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Abstract

Fundo: A síndrome de Caplan é definida como a associação entre silicose e artrite reumatóide (AR). É uma doença rara e geralmente diagnosticada num estágio avançado do curso de AR. Afeta geralmente pacientes com longa exposição à sílica. Aqui relatamos um caso de um paciente diagnosticado com AR após o diagnóstico de silicose.

Apresentação do caso: Um homem de 58 anos, trabalhava há 21 anos como camionista com exposição à sílica, até aos 52 anos, quando desenvolveu dispneia com poliartrose envolvendo pulsos e tornozelos. Tinha dispnéia em esforço. A ausculta pulmonar revelou crepitação nos segmentos basais. A exploração da função respiratória (EFR) mostrou um leve déficit ventilatório restritivo sem anomalias de difusão alveolocapilar. As radiografias de tórax revelaram múltiplos micro-nódulos distribuídos ao longo dos pulmões, mas predominantemente em segmentos inferiores. O lavado broncoalveolar mostrou predomínio de células macrofágicas com predomínio de 30% de siderófagos. A tomografia computadorizada do tórax mostrou fibrose pulmonar. O diagnóstico de silicose foi feito e depois encaminhado ao departamento de reumatologia, para exploração de poliartrose simétrica crônica. Ao exame físico, apresentou sinovite nos ombros, pulsos, mãos e joelho direito. A radiografia mostrou erosões bilaterais no quinto metatarso de ambos os pés. O fator reumatóide e os anticorpos anticiclícitos peptídeos citrullinated foram positivos. O paciente foi diagnosticado com AR. O paciente recebeu corticosteróides e rituximab.

Conclusão: A etiologia exata da síndrome de Caplan não é clara, mas a exposição prolongada à sílica parece ser o primeiro fator incriminado na sua patogênese.

Palavras-chave

Síndrome de Caplan, artrite reumatóide, silicose, tomografia computadorizada do tórax, rituximab.

Introdução

Exposição ocupacional à sílica tem sido implicada no desenvolvimento de doenças inflamatórias auto-imunes . Sua associação com artrite reumatóide (AR) é bem reconhecida , e é conhecida como “síndrome de Caplan” ou também “pneumoconiose reumatóide” (RP). É uma síndrome rara que também pode ocorrer em trabalhadores expostos à sílica, bem como em pacientes com silicose ou asbestose . Foi identificada em 1953 por Caplan e consiste em múltiplos nódulos arredondados bem definidos na radiografia do tórax, distribuídos por todos os pulmões predominantemente na periferia. A prevalência desta síndrome entre os pacientes com pneumoconiose é baixa . A prevalência de 0,4% foi encontrada por Caplan , mais recentemente, num estudo comparativo, Honma e Vallyathan mostraram uma incidência de 0,75% no Japão e 1,5% nos EUA . Aqui relatamos um caso de síndrome de Caplan em paciente com silicose diagnosticada.

Apresentação do caso

Um homem de 58 anos, que não fumava, trabalhava há 21 anos como caminhoneiro com exposição à sílica, até a idade de 52 anos, quando desenvolveu dispnéia com poliartrose envolvendo punhos e tornozelos. Foi encaminhado para o departamento de pneumologia do Hospital Farhat Hached em Sousse, na Tunísia. Ele teve dispnéia na fase II do esforço, com base na classificação da NYHA. A ausculta pulmonar revelou crepitação nos segmentos basais. A exploração da função respiratória (EFR) mostrou um leve déficit ventilatório restritivo sem anomalias de difusão alveolocapilar. As radiografias do tórax revelaram múltiplos micro-nódulos distribuídos ao longo dos pulmões mas predominantemente em segmentos inferiores (Figura 1). O lavado broncoalveolar mostrou predomínio de células macrofágicas com predomínio de 30% de siderófagos. A tomografia computadorizada do tórax mostrou uma fibrose pulmonar com ligações cruzadas septal e intralobular nas duas bases pulmonares predominantemente no lado esquerdo e no lobo lingual superior (Figura 2). O diagnóstico de silicose foi feito em 2011. Em 2016 foi encaminhado para o departamento de reumatologia, para exploração de poliartrose simétrica crônica. Ao exame físico, apresentou sinovite nos ombros, pulsos, mãos (Figura 3) e no joelho direito. A radiografia mostrou erosões bilaterais em ambas as mãos (Figura 4) e pés (Figura 5). O fator reumatóide (RF) encontrado pela reação Latex e Rose-Waaler e os anticorpos anticiclícos peptídeos citrinos (ACCP) medidos pelo ELISA foram altamente positivos (500 UI e 170 UI/L respectivamente). O paciente foi diagnosticado com AR com base nos critérios de classificação do American College of Rheumatology (ACR)/European League against Rheumatism (EULAR) de AR . A pontuação de atividade da doença (DAS28) subiu para 7,52. O diagnóstico da Síndrome de Caplan foi feito. O paciente recebeu corticosteroides e rituximab (Mabthera®) com melhora na poliartrite com 12 meses de seguimento.

Figure 1: Raio X de tórax mostrando múltiplos micro-nódulos distribuídos ao longo dos pulmões mas predominantemente em segmentos inferiores.

Figura 2: Radiografia de tórax mostrando fibrose pulmonar com ligações cruzadas septal e intralobular nas duas bases pulmonares predominantemente no lado esquerdo e no lobo lingual superior.

Figura 3: Imagem das mãos dos pacientes mostrando sinovite em ambos os punhos e pequenas articulações das mãos.

Figura 4: Radiografia das mãos mostrando erosões na extremidade radial esquerda, no cabo direito, na primeira articulação interfalangiana esquerda e na segunda e terceira articulação metacarpofalangiana direita.

Figure 5: Radiografia dos pés mostrando estreitamento do espaço articular concêntrico na primeira articulação metatarsofalângica com erosões tanto na quinta articulação metatarsofalângica como na quarta articulação metatarsofalângica direita.

Discussão

A síndrome de Caplan é descrita pela primeira vez por Caplan em 1953 , observada em trabalhadores do Sul do País de Gales. Ela consiste na associação entre silicose e AR . As características radiológicas consistem em múltiplas opacidades redondas bem definidas, medidas entre 0,5 e 5 cm de diâmetro, distribuídas pelos dois campos pulmonares, mas predominantemente na periferia. A associação entre longa exposição à sílica, pneumoconiose e AR é comprovada . No estudo de Calvert GM et al. , a ligação entre a exposição à sílica cristalina e a AR é bem demonstrada. Tanto a AR quanto o fator reumatóide são mais freqüentes em pacientes com síndrome de Caplan em comparação com mineiros expostos com ou sem pneumoconiose simples .

O tipo clássico patológico “nódulos de Caplan” é que eles contêm uma área necrótica central que é cercada por tecido necrótico alternativo e camadas de pó de carvão negro, com uma zona periférica de infiltração celular contendo granulócitos polimorfonucleares, células gigantes ocasionais e macrófagos . Estes macrófagos podem conter partículas de pó . A patogénese exacta da AR ainda não é clara. A hipótese é que partículas de sílica são ingeridas por macrófagos alveolares levando à inflamação e ativação de fibroblastos. Os macrófagos destruíram a sílica que é novamente digerida por novos macrófagos . Macrófagos ativados pela sílica através do padrão molecular associado ao patógeno (PAMP) causarão a produção de várias citocinas, incluindo interleucina-1 e TNF-alfa. Após a ativação do sistema imunológico inato, as células dendríticas apresentarão antígenos para linfócitos CD4 T. Este processo repetido causa atividade imunológica crônica e fibrose, e assim facilita a formação de autoantigénios . A pneumoconiose resulta no aumento de auto-anticorpos, complexos imunológicos e produção excessiva de imunoglobulinas, incluindo a RF . Também, ACCP positivo foram frequentemente encontrados na síndrome de Caplan e existe uma ligação entre a exposição à sílica e à AR ACPA-positiva .

Do ponto de vista radiológico e do histórico de exposição, o caso clínico que aqui apresentamos cumpre os critérios estabelecidos para o diagnóstico da síndrome de Caplan. Destacamos a importância da anamnese ocupacional nos casos de AR com opacidades radiológicas diferentes das alterações pulmonares que são as mais típicas da doença. Este caso também ilustra o potencial da sílica livre e outros pós minerais para desencadear doenças auto-imunes.

Tratamento criterioso, não existe um protocolo convencional. O tratamento deve ser discutido caso a caso e realizado de acordo com as orientações reumatológicas, independentemente da síndrome de Caplan . Geralmente, assim como outras pneumoconiose, a silicose não responde ao tratamento médico.

Conclusão

Pneumoconiose reumatóide, também conhecida como síndrome de Caplan, pode ocorrer em trabalhadores expostos à sílica, assim como em pacientes com silicose. Aspectos de diagnóstico, classificação e ocorrência desta síndrome são discutidos, enfatizando a importância da anamnese ocupacional de pacientes com artrite reumatóide e opacidades pulmonares nas radiografias do tórax.

Conflito de interesse

Nenhum.

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