 Abstract |
Apple-peel atresia eller typ 3 jejuno-ileal atresia (JIA) är en ovanlig orsak till fetalt tarmobstruktion. Tarmobstruktion hos fostret diagnostiseras vid prenatal ultraljudsundersökning endast i 50 % av fallen. Vi rapporterar ett fall där fostrets tarmobstruktion diagnostiserades på prenatal ultraljud. Barnet visade tecken på tarmobstruktion dag ett efter födseln, för vilket en explorativ laparotomi utfördes. Typ 3 JIA hittades för vilken resektion av atretiska segment med anastomos av jejuno-ascenderande kolon utfördes.
Nyckelord:
Hur citerar man denna artikel:
Kshirsagar AY, Desai SR, Nagvekar MA, Vasisth GO. Apple-peel atresia presenting as foetal intestinal obstruction. Afr J Paediatr Surg 2011;8:235-6
How to cite this URL:
Kshirsagar AY, Desai SR, Nagvekar MA, Vasisth GO. Apple-peel atresia presenting as foetal intestinal obstruction. Afr J Paediatr Surg 2011 ;8:235-6. Available from: https://www.afrjpaedsurg.org/text.asp?2011/8/2/235/86072
| Introduktion |
 |
Typ 3 jejuno-ileal atresi (JIA), även känd som apple peel atresia (APA), är en mycket sällsynt entitet med en incidens på 1 av 1000 levande födda. Här är tarmens blinda ändar helt separerade av en V-formad mesenterisk defekt med förlust av normal blodtillförsel till den distala tarmen. Det är också svårt att diagnostisera atresi som tarmobstruktion vid prenatal ultraljudsundersökning. Vi diskuterar ett fall med typ 3 JIA, som presenterades som fetalt tarmobstruktion på prenatal ultraljud och korrigerades kirurgiskt på första födelsedagen med intressanta fynd.
| Fallbeskrivning |
|
En 20-årig primigravida var på rutinmässig prenatal kontroll. Prenatalt ultraljud vid 30:e graviditetsveckan visade ett enda levande foster i vertexposition med tecken på dilaterad nedre mag-tarmkanal med grad 1 placenta previa utan någon annan anomali . Detta tydde på distal tunntarmsobstruktion.
 |
Figur 1: Dilaterade tarmslingor som ses vid prenatal ultraljud Klicka här för att visa |
En för tidig vaginal förlossning genomfördes och det manliga barnet föddes med normal moderkaka förutom överdriven torsion av navelsträngen. Barnet grät omedelbart efter födseln. Det vägde 2,2 kg med APGAR-poäng 7 vid 1 minut. Trots att barnet lämnade mekonium direkt efter födseln drabbades det av gallig kräkning och bukspänning efter tre timmar. Eftersom det hela förvärrades, utfördes en akut laparotomi på grund av intrycket av tarmobstruktion samma dag som födseln.
 |
Figur 2: 1, normala ilealslingor; 2, V-formad mesenterisk defekt; 3, gangrenösa ilealslingor Klicka här för att se |
Den kirurgiska undersökningen avslöjade multipla, gangrenösa, atretiska, helt separerade segment av distal jejunum och ileum med distenderad proximal jejunum och kollapsad kolon. Mesenteriska defekter observerades som separerade segment med svartfärgning. En kirurgisk resektion av de gangrenösa och atretiska segmenten utfördes med en anastomos mellan jejuno och ascenderande kolon. Histopatologin visade gangrän i en del av jejunum och ileum med atretiska slingor.
Under den postoperativa perioden fick barnet parenteral näring.
På den femte postoperativa dagen blev barnet andfådd och röntgen visade allvarlig bronkopneumoni. Trots intravenös vätska och antibiotika försämrades tillståndet och barnet avled den åttonde postoperativa dagen.
| Diskussion |
|
Små tarmatresi är en av de vanligaste kirurgiska orsakerna till neonatala tarmobstruktioner, med en incidens på 1 av 1000 levande födda. Antenatal diagnos föreslås genom visualisering av vätskefyllda tarmslingor på ultraljud, och den är möjlig i 50 % av fallen.
JIA anses i allmänhet bero på intrauterina kärlstörningar i segment av den utvecklade tarmen. ,, Disruptiva händelser som volvulus och intussusception har observerats vid kirurgi hos patienter med JIA. Det är dock osannolikt att APA orsakas av sådana lokala mekaniska hinder. APA anses vara en följd av att den övre mesenteriska artären (SMA) av okulär anledning är ocklusion i ett tidigare skede av dräktigheten. ,,
I APA spekuleras det att kärlocklusioner uppstår i SMA distalt från ursprunget till den högra kolikartären eller ileokolikartären i ett tidigare skede av dräktigheten. ,, Ischemisk nekros av den distala SMA och mesenteriet följer. Tarmen förlängs lättare än dess artär, vilket resulterar i ileums spiralformade konfiguration.
SMA-ocklusion sker efter den 10:e embryonala veckan när hela tarmen återvänder från gulesäcken och fullbordar sin rotation eftersom APA inte är förknippad med malrotation, omfalocoele. Men den exakta mekanismen för ocklusion är fortfarande okänd.
De potentiella fördelarna med antenatal diagnostik är bland annat tidigare upptäckt och rådgivning till föräldrarna, vilket bidrar till ett snabbt ingripande och till att minska de metabola komplikationerna. ,,
Den minskade dödligheten hos spädbarn med isolerad JIA beror sannolikt på samtidiga förbättringar av olika aspekter av neonatalvården, förbättrad näring och förbättrade kirurgiska tekniker för att bevara tarmlängden i fall med förkortad tarm.
|
|
|
Millar AJ, Rode H, Cywes S. Intestinal atresia and stenosis. In: Ashcraft KW, Murphy JP, Sharp RJ, red. Pediatric Surgery. 3 rd ed. Philadelphia: Saunders; 2000. s. 406-24. 
|
|
| Stoll C, Alembik Y, Dott B, Roth MP. Utvärdering av prenatal diagnostik av medfödd gastrointestinal atresi. Eur J Epidemiol 1996;12:611-6. |
|
| Louw JH, Barnard CN. Medfödd tarmatresi: Observationer om dess ursprung. Lancet 1955;269:1065-7. |
|
| Nixon HH, Tawes R. Etiologi och behandling av tunntarmsatresi: Analys av serie av 127 jejunoileala atresier och jämförelse med 62 duodenala atresioperationer. Surgery 1971;69:41-51. |
|
| Dalla Vecchia LK, Grosfeld JL, West KW, Rescorla FJ, Scherer LR, Engum SA. Tarmatresi och stenos: En 25-årig erfarenhet med 277 fall. Arch Surg 1998;133:490-6. |
|
| Zerella JT, Martin LW. Jejunal atresi med avsaknad av mesenteri och ett spiralformat ileum. Surgery 1976;80:550-3. |
|
| Ros Mar Z, Diez Pardo JA, Ros Miquel M, Benavent I. Äppelskal i tunntarmen. En genomgång av tolv fall. Z Kinderchir Grenzgeb 1980;29:313-7. |
|
| Manning C, Strauss A, Gyepes MT. Jejunalatresi med äppelskaldeformitet. En rapport om 8 överlevare. J Perinatol 1989;9:281-6. |
|
| Beath SV, Booth IW, Murphy MS, Buckels JA, Mayer AD, McKiernan PJ, et al. Nutritional care and candidates for small bowel transplantation. Arch Dis Child 1995;73:348-50. |