Síndrome de Balint

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por Danah Albreiki, MBBS FRCSC em 29 de agosto de 2020.

Entidade da doença

Síndrome de Balint.

Disease

Síndrome de Balint é uma condição rara com apenas um número de casos relatados na literatura. Na maioria das vezes é secundária a uma lesão bilateral parieto-occipital, sendo o infarto o mais comum. É um distúrbio de coordenação visual e espacial que causa uma discrepância entre a entrada visual e a saída motora e constitui a seguinte tríade:

1. Simultanagnosia – a incapacidade de identificar múltiplos objetos simultaneamente e conceituar a imagem inteira apesar da capacidade de identificar itens individuais na mesma cena (por exemplo, de uma imagem florestal, eles só podem identificar árvores individuais, mas não podem identificar a floresta)

2. Ataxia óptica – a incapacidade de controle visual que leva ao desvio do braço para o objeto visual de interesse associado à orientação defeituosa da mão e à formação da pega.

3. Apraxia oculomotora – incapacidade de desviar voluntariamente o olhar para o objeto de interesse apesar da função muscular extra-ocular intacta

Perspectiva histórica

Síndrome de Balint foi descrita pela primeira vez em 1909 por Reszo Balint. Os achados originais que ele descreveu incluíam a incapacidade de perceber diferentes itens em uma cena visual ao mesmo tempo, a incapacidade de mudar voluntariamente o olhar para um alvo de fixação e a incapacidade de alcançar um objeto com a mão direita, mas mantendo a capacidade de fazê-lo com a mão esquerda. Balint postulou originalmente que a constelação de achados era devida à discordância entre a saída sensorial e motora. Holmes e Horrax descreveram achados semelhantes em um paciente em 1919, mas sugeriram que esses déficits eram devidos apenas a distúrbios viso-espaciais, pois o paciente não tinha distúrbios motores ou sensoriais. O termo “síndrome de Balint” não foi cunhado até 1954. Hoje, muitos estudos focalizam os mecanismos neurais dos componentes individuais que compõem a síndrome de Balint e não a própria síndrome.

Etiologia

Síndrome de Balint ocorre mais freqüentemente a partir de lesões simétricas bilaterais nas áreas parietal e occipital, porém tem sido descrita com doença unilateral. Estas lesões são tipicamente devidas a infarto de bacia hidrográfica por hipoperfusão cerebral na localização das artérias cerebrais média e posterior que são particularmente suscetíveis à hipoperfusão e parada cardíaca. Outras causas relatadas incluem doença neurodegenerativa (como doença de Alzheimer, atrofia cortical posterior / a variante visual da doença de Alzheimer, e degeneração basilar cortical), doenças infecciosas (como doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), encefalite subaguda do HIV, e toxoplasmose cerebral), síndrome da encefalopatia reversível posterior (PRES), leucoencefalopatia multifocal progressiva (LPM), angite do sistema nervoso central primário, adrenoleucodistrofia cerebral, metástase cerebral e síndrome da vasoconstrição cerebral reversível. Há também um caso relatado de encefalite receptora de NMDA e, curiosamente, alguns casos recentemente relatados foram relacionados com AVC occipital parietal bilateral em doentes com SRA-Cov-2

Patofisiologia

Outras pesquisas recentes em primatas não humanos sugerem que vários aspectos desta condição estão relacionados com danos em módulos funcionais específicos relacionados com a atenção, alcance e sacadas, bem como a estimativa do estado.

Simultanagnosia pode ser devida a um déficit de atenção visual devido a danos ao sistema de atenção viso-espacial no lobo parietal e está associada a lesões nas áreas 7, 10 e 39 de Brodmann. Também tem sido postulado estar relacionado a defeitos na velocidade de processamento visual.

A palavra ataxia vem do grego “falta de ordem”. Ataxia óptica refere-se à falta de coordenação entre a entrada visual e a saída do motor. O termo “Ataxia” neste caso não está relacionado com a doença cerebelar. Pensa-se que a ataxia óptica está relacionada com uma lesão no lobo parietal superior e ao redor do sulco intraparietal. Ataxia óptica isolada está associada com lesões nas áreas de Brodmann 5, 7, 19, 39, 37. A ataxia óptica na síndrome de Balint pode estar associada à desconexão do lobo occipital do lobo frontal onde se encontram os centros motores anteriores e se iniciam os movimentos das extremidades superiores. Outras explicações incluem defeitos na integração da informação visual panorâmica com a propriocepção das extremidades superiores e deficiências no controle visuomotor sem comprometimento da percepção.

Apraxia occipital pode ser devida a uma desconexão do lobo occipital dos campos occipitais frontais

Diagnóstico

O diagnóstico da síndrome de Balint é feito clinicamente e é definido pela presença de três características-chave: (1) simultanagnosia (2) ataxia óptica, e (3) apraxia oculomotora. Certas ferramentas podem ajudar na avaliação dos sintomas de um paciente e a neuroimagem pode identificar a etiologia subjacente.

História

Síndrome de Balint pode ser incapacitante e quando grave, os pacientes agem como se estivessem cegos devido a uma consciência visual e espacial limitada. Os pacientes podem descrever frequentemente esbarrar em objectos devido a uma combinação de má percepção de profundidade e percepção de distância (da qual este último é por vezes adicionado como o quarto elemento da síndrome de Balint), bem como a incapacidade de sintetizar o seu ambiente. Os pacientes também podem ter dificuldade para comer e beber devido à incapacidade de alcançar e agarrar objetos a partir de sua ataxia óptica. A leitura também pode ser um desafio, já que alguns pacientes percebem as letras individualmente e têm dificuldade em agrupá-las em palavras a partir de sua simultanagnosia.

Exame físico

Simultanagnosia é a incapacidade de reconhecer visualmente mais de um objeto ao mesmo tempo. Um exemplo clássico é a incapacidade de um paciente de reconhecer uma imagem de uma floresta apesar de reconhecer as árvores dentro dela (literalmente faltando a floresta para as árvores). Dois tipos de simultanagnosia têm sido descritos: o tipo dorsal e o tipo ventral. O tipo dorsal (geralmente visto em lesões parietais bilaterais) é quando o paciente não pode ver mais de um objeto de cada vez na mesma cena. Isso faria com que o paciente chocasse com objetos ao navegar pelo ambiente. O tipo ventral (geralmente visto em lesões temporais occipitais inferiores esquerdas), por outro lado, refere-se a pacientes que podem ver vários itens ao mesmo tempo dentro da mesma cena, mas não podem conceptualizar a cena inteira quando colocados juntos. Estes pacientes não têm problemas em esbarrar nos objectos.

Atáxia óptica é a incapacidade de apontar com precisão ou alcançar objetos sob orientação visual com habilidade intacta quando dirigido pelo som ou pelo tato apesar da força normal. Portanto, um paciente que pode ver um objeto pode ser incapaz de alcançá-lo com precisão até que ele seja fisicamente contatado.

Apraxia ocultomotora é a incapacidade de desviar o olhar voluntariamente sem qualquer evidência de paralisia muscular extra-ocular. Os pacientes com apraxia oculomotora são incapazes de produzir sacadas voluntárias, mas as sacadas reflexivas involuntárias estão intactas. Balint primeiro descreveu este achado como “paralisia psíquica do olhar” e mais tarde foi descrito como “espasmo de fixação” por Holmes. Enquanto ataxia óptica e simultanagnosia podem ser relatadas independentemente, a apraxia oculomotora é tipicamente associada ou com ataxia óptica ou simultanagnosia. Pacientes com síndrome de Balint também podem ter um piscar de olhos ausente para ameaçar a resposta e defeitos bilaterais do campo visual altitudinal inferior.

Procedimentos de diagnóstico

Embora não existam critérios diagnósticos específicos para a síndrome de Balint, certas ferramentas podem ser usadas para elucidar os sintomas. Pedir aos pacientes para interpretar cenas complexas como o “Roubo de Bolacha de Boston” e o “Rapaz do Telégrafo” pode revelar sintomas de simultanagnosia.Os pacientes identificarão itens individuais na figura, mas não podem interpretar corretamente o que está acontecendo na cena. Os pacientes também terão dificuldade em interpretar as placas coloridas de Ishihara, que requerem a combinação de pontos coloridos em um número maior. Entretanto, isto não se deve a anormalidades de visão colorida, pois os pacientes serão capazes de identificar corretamente as cores individuais na placa. Se as três características cardinais da síndrome de Balint forem identificadas juntas ou isoladamente, isso pode justificar uma avaliação neurológica adicional com neuroimagem, e o oftalmologista deve considerar o encaminhamento para a neurologia para um trabalho mais completo. Não há critérios diagnósticos definidos para estudos de imagem na síndrome de Balint, mas os achados serão consistentes com a etiologia subjacente. A tomografia computadorizada (TC) não-contraste da cabeça é geralmente o melhor exame inicial para descartar hemorragia intracraniana. A ressonância magnética (RM) pode revelar danos bilaterais nos lobos parietal e occipital devido a isquemia, hemorragia, neoplasia ou atrofia cortical. A tomografia computadorizada por emissão de um fotão (SPECT) pode mostrar diminuição da perfusão cerebral.

Diagnóstico diferencial

Negligência hemosespacial, condição que afeta a consciência de um lado do corpo ou ambiente, pode se apresentar de forma semelhante à síndrome de Balint e os dois podem estar presentes simultaneamente. Pacientes com negligência hemisespacial podem ter defeitos na busca visual imitando a apraxia oculomotora e defeitos no movimento das mãos com orientação visual semelhante à ataxia óptica. Os pacientes também podem experimentar “extinção” de objetos no hemifield negligenciado quando os objetos estão presentes em ambos os campos, assemelhando-se a simultanagnosia. As lesões na síndrome de Balint, entretanto, são bilaterais e afetam a junção parieto-occipital, enquanto as lesões na negligência hemisférica tipicamente afetam a junção têmporo-parietal do lado direito. Uma lesão extensa nos lobos parietais pode levar tanto à síndrome de Balint como à negligência hemisespacial.

Gestão

A gestão da síndrome de Balint começa com a abordagem da etiologia subjacente e o emprego de medidas preventivas secundárias. Além disso, o tratamento é centrado na reabilitação e estratégias adaptativas para reduzir a deficiência. As estratégias de reabilitação neuropsicológica incluem a restauração que funciona através do treinamento da função prejudicada e, portanto, da parte danificada do cérebro, e a compensação, que se refere à melhoria de uma função intacta para compensar a perda de outra. A maioria dos regimes de reabilitação na síndrome de Balint são multifacetados, mas as estratégias compensatórias parecem ser as mais benéficas. Alguns estudos, no entanto, empregaram a abordagem restaurativa, utilizando exercícios de movimento ou convergência dos olhos, o que por vezes é bem sucedido.

Prognóstico

O prognóstico dos pacientes com síndrome de Balint é variável e depende da etiologia subjacente. Causas agudas, como etiologias infecciosas ou cerebrovasculares, podem ter um bom prognóstico, se tratadas adequadamente. Entretanto, as etiologias neurodegenerativas progressivas, como Alzheimer ou atrofia cortical posterior, tipicamente têm um prognóstico ruim. A reabilitação, contudo, é possível na maioria dos pacientes com síndrome de Balint e muitos recuperam algumas capacidades funcionais e uma melhor qualidade de vida.

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