os sintomas se você/seu filho não tivesse tratamento intestinal” . A fim de alcançar um equilíbrio, as questões pós-operatórias no estudo foram baseadas na situação: “se o seu filho tivesse apenas a apendicostomia”
Outras vezes, deve-se considerar o risco de viés quando o cirurgião cirúrgico está envolvido num estudo como este, uma vez que o resultado pode tender a favorecer a operação. Estamos cientes disso e tentamos minimizar o viés delegando o acompanhamento a dois médicos que nunca conheceram os pacientes e não foram os cirurgiões.
Os resultados dos questionários mostram que o consumo de tempo para o enema anterógrado é considerável e semelhante a estudos anteriores. Este é um ponto muito importante na informação pré-operatória, especialmente para as famílias que têm apenas uma pequena experiência de enemas retais. Um bom programa de manejo intestinal implementado corretamente leva uma semana. Isto pode ser verdade se a criança e seus tutores aceitarem o regime necessário e aderirem a ele. Caso contrário, é necessário um período mais longo para experimentar a freqüência e o tipo de clister. Por vezes a aceitação tardia da duração do procedimento de clister na vida diária atrasa o cumprimento e a limpeza fecal. Portanto, é necessário informar as famílias que pode levar meses até que a lavagem do cólon esteja funcionando bem porque a quantidade individual e o tipo de enema deve ser experimentada, mesmo que isso tenha sido feito antes com enema retal.
As informações pré-operatórias também devem incluir o risco da alta freqüência de complicações pós-operatórias já discutidas, e o fato de que um botão Chait é útil por um longo período, às vezes anos, especialmente nas crianças menores, onde a cateterização pode ser incômoda devido à sua atividade física.
Os resultados deste estudo não puderam suportar o fracasso a longo prazo das apendicostomias discutidas na literatura anterior, onde 40% das crianças deixaram de usar a apendicostomia após 5 anos, principalmente por causa de problemas . Embora o tempo de seguimento em nosso estudo tenha sido longo o suficiente: mediana de 5 anos, apenas 3/17 (18%) pararam de usar a apendicostomia. Essas crianças desenvolveram controle intestinal mais tarde na vida após um período de limpeza fecal devido ao uso da apendicostomia. Isto não significa que a operação não foi indicada a estas pacientes durante um período da sua vida em que tiveram problemas graves de incontinência. As razões pelas quais estas três pacientes deixaram de usar as apendicostomias foram que conseguiram sem enemas. Todas elas recomendariam a apendicostomia a outras.
Acompanhamentos posteriores a longo prazo mostraram que a estenose e as reoperações virão mais tarde no pós-operatório, com um tempo médio de cerca de 8 meses . Em nosso estudo, as complicações vieram mais cedo. Talvez as razões, também para estes achados, possam estar relacionadas com a idade jovem.