- rubor cutâneo – A pele da face e parte superior do peito sente-se quente e muda de cor – variando do rosa para o púrpura. Episódios podem durar entre alguns minutos a algumas horas ou mais. O rubor pode ser desencadeado por stress, exercício ou consumo de álcool.
- Lesões de pele faciais – áreas arroxeadas de veias tipo aranha podem aparecer no nariz e no lábio superior.
- Diarreia – Fezes frequentes e aquosas, por vezes acompanhadas de cólicas abdominais
- Dificuldade respiratória – Sintomas semelhantes aos da asma, como sibilância e falta de ar, que podem ocorrer com rubor cutâneo.
- Batimento cardíaco rápido – Períodos de aumento do ritmo cardíaco.
Apresentação da síndrome carcinoide – Mikael Häggström – (Trabalho próprio) , no Wikimedia Commons
Os sintomas da síndrome carcinoide são frequentemente confundidos com outras doenças, tais como a doença de Crohn, colite ulcerativa, ou síndrome do intestino irritável (SII). Como resultado, o diagnóstico tardio ou o diagnóstico errado ocorrem freqüentemente. Os pacientes com síndrome carcinoide podem frequentemente esperar de 5 a 7 anos desde o início dos sintomas iniciais para receber o diagnóstico correto. E 60% a 80% dos pacientes são diagnosticados com doença avançada e metástases hepáticas na apresentação inicial. Portanto, o diagnóstico de tumores carcinoides requer colaboração entre especialistas de várias disciplinas, incluindo cirurgia, medicina interna e oncologia, gastroenterologia, oncologia por radiação, radiologia, endocrinologia, cirurgia endócrina, genética molecular, imunologia clínica, patologia e medicina nuclear.
Os clínicos procuram primeiro descartar outras causas de rubor cutâneo e diarréia. Na ausência de causas alternativas, são então realizados testes para determinar se a síndrome carcinoide é a causa, inclusive:
- Teste urinário – Os testes de urina procuram o excesso de serotonina, o químico mais comumente excretado por tumores carcinoides.
- Teste de sangue – O teste de sangue procura níveis elevados da proteína cromogranina A, bem como outras substâncias, conhecidas por serem secretadas por tumores carcinoides.
- Imaging – Testes de imagem incluindo tomografia computadorizada (TC) do abdómen, RMN e exames de medicina nuclear (OctreoScan, Ga-68 DOTATOC/DOTATE PET-CT) são usados para identificar o tumor primário e determinar a extensão da propagação metastática.
Tratamento
Cirurgia
A cirurgia pode ser realizada para remover o tumor primário e debulcar metástases hepáticas em pacientes cuidadosamente selecionados após avaliação multidisciplinar. Para lesões de vias aéreas, cirurgias como lobectomia, ressecção de mangas ou pneumonectomia podem ser realizadas dependendo do tamanho e da localização do tumor.
Injeções analógicas de somatostatina
Injeções analógicas de somatostatina (Sandostatin, Lanreotide) podem reduzir os sinais e sintomas da síndrome carcinoide, incluindo ruborização e diarréia. Os análogos de somatostatina são formas sintéticas de somatostatina, uma hormona pancreática.
Embolização da artéria hepática
Ambolização é uma terapia para tratar tumores hepáticos através do bloqueio do seu fornecimento de sangue. Como os tumores hepáticos prosperam com sangue altamente oxigenado da artéria hepática, o bloqueio desse fornecimento pode matá-lo. A quimioembolização, também conhecida como Quimioembolização Transarterial (TACE), adiciona o fornecimento de agentes quimioterápicos ao bloqueio do tumor.
Terapias Locorregionais
Ablação por radiofrequência fornece calor através de uma agulha às células metastáticas do fígado, causando a morte celular. A crioterapia funciona de forma semelhante, mas congelando o tumor. Uma nova tecnologia, a ablação por microondas (MWA), destrói tumores hepáticos usando calor gerado pela energia de microondas.
Chemoterapia
Drogas de quimioterapia podem encolher tumores neuroendócrinos, em particular, os de origem pancreática. Estes incluem os regimes de quimioterapia à base de temozolomida, fluorouracil, oxaliplatina e estreptozocina.
Terapias loco-regionais
Ablação por radiofrequência fornece calor através de uma agulha às células cancerígenas do fígado, causando a morte das células. A crioterapia é semelhante, mas funciona através do congelamento do tumor. Uma tecnologia mais recente, a ablação por microondas (MWA), destrói os tumores hepáticos através do calor gerado pela energia de microondas.
Outros medicamentos
Medicamentos antidiarreicos e anticolinérgicos também são usados. Os pacientes são aconselhados a evitar álcool e alimentos com alta concentração de tiramina, o que pode agravar os sintomas.
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