Akut kolangit

Introduktion

Akut kolangit (även kallad ascenderande kolangit) är en infektion i gallträdet som orsakas av en kombination av både obstruktion av gallflödet och gallinfektion.1

Det är ett ovanligt tillstånd (1 % av patienter med gallstenssjukdom) men är livshotande med en dödlighet på mellan 17 och 40 %. Cholangit har en jämn könsfördelning och medianåldern vid presentation är 50-60 år.2

Etiologi

Anatomi av gallsystemet 3

Gallblåsan är ett päronformat intraperitonealt organ som ligger i höger hypokondrium (högra övre kvadrant).

Gallblåsans huvudfunktion är att lagra galla.

Gallträdet är det system av kanaler som transporterar galla (syntetiserad av hepatocyter) till gallblåsan för lagring och sedan vidare till duodenum.

Kanalerna börjar i leverns parenkym tills den högra och den vänstra leverkanalen bildas (som dränerar galla från den vänstra och den högra leverloben). Dessa två dukter anastomoserar sedan för att bilda den gemensamma leverkanalen.

Den kanal som utgår från gallblåsan kallas cystisk kanal. Den cystiska kanalen förenas med leverkanalen och bildar den gemensamma gallgången (CBD) som sedan går in i bukspottkörteln.

I bukspottkörtelhuvudet förenas den gemensamma gallgången och bukspottkörtelkanalen för att bilda Vatters ampulla, som mynnar ut i den nedåtgående delen av tolvfingertarmen via den stora papillen i tolvfingertarmen (som styrs av Oddi-sfinktern, en muskulös klaff).

Patofysiologi

Cholangit orsakas av kombinationen av både obstruktion av det biliära utflödet och biliär infektion.

När gallflödet blockeras saktar eller stannar gallflödet upp. När gallan stannar för länge i gallblåsan börjar partiklar i gallan fällas ut vilket gör att gallan förtjockas (så kallat gallslem). Gallslem utgör ett idealiskt tillväxtmedium för bakterier (vanligen E. coli, Klebsiella och Enterococcus).

Trycket i gallsystemet ökar också till följd av obstruktionen vilket ökar risken för bakteriell translokation till blodomloppet vilket resulterar i biliär sepsis.

Riskfaktorer

Riskfaktorer för utveckling av kolangit inkluderar:1,2,8

• Gallstenssjukdom (e.t.ex. Mirizzis syndrom: där en steninnehållande gallblåsa komprimerar den gemensamma gallgången på ett extrinsiskt sätt; koledokolithiasis: gallstenar i den gemensamma gallgången).
• Iatrogen gallskada (t.ex. vid kolecystektomi eller ERCP)
• Tumörer (pankreas, kolangiokarcinom, lever)
• Skleroserande kolangit (primär och sekundär)
• Biliära strikturer (godartade eller maligna)
• Parasitinfektioner (spolmask,

Kliniska drag

Historia1,8

Typiska symtom på kolangit är bland annat:

• Fiber
• Smärta i höger övre kvadrant (RUQ)
• Jaundice

Andra symtom är bland annat pruritus (klåda), blek avföring, mörk urin och illamående/kräkning.

Det är också viktigt att fråga om en historia av gallstenssjukdom och eventuella nyligen genomförda gallstensoperationer (t.ex. ERCP).

Klinisk undersökning1,8

En grundlig bukundersökning bör utföras. En uppsättning grundläggande observationer bör också finnas tillgängliga.

Typiska kliniska fynd vid kolangit inkluderar:

• Fiber
• Jaundice
• Ömhet i högra övre kvadranten

Tecken på en systemisk infektion kan också förekomma, inklusive:

• Rigor
• Hypotoni
• Förvirring
• Takykardi

Tecken på peritonism är inte typiska för kolangit. Om peritonism förekommer bör därför en annan diagnos övervägas. Det är också viktigt att beakta och på lämpligt sätt hantera den underliggande orsaken som har lett till utvecklingen av kolangit (t.ex. gallsten).

Differentialdiagnoser

Smärta i höger övre kvadrant/övre buk med gulsot och feber har en bred differentialdiagnos, inklusive:1,2,8

• Hepatit
• Hepatisk abscess
• Pankreatit
• Mirizzis syndrom
• Gilberts syndrom
• Peptisk ulcussjukdom

Cholangit kan uppvisa liknande kliniska drag som andra gallsjukdomar. I tabellen nedan skiljer man på de typiska dragen hos gallkolik, kolecystit och kolangit.

Tabell 1. Skillnader mellan gallkolik, kolecystit och kolangit.

.

	Biliär kolik	Colecystit	Kolangit
RUQ-smärta	✔	✔	✔	Fiber	❌	✔	✔
Gulsot	❌	❌	✔

Biliär kolik orsakas av en inbiten sten vid gallblåsans hals och uppvisar vanligtvis krampig buksmärta i avsaknad av infektiva drag (e.t.ex. feber/förhöjda inflammatoriska markörer). Gallkolik utlöses vanligen av konsumtion av fet mat.

Cholecystit uppvisar vanligen konstant RUQ-smärta, feber och förhöjda inflammatoriska markörer. Gulsot saknas dock i de flesta fall eftersom det inte finns någon associerad gallvägsobstruktion (utom om gallblåsan komprimerar den gemensamma gallgången, som vid Mirizzis syndrom).

Utredningar

Bäddundersökningar

Relevanta bäddundersökningar är bland annat:

• EKG: bör utföras på alla akut ohälsosamma patienter
• Blodgaser: kan visa förhöjt laktat och metabolisk acidos

Laboratorieundersökningar1,2,8

Relevanta laboratorieundersökningar inkluderar:

• FBC: förhöjt antal vita blodkroppar tyder på infektion
• U&Es: förhöjt urea- och kreatininvärde kan tyda på systemisk organdysfunktion
• LFTs: Förhöjt bilirubin, förhöjt ALP och/eller GGT (obstruktivt mönster)
• CRP: Förhöjt tyder på en inflammatorisk process
• Blododododlingar: bör tas helst innan antibiotikabehandling påbörjas
• Koagulationsprofil: Förhöjda blododlingar: bör tas helst innan antibiotikabehandling påbörjas
• Blodododododlingar: Förhöjda blododlingar: bör tas helst innan antibiotikabehandling påbörjas: Detta kan vara stört vid hepatisk sjukdom och vid obstruktiv gallsjukdom, vilket kräver korrigering före ingrepp
• Amylas: Detta kan tyda på stenrelaterad pankreatit

Bildtagning1,8

Transabdominal ultraljudsscanning (US)

Ett transabdominalt ultraljud kan visa tecken på gallstenar/CBD-stenar och en dilaterad gemensam gallgång.

CT abdomen

En kontrastförstärkt CT abdomen används vanligtvis om ultraljudet är negativt och det finns en hög klinisk misstanke om kolangit. Det bör noteras att icke-kalkade gallstenar inte kommer att vara synliga på CT (även om andra kännetecken för kolangit kommer att vara det, t.ex. dilatation av gallvägarna).

Om kolangit har utvecklats sekundärt till en malignitet (t.ex. pankreascancer) kan en datortomografi vara användbar för att bedöma den primära tumören och identifiera tecken på metastatisk spridning.

Magnetisk resonanskolangiopankreatografi (MRCP)

En MRCP är en särskild biliär magnetröntgenundersökning som kan ge mycket detaljerade två- eller tredimensionella rekonstruktioner av gallgången, vilket underlättar diagnosen (t.ex.t.ex. identifiera icke-kalkade gallstenar) och hjälpa till med behandlingsplanering.

Endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi (ERCP)

ERCP är den gyllene standarden för utredning och ingrepp vid akut kolangit.

ERCP innebär att ett endoskop passerar in i den andra delen av tolvfingertarmen och att man kanaliserar ampullan. ERCP kan fastställa den underliggande orsaken till kolangit och kan också vara terapeutisk, genom stenutdragning och/eller stentplacering.

ErCP är dock invasiv och innebär därför en mycket större risk än de avbildningsmodaliteter som nämns ovan. Därför föregås den ofta av MRCP om sådan finns tillgänglig.

Komplikationer till ERCP är bland annat akut pankreatit och allvarliga blödningar. Komplikationsfrekvensen för ERCP är cirka 2-3 %.

Perkutan transhepatisk kolangiografi (PTC)

PTC kombineras vanligtvis med placering av galldränage och diskuteras i avsnittet om behandling.

Endoskopiskt ultraljud (EUS)

EUS är vanligtvis mindre lättillgängligt än transabdominal US, CT, MRCP och ERCP. Det kan vara användbart för att upptäcka mindre gallstenar (mikrolithiasis) eller biliärt slam när andra undersökningar är negativa.

Diagnos

Tokyo-riktlinjerna för akut kolangit (2018) används hos patienter som presenterar sig med misstänkt akut kolangit för att vägleda både diagnos och behandling (t.ex.t.ex. tidpunkt och behov av galldränage och stödjande vård).4

Hantering

Omedelbart1,8

Patienter som uppvisar sepsis ska hanteras med hjälp av en ABCDE-metod. Detta innebär vanligtvis extra syrgas, intravenösa vätskor och intravenösa antibiotika med brett spektrum (enligt lokala riktlinjer).

Det s.k. sepsis 6-paketet ska påbörjas så snart som möjligt och antibiotika ska administreras inom en timme efter presentationen.5

Non-kirurgisk galldekompression1,8

ERCP ± sfinkterotomi ± placering av dräneringsstent

Detta är första linjens intervention hos alla patienter med kolangit. En sfinkterotomi innebär att man snittar in Oddis sfinkter, där gallsystemet ansluter till tolvfingertarmen. Detta underlättar dränering och passage av eventuella CBD-stenar.

Perkutan transhepatisk kolangiografi (PTC) och perkutan transhepatisk galldränage (PTBD)

PTC övervägs om patienten mår för dåligt för ERCP eller om ERCP misslyckas.

PTC gör det möjligt att placera ett galldränage (PTBD) för att dekomprimera gallträdet ovanifrån. Detta utförs genom att föra en nål genom huden och in i gallgångarna. Det har större chans att lyckas när de intrahepatiska gallgångarna är tillräckligt dilaterade. Kontrastmaterial sprutas in och gallträdens anatomi definieras. Ett dränage (PTBD) kan sedan sättas in och fästas på huden.

Kirurgisk galldekompression1,8

Akuta kirurgiska metoder för galldekompression används som en sista utväg hos patienter med kolangit.

Non-kirurgiska interventionsmetoder är att föredra eftersom de har ett överlägset risk/nytta-förhållande.6

Om kirurgiska metoder måste användas, utförs de vanligtvis laparoskopiskt. Alternativen omfattar:

• Laparoskopisk koledokotomi med placering av T-rör: CBD skärs upp och ett dräneringsrör sätts in och lämnas på plats.
• Colecystektomi och utforskning av CBD

Om slutgiltig kirurgi för en obstruerande tumör krävs, skjuts detta vanligtvis upp tills den akuta kolangiten har hanterats och patienten har stabiliserats (t.ex. hemodynamiskt stabil med förbättrad gulsot).

Komplikationer

Komplikationer av kolangit kan inkludera:1

• Akut pankreatit: Stenar i den distala gemensamma gallgången som orsakar kolangit kan också leda till blockering av bukspottkörtelgången
• Otillräcklig galldränering efter endoskopi, radiologi eller kirurgi
• Hepatisk abscessbildning

Komplikationer av kirurgiskt ingrepp kan inkludera:

• Infektion
• Blödning
• Skada på andra lokala strukturer (t.ex.

Prognos

För de flesta patienter är det vanligtvis en markant klinisk förbättring när ett adekvat galldränage har uppnåtts.1

Mortaliteten är cirka 17-40 % beroende på ålder och andra samsjukligheter.2

Faktorer som försämrar prognosen är:

• Signifikanta komorbiditeter (t.ex. kronisk njursjukdom, leversjukdom)
• försenad galldekompression
• äldre ålder

Huvudpunkter

• Akut/ascenderande kolangit är en infektion i gallträdet som orsakas av kombinationen av både gallutflödesobstruktion och gallinfektion.
• Causer till kolangit är bland annat gallstenssjukdom, iatrogen gallskada, tumörer, strikturer och parasitinfektioner.
• Typiska symtom på kolangit är bland annat feber, smärta i övre övre högra kvadranten och gulsot (Charcots triad)
• Tecken på en systemisk infektion kan förekomma, bland annat stelhet, hypotoni, förvirring och takykardi.
• När hypotoni och förvirring förekommer tillsammans med Charcots triad kallas detta Reynauds pentad.
• Transabdominellt ultraljud kan visa tecken på gallstenar med en dilaterad CBD.
• Den gyllene standarden för utredning och behandlingsalternativ är ERCP.
• Akuta kirurgiska metoder används som en sista utväg hos patienter med kolangit eftersom dessa patienter löper en högre risk för kirurgisk morbiditet.
• Komplikationer kan inkludera akut pankreatit, hepatisk abscessbildning, överväldigande infektion och blödning.
• Mortaliteten är cirka 17-40 % beroende på ålder och andra samsjukligheter.

Reviewer

Mr Christopher Hadjittofi

General Surgery Registrar

Editor

Dr Chris Jefferies

1. BMJ Best Practice. Akut kolangit – symtom, diagnos och behandling | BMJ Best Practice. Tillgänglig från:
2. Knott, D., Cholangitis. Vad är kolangit? Gallblåsans sjukdom. Patient.info. Tillgänglig från:
3. Drake, R., Vogl, A. och Mitchell, A., 2010. Gray’s Anatomy For Students. 2nd ed. London: Elsevier, pp.319, 323.
4. Mdcalc.com. n.d. Tokyo Guidelines For Acute Cholangitis 2018 – Mdcalc. Tillgänglig från:
5. 2014. Sepsis. Royal College of Emergency Medicine, The UK Sepsis Trust. Tillgänglig från:
6. Mukai S, Itoi T, Baron TH, et al. Indikationer och tekniker för galldränering vid akut kolangit i uppdaterade Tokyoriktlinjer 2018. J Hepatobiliary Pancreat Sci. 2017 Oct;24(10):537-49.
7. Vishnu2011. Anatomi av gallsystemet. Licens: . Tillgänglig från:
8. Kumar, P. and Clark, M., 2009. Kumar och Clarks klinisk medicin. 7th ed. Saunders Elsevier, s. 326-327, 368-372.