Síndrome de Anton

Síndrome de Anton é uma manifestação de lesão bilateral do lobo occipital em pacientes corticamente cegos. Estes pacientes não têm percepção da sua doença e negam a sua cegueira. Classicamente, os pacientes com esta síndrome dispensam o diagnóstico e confabulam visões. Esta síndrome difere da Síndrome de Charles Bonnet, um distúrbio em que pacientes com experiência de perda visual elaboram, formam alucinações com preservação da percepção do seu défice.

Doença

Nomeado inicialmente pelo neurologista Gabriel Anton, um físico austríaco que descreveu pacientes com completa falta de autopercepção da sua cegueira, incluindo um caso de um leiteiro de 69yo que tinha uma lesão em ambos os lobos temporais e adquiriu anosognosia e surdez . No entanto, os primeiros casos datam dos romanos que inicialmente descreveram um caso de Harpaste, um escravo que lhe negou a cegueira. Os nomes alternativos são Anton-Babinski, cegueira de Anton, anosognosia visual (diminuição da consciência das consequências funcionais dos distúrbios médicos), este último termo cunhado por Joseph Babinski. O defeito torna-se aparente quando os pacientes são encontrados descrevendo pessoas ou ambientes que não estão presentes, ou caminhando para dentro de objetos, embora o paciente continue a negar que eles não podem ver mesmo quando apresentados com evidências do contrário.

Epidemiologia

Síndrome de Anton é mais comumente secundária a acidente vascular cerebral, assim é visto principalmente em indivíduos idosos com múltiplos fatores de risco vascular.

Embora a literatura seja extremamente limitada, esta síndrome também tem sido relatada em grupos etários mais jovens quando a etiologia é não vascular. Um caso de síndrome de Anton devido à exacerbação da EM foi registrado em uma mulher de 24 anos. Também tem sido relatado secundário a trauma em uma mulher de 36 anos de idade, e hemorragia obstétrica após aborto incompleto em uma mulher de 19 anos.

Etiologia

Síndrome de Anton é vista como secundária a danos ao córtex occipital bilateral. É mais comumente relatada após cegueira cortical devido a acidente vascular cerebral, mas tem sido relatada na literatura em gravidez induzida por encefalopatia hipertensiva, trauma, como resultado da exacerbação da EM, entre outras causas incluindo pós-operatório de cirurgia cardíaca, hemorragia obstétrica, MELAS, angiografia cerebral, adrenoleucodistrofia, angitectomia do SNC e leucoencefalopatia multifocal progressiva relacionada ao HIV.

Factores de Risco

O processo de cegueira bilateral do lobo occipital pode resultar na Síndrome de Anton, embora seja uma apresentação rara.

Patologia Geral/Patofisiologia

A patofisiologia exacta da Síndrome de Anton é desconhecida. Pacientes com danos no córtex visual primário bilateralmente também têm danos no córtex de associação visual, o que é uma hipótese para contribuir para a sua falta de percepção da sua condição. Outra teoria é que ela é secundária às lesões parietais da matéria branca, levando a uma síndrome de desconexão. Além disso, como a conexão entre o córtex visual danificado e as áreas operacionais da linguagem da fala é cortada, é possível que sem input, as regiões da fala do cérebro sejam responsáveis pela confabulação das respostas.

Prevenção primária

Não há uma prevenção primária específica para a Síndrome de Anton. A causa mais comum e mais irreversível desta condição é o acidente vascular encefálico, portanto a prevenção deve ser focada na prevenção do AVC típico.

Diagnóstico

Este diagnóstico é feito clinicamente com base na história de confabulação irrealista, ou prova clínica de perda da visão, resultados normais do exame de fundoscopia e diagnóstico de lesão do lobo occipital.

Exame físico

O exame físico na Síndrome de Anton demonstrará perda total da visão. A Fundoscopia não será notória. Os movimentos oculares estarão intactos se os pacientes forem verbalmente informados em qual direção olhar, porém não serão capazes de seguir um dedo ou uma luz. Pacientes corticamente cegos podem potencialmente manter a percepção dos movimentos das mãos. Isto é descrito como o Fenômeno Riddoch, quando os objetos em movimento são visíveis, mas os objetos estáticos não são . No exame oftalmológico, os pacientes com Síndrome de Anton, no entanto, não piscarão em resposta a gestos ameaçadores das mãos. Os reflexos pupilares estarão intactos, pois as lesões occipitais são posteriores ao núcleo geniculado lateral, e a via pupilar não será afetada. O reflexo do pestanejar da córnea também está intacto, uma vez que este reflexo não depende da entrada cortical. No entanto, os pacientes serão PNL em testes de acuidade, embora desconheçam completamente a sua cegueira. Esta falta de consciência pode ser observada simplesmente observando ou falando com o paciente. Se o médico pedir ao paciente para descrever o médico, o paciente pode dar uma descrição visual completamente incorreta. Se o médico disser ao paciente que ele está estendendo a mão para um aperto de mão, o paciente pode estender a mão na direção errada. Relatos de casos mencionam a Síndrome de Anton vista secundária a uma variedade de doenças, incluindo encefalopatia hipertensiva, trauma, como resultado da exacerbação da EM. Nessas circunstâncias, os resultados dos exames associados a essas condições também podem ser positivos, como hemorragias da retina devido à encefalopatia hipertensiva, dano ao nervo óptico devido a trauma, RAPD e/ou INO devido à EM, por exemplo. Pacientes que sofreram grandes eventos cerebrovasculares podem apresentar seqüelas motoras ou sensoriais de lesão cortical em territórios vasculares compartilhados. A síndrome de Anton deve ser suspeita em pacientes com um exame oftalmológico estrutural normal e completa falta de acuidade visual e falta de consciência de sua cegueira.

Sinais/Sintomas

Patientes com síndrome de Anton são frequentemente encontrados descrevendo pessoas ou ambientes que não estão presentes, ou caminhando para dentro de objetos, embora o paciente continuará a negar que eles não podem ver mesmo quando apresentados com evidências de outra forma.Um relato de caso descreveu um paciente idoso com Síndrome de Anton secundário a acidente vascular cerebral occipitoparietal que teve respostas rápidas, mas incorretas, a perguntas sobre a gravata ou aparência física do médico. Quando deixada sozinha com uma bandeja de alimentos, ela sentiria pelos utensílios e se alimentaria, mas precisaria de assistência para comer sem derramamento. Embora ela aceitou essa ajuda, ela continuou a manter a negação de sua perda visual.Outro relato de caso descreveu um encontro durante o qual o médico disse ao paciente que ele estava estendendo a mão para um aperto de mão, e o paciente estendeu a mão em uma direção longe do médico.

Procedimentos de diagnóstico

Tecnografia de cabeça e ressonância magnética devem ser ordenadas para procurar lesões aparentes do lobo occipital, sinais mais prováveis de isquemia ou hemorragia. A cegueira completa pode ser confirmada pela demonstração da ausência de resposta à simulação de potenciais evocados visuais.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial para a Síndrome de Anton inclui: Síndrome de Charles Bonnet, demência, alucinações visuais devido a psicose (psiquiátrica ou induzida por substâncias), malingering/não orgânico, confabulação devido à síndrome de Wernicke-Korsakoff. Os pacientes com Síndrome de Charles Bonnet têm perda visual devido a qualquer causa, e experimentam alucinações elaboradas com preservação da percepção do seu défice, enquanto os pacientes com Síndrome de Anton não têm consciência da sua perda visual. Os pacientes dementes experimentam anosognosia cognitiva, e não têm consciência do seu défice de memória Estes pacientes também podem confabular, mas é devido à sua incapacidade de recordar o verdadeiro caminho dos acontecimentos e não à sua incapacidade de ver. Da mesma forma, os pacientes com Síndrome de Korsakoff devido à deficiência de tiamina também se confabulam devido a déficits de memória. Este distúrbio neuropsiquiátrico apresenta déficits tanto na memória anterógrada como retrógrada, com grande perda de memória a curto prazo e de sensorium intacto. Estes pacientes não são encefalopatas, ao contrário do paciente Wernickes, e na verdade irão fabricar histórias em consciência clara. Isto pode ser contrastado com a Síndrome de Anton, pois os pacientes têm a memória imediata intacta e serão capazes de responder com precisão ao exame de acuidade visual. Os pacientes com alucinações visuais de psicose devido ao abuso de substâncias devem deixar de ter estes sintomas após o esgotamento da substância de efeito tóxico. Pacientes com distúrbios psicóticos são mais propensos a experimentar alucinações auditivas não associadas à Síndrome de Anton. Pacientes que são malignos e, de fato, não têm déficit visual podem ser identificados por um oftalmologista usando potenciais evocados visuais que demonstram a função visual central intacta.

Tratamento geral

Tratamento para a Síndrome de Anton dependerá do tratamento do suposto fator causador da lesão do lobo occipital. Por exemplo, embora raramente seja de natureza não vascular, um paciente experimentou a Síndrome de Anton como resultado de uma exacerbação da EM. Quando tratada com metilprednisolona IV e plasmaférese, ela experimentou uma recuperação gradual ao longo de 2 anos, que começou com uma visão retardada do seu défice e eventual restauração da acuidade.

Terapia medicamentosa

Tratamento para a Síndrome de Anton deve focar na correção do suposto fator causal do dano ao lobo occipital. Como isto é mais comumente secundário ao acidente vascular encefálico, devem ser tomadas precauções regulares para prevenir eventos futuros, incluindo o manejo dos fatores de risco vascular (normalização da pressão arterial, glicemia, níveis lipídicos, cessação do tabagismo, etc.) e intervenções farmacológicas padrão, como a terapia diária com aspirina e estatina.

Cirurgia

Não há atualmente nenhuma opção de tratamento cirúrgico para a Síndrome de Anton.

Prognóstico

Relatos de casos mostraram boa recuperação quando os pacientes são jovens, não têm histórico de hipertensão ou diabetes, não têm comprometimento cognitivo, da linguagem ou da memória. Entretanto, com base na limitada literatura disponível, em pacientes com Síndrome de Anton como resultado de infarto bilateral da cortical occipital, o prognóstico é ruim e é improvável que os pacientes se recuperem totalmente.

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