Androgenproducerande tumörer hos barn och ungdomar

Androgenproducerande tumörer i binjurarna och äggstockarna är extremt sällsynta, men deras potentiella malignitet och androgena effekter kan vara skadliga för barn och ungdomar. Binjureadenom är vanligtvis små, medan binjurekarcinom i allmänhet är stora och mycket aggressiva och kräver ett snabbt ingripande. Tumörer i binjurarna utsöndrar oftast Δ5-androgener, även om minst 12 fall av testosteronproducerande binjurtumörer har rapporterats. En tredjedel av fungerande binjurtumörer har också en ökad sekretion av kortikosteroider. Primära androgenproducerande ovarietumörer klassificeras i flera olika histologiska grupper. Incidensen av malignitet i dessa tumörer är cirka 5 %. Tumörer som metastaserar till äggstocken kan stimulera det intilliggande ovarialstroma och orsaka virilisering. Dessa måste särskiljas från primära ovarietumörer eftersom prognosen är helt annorlunda. Ovarietumörer föredrar Δ4-androgener, även om fall som huvudsakligen producerar Δ5-androgener har rapporterats. Dehydro-epiandrosteronsulfat och testosteron i serum är de bästa screeningparametrarna för dessa tumörer, även om en korrekt diagnos kräver datortomografi för binjuretumörer och bäckenundersökning i kombination med ultraljud för äggstockstumörer. Venösa kateteriseringsundersökningar är sällan indicerade. Binjurekarcinom kräver aggressiv kirurgisk behandling, medan binjureadenom och primära äggstockstumörer kan behandlas med konservativa unilaterala ingrepp.

Lämna en kommentar