Ameloblastiskt fibrom: En sällsynt enhet i underkäken

Ameloblastiskt fibrom (AF) är en ovanlig godartad odontogenisk blandad tumör som består av neoplastiska epitel- och mesenkymvävnader. Den utgör endast cirka 2 % av de odontogena tumörerna och definieras av Världshälsoorganisationen (WHO) som ”neoplasm bestående av prolifererande odontogent epitel som är inbäddat i cellulär ektomesenkymal vävnad som liknar tandpapillen och epitelsträngar samt varierande grad av induktiva förändringar och bildning av tandhårda vävnader”. Tumören är vanligast under de första och andra decennierna i livet med en lätt manlig predilektion. Den vanligaste platsen är den bakre underkäken och 75 % av fallen är associerade med en icke upphöjd tand. Radiologiskt kan den presentera sig som en unilokulär eller multilokulär lesion. Den valda behandlingen kan vara allt från aggressiv curettage för en liten unilokulär lesion till bred lokal excision för en stor multilokulär lesion. Prognosen är vanligtvis god, med en recidivfrekvens på cirka 20 %.

Här presenterar vi ett fall av en 13-årig pojke med en multiloculär expanderande cystisk lesion associerad med ickevital tand 20 och tand 21 sedan 2016. En incisionsbiopsi utfördes och den mikroskopiska undersökningen visade små massor av cellulär fibrös och myxoid bindväv som innehöll långa smala snören av odontogent epitel. De odontogena öarna var basofila med perifer nukleär palisading av det basala cellskiktet, vilket stämmer överens med ett ameloblastiskt fibrom. Komplett curettage utfördes och patienten följs upp utan recidiv sedan 2 månader.

Vi granskade litteraturen med avseende på kliniska, histopatologiska och radiologiska fynd och kom fram till slutsatsen att malign omvandling av ameloblastiskt fibrom till ameloblastiskt fibrosarkom är ovanligt men väldokumenterat. AF måste särskiljas från ameloblastom och ameloblastiskt fibrosarkom, eftersom dessa två tumörer kan vara lokalt invasiva och ha större potential för återfall än ameloblastiskt fibrom.

Lämna en kommentar