Case Report
Um homem destro de 48 anos de idade apresentou dificuldades súbitas na fala e fraqueza do lado esquerdo. Ele era capaz de entender o que era falado com ele e estava se comunicando usando gestos. Não havia dificuldade em mastigar ou engolir. Ele era um fumante crônico e foi diagnosticado com doença pulmonar obstrutiva crônica há 6 meses. Não havia histórico de qualquer outra comorbidade médica. Seu exame físico geral revelou ausência de pulsos carótida direita, braquial e radial; com outros pulsos periféricos débeis. A pressão arterial não foi registrada em membro superior direito, 100/60 mmHg em membro superior esquerdo, 130/100 mmHg em membro inferior esquerdo e 134/110 mmHg em membro inferior direito. Ele estava consciente, alerta e atento. O exame neurológico revelou hemiparesia diferencial esquerda (membro superior do Medical Research Council (MRC) 0/5 e membro inferior do MRC 2/5) com paralisia facial ipsilateral. Produzia apenas alguns sons incompreensíveis, com compreensão verbal e de leitura intacta; e era capaz de se comunicar por meio de gestos. Apesar de ser destro, sem fraqueza motora na mão direita, não conseguia escrever. Era capaz de copiar figuras simples, mas não conseguia desenhar um relógio. Ele também estava tendo apraxia ideomotora (buco-facial e de membros) e ideomotora, mas sem apraxia de curativos, confusão entre direita e esquerda ou anomia de dedos. O resto dos nervos cranianos, incluindo o exame de bulbar e movimentos da língua, estavam normais. Não havia história familiar de mão esquerda ou ambidestralidade. Após estabelecer forte domínio da mão direita por Edinburgh Handedness Inventory, fizemos um diagnóstico provisório da hemiparesia esquerda com afasia de Broca Cruzada com AOS, com apraxia ideacional e ideomotora.
(a-d) Inicialmente ele não foi capaz de escrever nenhuma palavra significativa com tentativas de auto-correção. No acompanhamento às 8, 16 e 30 semanas, a escrita melhorou, mas com erros gramaticais persistentes, paraphasia fonêmica com tentativas de auto-correção
As suas investigações de rotina incluindo hemograma completo, açúcar no sangue, perfil lipídico, fígado e funções renais estavam normais. Sua ultrassonografia abdominal estava normal; 2d-Echo mostrou hipertrofia concêntrica do ventrículo esquerdo com disfunção diastólica tipo I e tórax de Tomografia Computadorizada de Alta Resolução (TCAR) que mostrou alterações enfisematosas bilaterais.
Sua ressonância magnética (RM) cerebral mostrou infarto isquêmico agudo no peri-insular direito, fronto-temporal e matéria branca periventricular, incluindo centro semioval.b]. A tomografia por emissão de pósitrons (PET) revelou hipometabolismo no hemisfério cerebral direito e no cerebelo oposto. No arteriograma de ressonância magnética, o tronco braquicefálico direito, artérias vertebrais, artérias carótidas comuns e internas não puderam ser visualizadas; havia estenose focal na artéria subclávia proximal esquerda; entretanto, as artérias celíacas, mesentéricas superiores e renais estavam normais em seu curso e calibre .b]. A causa da vasculopatia aórtica foi investigada mais detalhadamente. (Anticorpo nuclear, Anticorpo citoplasmático anti-neutrófico, Fator reumatóide ANA, ANCA, fator RA, Laboratório de Pesquisa de Doenças Venéreas, Vírus da Imunodeficiência Humana, Antígeno de superfície da Hepatite B VDRL, HIV, HBs Ag, e VHC do vírus da Hepatite C foram todos negativos.
(a, b) Ressonância Magnética por Ressonância Magnética por Ressonância Magnética por Ressonância Magnética por Imagem/Coeficiente de Difusão Aparente de Imagens Axiais DWI/ADC mostrando infarto agudo em matéria branca peri-insular direita e adjacente
Imagens de tomografia por emissão de pósitrons mostrando hipometabolismo no hemisfério cerebral direito e cerebelo oposto
(a, b) A Angiografia por Ressonância Magnética (ARM) do cérebro e aorta revelou não-visualização do tronco braquiocefálico direito, artéria carótida comum, e artéria carótida interna com estenose focal na artéria subclávia proximal esquerda
Foram feitos o diagnóstico final de hemiparesia esquerda com afasia de Broca cruzada com AOS, com apraxia ideacional e ideomotora devido a acidente vascular cerebral isquêmico agudo no hemisfério direito com arterite de Takayasu (AT). O paciente recebeu alta hospitalar com antiplaquetários (Aspirina 150 mg/dia) e estatina (Atorvastatina 20 mg/dia), além de fisioterapia e fonoaudiologia. No seguimento de 2 meses, ele foi capaz de caminhar independentemente com mínima melhora na potência dos membros superiores. A sua fala melhorou significativamente e caracterizou-se por hesitação inicial, diminuição da fluência, dificuldade em encontrar palavras e disprosódia. Ele foi capaz de falar frases curtas (3-4 palavras/sentença) que eram significativas, mas com alguns erros gramaticais e paraphasia fonêmica. Os erros articulatórios na fala, enquanto lia em voz alta e escrevia eram irregulares com tentativas de auto-correcção. Ele era capaz de nomear objetos, podia repetir frases simples com a compreensão intacta. Agora, ele podia fazer cálculos, desenhar um relógio com apraxia ideomotora e ideacional melhorada. No acompanhamento posterior aos 4 e 8 meses, sua fala mostrou uma melhora adicional nos aspectos de hesitação inicial e fluência; mas erros articulatórios irregulares, tentativas de autocorreção, erros gramaticais e paraphasia fonêmica ainda eram persistentes .