Velcro crepita: a chave para o diagnóstico precoce da fibrose pulmonar idiopática?

A fibrose pulmonar idiopática (FPI), afetando indivíduos com idade entre 60-70 anos, é a mais comum e a mais grave das pneumonias intersticiais idiopáticas, com uma sobrevida mediana de apenas 3 anos. A incidência e mortalidade da FPI tem aumentado drasticamente na última década. Além disso, a IPF é uma das doenças mais desafiadoras para o desenvolvimento terapêutico, devido a seus complexos e não resolvidos processos patogênicos, à possível difusão inadequada de drogas nos pulmões fibróticos e às dificuldades na elaboração de ensaios clínicos. Até agora, nenhum tratamento poderia impedir a progressão implacável da IPF para o pulmão em fase terminal e a morte subsequente. Entretanto, a terapia medicamentosa em IPF recuperou recentemente a esperança com a publicação de ensaios clínicos usando pirfenidona ou o inibidor triplo da tirosina quinase BIBF 1120 que demonstrou um efeito na limitação do declínio da função pulmonar .

Dados estes avanços terapêuticos, diagnosticar IPF em uma fase mais precoce torna-se uma questão de saúde relevante. De fato, a pirfenidona foi aprovada no Japão e na União Européia, e é indicada em FPI leve a moderada, que na ausência de uma definição consensual pode corresponder a pacientes com capacidade vital forçada (CVF) >50% prevista e capacidade difusora do pulmão para monóxido de carbono (DL,CO) >35% pred (ou seja, critérios de inclusão da função pulmonar para os recentes ensaios com pirfenidona fase III) . Da mesma forma, em um estudo fase II, BIBF 1120 demonstrou uma tendência de redução da função pulmonar em pacientes com CVF >50% pred e DL,CO >30% pred , e é atualmente avaliada em um estudo fase III (número identificador do estudo clínico NCT01335464). Os critérios escolhidos para estes ensaios são consistentes com o postulado de que a terapia pode mais provavelmente demonstrar eficácia em pacientes com a doença menos avançada.

No entanto, o diagnóstico de IPF numa fase inicial permanece um desafio por si só. Num estudo recente, o atraso entre os primeiros sintomas e o encaminhamento para um centro de IPF foi de 2,2 anos, semelhante a outras doenças pulmonares raras (órfãs). As razões para esse atraso podem incluir factores dependentes do doente (por exemplo, relutância em reconhecer sintomas que podem anunciar problemas de saúde e um estilo de vida sedentário que mascara a dispneia durante o exercício), factores dependentes da doença (por exemplo, o início progressivo e a progressão lenta da IPF permite que a doença passe despercebida, a menos que ocorram exacerbações) e factores dependentes do médico (por exemplo, falta de sensibilização para as doenças raras por parte dos médicos de clínica geral e até mesmo dos especialistas em pulmões). Já não se pode ignorar que um maior atraso no acesso a um centro de cuidados terciários está associado a um maior risco de morte, independentemente da gravidade da IPF .

Como pode, então, o diagnóstico da IPF ser feito mais cedo? Os autores atuais sugerem que a avaliação de velcro crepitações pela ausculta pulmonar é atualmente o único meio realista para o diagnóstico mais precoce da IPF.

Patientes com tosse crônica ou dispneia esperam que seus médicos procedam à ausculta pulmonar e cardíaca, que tem sido prática rotineira desde a invenção do estetoscópio por René Théophile Hyacinthe Laennec, em 1816. No seu tratado De l’Auscultation Médiate ou Traité du Diagnostic des Maladies des Poumons et du Ceuur , Laennec definiu e caracterizou diferentes sons, especialmente “crepitantes” (crepitações). A variedade de sons respiratórios normais e adventícios (por exemplo, que não ocorrem normalmente) foi padronizada. Crackles (frequentemente referidos como crepitações no Reino Unido e como crepitações nos EUA), melhor detectados durante as respirações lentas e profundas, são sons explosivos não musicais descontínuos e curtos que predominam durante a inspiração e que melhor se ouvem nas regiões pulmonares dependentes e por vezes associados a crepitações expiratórias. São considerados como sendo produzidos pela abertura súbita de pequenas vias respiratórias anormalmente fechadas. De acordo com a nomenclatura da American Thoracic Society, os crepúsculos finos são mais macios, de menor duração e mais altos no tom do que os crepúsculos grosseiros. Similar ao som que se ouve quando se separa suavemente a tira de velcro unida no manguito de pressão arterial (ou sapatos de jogging), os crepitações finas foram cunhados “velcro” por Dines e DeRemee das palavras francesas velours (veludo) e crochet (gancho) .

As crepitações finas na auscultação são facilmente reconhecidas pelos clínicos e são características do IPF . Em um estudo de 272 casos com doença pulmonar parenquimatosa difusa documentada por biópsia pulmonar, foram ouvidos crepitações finas bilaterais em 60% daqueles com pneumonia intersticial, incluindo aqueles com diagnóstico patológico de pneumonia intersticial habitual (a marca patológica da IPF), e em apenas 20% daqueles com sarcoidose e outras granulomatose. As fissuras estão presentes no início do curso da IPF, aparecendo primeiro nas áreas basais do pulmão onde o processo da doença se inicia, com maior progressão para as zonas superiores. Embora não estudados especificamente de acordo com o estágio da IPF, os crepitações podem estar presentes em praticamente qualquer paciente com IPF, de acordo com os critérios diagnósticos atuais . Eles são um sinal precoce de comprometimento pulmonar na asbestose, uma condição que compartilha semelhanças estreitas com a IPF (incluindo o primeiro aparecimento de crepitações nas áreas basais do pulmão). Na asbestose, os crepitações estão presentes antes que as anormalidades sejam detectadas pela radiografia do tórax e, portanto, são úteis para o rastreamento de populações expostas ao amianto. O acordo entre os observadores em relação ao crackles é suficientemente bom para monitorar os trabalhadores expostos ao amianto em busca de crackles. A presença de crepitações, juntamente com anormalidades de dispneia ou troca gasosa, pode indicar doença pulmonar intersticial, mesmo que a radiografia de tórax seja normal. Crackles também estão presentes na maioria dos pacientes com pneumonia intersticial idiopática não-específica, uma condição que afeta indivíduos mais jovens em cerca de 10 anos do que aqueles com IPF, e na fibrose pulmonar associada à doença do tecido conjuntivo.

As crepitações não são específicas para IPF, elas devem desencadear um processo diagnóstico completo. Podem ocasionalmente ser ouvidos em indivíduos saudáveis, especialmente idosos respirando em repouso, sobre o tórax anterior, por causa do fechamento de pequenas vias aéreas em áreas dependentes dos pulmões; porém estas geralmente desaparecem após várias respirações profundas. O acompanhamento de sujeitos assintomáticos com crepitações também pode revelar a ocorrência de insuficiência cardíaca congestiva. Crackles também podem ser ouvidos ocasionalmente em pacientes com doença pulmonar obstrutiva crônica ou bronquiectasia, provavelmente devido às maiores forças de tração exercidas sobre as pequenas vias aéreas. No entanto, crepitações na IPF são ouvidas durante todo o tempo inspiratório. Os sons adventícios associados à insuficiência cardíaca e pneumonia são mais freqüentes e bastante distintos dos crepitações finas de IPF, e os crepitações estão presentes em apenas um em cada quatro pacientes com congestão cardíaca esquerda devido à insuficiência cardíaca sistólica.

Até um estudo prospectivo e moderno pode reavaliar o verdadeiro valor da ausculta pulmonar para o diagnóstico de IPF de acordo com as diretrizes atuais, consideramos que a identificação de crepitações finas tem uma excelente sensibilidade e boa especificidade para o processo da doença da fibrose pulmonar e, portanto, defendemos que a ausculta pulmonar é valiosa no diagnóstico precoce de IPF. Os pneumologistas devem educar os estudantes e médicos em geral para reconhecerem o som característico do crepúsculo de velcro fino e estarem conscientes da sua relevância diagnóstica. Se presente ao longo do tempo inspiratório e persistindo após várias respirações profundas, e se permanecer presente em várias ocasiões com várias semanas de intervalo em um paciente com idade de ≥60 yrs, crepitações finas bilaterais devem levantar a suspeita de IPF e devem levar à consideração de uma radiografia de tórax e/ou tomografia computadorizada de alta resolução do tórax (mais sensível que a radiografia de tórax, o que pode falsamente tranquilizar o paciente). Chegou a hora de o estetoscópio ser utilizado para fins de identificação e não de diagnóstico médico, sendo também (atualmente apenas) a ferramenta genuína para um diagnóstico mais precoce da IPF, o pré-requisito para um tratamento mais precoce e, talvez, para a melhoria do resultado clínico a longo prazo desta terrível doença.

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