av Claudia Prospero Ponce, MD den 06 december 2020.
Antons syndrom är en manifestation av bilateral occipitallobsskada hos kortikalt blinda patienter. Dessa patienter saknar insikt om sin sjukdom och förnekar sin blindhet. Klassiskt sett avfärdar patienter med detta syndrom diagnosen och konfabulerar visioner. Detta syndrom skiljer sig från Charles Bonnet-syndromet, en sjukdom där patienter med synnedsättning upplever utarbetade, formade hallucinationer med bevarad insikt om sin brist.
Sjukdom
Namn ursprungligen efter neurologen Gabriel Anton, en österrikisk fysiker som beskrev patienter med fullständig avsaknad av självuppfattning om sin blindhet, inklusive ett fall av en 69-årig mejerist som hade en lesion i båda tinningloberna och förvärvade anosognosi och dövhet . De första fallen går dock tillbaka till romarna som inledningsvis beskrev ett fall av Harpaste, en slav som förnekade sin blindhet.Alternativa namn är Anton-Babinski, Antons blindhet, visuell anosognosi (nedsatt medvetenhet om de funktionella konsekvenserna av medicinska störningar), den sistnämnda termen myntades av Joseph Babinski.Patienterna kan tyckas ha en normal syn på grund av deras detaljerade konfabulationer och beskrivningar av omgivningen, vilket ofta leder till en fördröjd diagnos av synförlust. Defekten blir uppenbar när patienterna påträffas när de beskriver personer eller omgivningar som inte är närvarande, eller när de går in i föremål, även om patienten fortsätter att förneka att de inte kan se även när han eller hon presenteras för bevis för motsatsen.
Epidemiologi
Anton-syndromet är oftast sekundärt till en cerebrovaskulär olycka, så det ses främst hos äldre personer med flera vaskulära riskfaktorer.
Och även om litteraturen är ytterst begränsad har detta syndrom också rapporterats i yngre åldersgrupper när etiologin är icke-vaskulär. Ett fall av Anton-syndrom på grund av exacerbation av MS har registrerats hos en 24-årig kvinna. Det har också rapporterats sekundärt till trauma hos en 36-årig kvinna och obstetrisk blödning efter ofullständig abort hos en 19-årig kvinna.
Etiologi
Antons syndrom ses sekundärt till skada på bilateral occipital cortex. Det rapporteras oftast efter kortikal blindhet på grund av cerebrovaskulär olycka men har i litteraturen rapporterats vid graviditetsinducerad hypertensiv encefalopati , trauma , som ett resultat av MS-exacerbation , bland andra orsaker inklusive efter hjärtkirurgi, obstetrisk blödning, MELAS, cerebral angiografi, adrenoleukodystrofi, CNS angiit och HIV-relaterad progressiv multifokal leukoencefalopati.
Riskfaktorer
Alla processer som orsakar bilateral occipitallobsblindhet kan resultera i Antons syndrom, även om det är en sällsynt presentation.
Allmän patologi/patofysiologi
Den exakta patofysiologin för Antons syndrom är okänd. Patienter med skador på den primära visuella cortexen bilateralt har också skador på den visuella associationskortexen, vilket antas bidra till deras bristande insikt om sitt tillstånd. En annan teori är att det är sekundärt till parietala skador på den vita substansen som leder till ett avkopplingssyndrom. Eftersom förbindelsen mellan den skadade visuella cortexen och de fungerande talspråksområdena är avbruten är det också möjligt att talregionerna i hjärnan utan input ansvarar för att konfabulera svaren.
Primärprevention
Det finns ingen specifik primärprevention för Antons syndrom. Den vanligaste orsaken och den mest irreversibla orsaken till detta tillstånd är cerebrovaskulär olycka, därför bör förebyggande åtgärder inriktas på typisk strokeprevention.
Diagnos
Denna diagnos ställs kliniskt baserat på anamnes på orealistisk konfabulering eller kliniska bevis på synförlust, normala resultat av fundoskopisk undersökning och diagnos på occipitallobsskada.
Fysisk undersökning
Den fysiska undersökningen vid Antons syndrom kommer att visa fullständig synförlust. Fundoskopi kommer att vara okej. Okulära rörelser kommer att vara intakta om patienterna muntligt får veta åt vilket håll de ska titta, men de kommer dock inte att kunna följa ett finger eller ett ljus. Kortikalt blinda patienter kan eventuellt behålla sin uppfattning om handrörelser. Detta beskrivs som Riddochfenomenet, när rörliga objekt är synliga men inte statiska objekt. Vid en ögonundersökning kommer patienter med Antons syndrom dock inte att blinka som svar på hotfulla handrörelser. Pupillära reflexer kommer att vara intakta, eftersom occipitala lesioner ligger bakom den laterala genikulära kärnan, och den pupillära banan kommer inte att påverkas. Korneal blinkreflex är också intakt, eftersom denna reflex inte är beroende av kortikal input. Patienterna kommer dock att vara NLP vid skärptestning även om de är helt omedvetna om sin blindhet. Denna brist på medvetenhet kan observeras genom att helt enkelt titta på eller prata med patienten. Om läkaren ber patienten beskriva läkaren kan patienten ge en helt felaktig visuell beskrivning. Om läkaren säger till patienten att han sträcker ut sin hand för att skaka hand, kan patienten sträcka ut handen i fel riktning. fallrapporter har nämnt Anton-syndromet som ses sekundärt till en rad olika sjukdomar, inklusive hypertensiv encefalopati, trauma , som ett resultat av MS-exacerbation. Under dessa omständigheter kan de undersökningsfynd som är förknippade med dessa tillstånd också vara positiva, t.ex. retinala blödningar på grund av hypertensiv encefalopati, optisk nervskada på grund av trauma, RAPD och/eller INO på grund av MS till exempel. Patienter som drabbats av stora cerebrovaskulära händelser kan uppvisa motoriska eller sensoriska följder av kortikala skador på gemensamma kärlområden. Antons syndrom bör misstänkas hos patienter med en normal strukturell ögonundersökning och fullständig avsaknad av synskärpa och avsaknad av medvetenhet om sin blindhet.
Signaler/symtom
Patienter med Antons syndrom upptäcks ofta när de beskriver personer eller omgivningar som inte finns där, eller när de går in i föremål, även om patienten fortsätter att förneka att de inte kan se, även när de presenteras för bevis för motsatsen.I en fallrapport beskrevs en äldre patient med Antons syndrom sekundärt till occipitoparietal stroke som hade snabba, men felaktiga, svar på frågor om läkarens slips eller fysiska utseende. När hon lämnades ensam med en matbricka kände hon efter redskapen och åt sig själv, men behövde hjälp för att äta utan att spilla. Även om hon accepterade denna hjälp fortsatte hon att förneka sin synförlust.I en annan fallrapport beskrevs ett möte där läkaren sa till patienten att han sträckte ut sin hand för att skaka hand, och patienten sträckte ut handen i en riktning bort från läkaren.
Diagnostiska förfaranden
Compression av huvudet och MRT bör beställas för att leta efter uppenbara skador i occipitalloben, sannolikt tecken på ischemi eller blödning. Om det är sekundärt till exacerbation eller förekomst av en annan sjukdomsprocess, till exempel MS, kan dock demyeliniserande lesioner ses.Fullständig blindhet kan bekräftas genom att påvisa avsaknad av respons på simulering av visuellt framkallade potentialer.
Differentialdiagnos
Den differentialdiagnos som gäller för Antons syndrom innefattar: Charles Bonnets syndrom, demens, visuella hallucinationer på grund av psykos (psykiatrisk eller substansinducerad), malingering/icke-organisk, konfabulation på grund av Wernicke-Korsakoffs syndrom. Patienter med Charles Bonnet-syndromet har synförlust av vilken orsak som helst och upplever utstuderade hallucinationer med bibehållen insikt om sitt underskott, medan patienter med Antons syndrom är omedvetna om sin synförlust Dementa patienter upplever kognitiv anosognosi och är omedvetna om sin minnesförlust Dessa patienter kan också konfabulera, men det beror på deras oförmåga att erinra sig händelsernas verkliga förlopp och inte på deras oförmåga att se. På samma sätt konfabulerar patienter med Korsakoffs syndrom på grund av tiaminbrist också på grund av minnesbrister. Denna neuropsykiatriska sjukdom uppvisar brister i både anterograd och retrograd minnesförmåga, med stor förlust av korttidsminne och intakt sensorium. Dessa patienter är inte encefalopatiska, i motsats till Wernickes patient, och kan i själva verket hitta på historier vid klart medvetande. Detta kan jämföras med Antons syndrom, eftersom patienterna har ett intakt omedelbart minne och kan svara korrekt på en synskärpeundersökning.Patienter med visuella hallucinationer till följd av psykos på grund av substansmissbruk bör upphöra med dessa symtom efter det att den toxiska effekten av substansen har avklingat. Patienter med psykotiska störningar är mer benägna att uppleva auditiva hallucinationer som inte är förknippade med Antons syndrom. patienter som simulerar och i själva verket inte har något visuellt underskott kan identifieras av en ögonläkare med hjälp av visuellt framkallade potentialer som visar på intakt central synfunktion.
Allmän behandling
Behandlingen av Antons syndrom beror på behandlingen av den förmodade orsakande faktorn av occipitallobsskada. Även om det sällan är av icke-vaskulär karaktär upplevde en patient till exempel Anton-syndromet som ett resultat av en MS-exacerbation. När hon behandlades med intravenöst metylprednisolon och plasmaferes upplevde hon ett gradvis tillfrisknande under två år, vilket började med en fördröjd insikt om hennes brist och slutligen återställande av skärpan.
Medicinsk terapi
Behandlingen av Antons syndrom bör fokusera på att korrigera den förmodade orsakande faktorn av skador på occipitalloben. Eftersom detta oftast är sekundärt till en cerebrovaskulär olycka bör regelbundna strokeförsiktighetsåtgärder vidtas för att förhindra framtida händelser, inklusive hantering av vaskulära riskfaktorer (normalisering av blodtryck, blodsocker, lipidnivåer, rökstopp etc.) och vanliga farmakologiska interventioner som daglig aspirin- och statinbehandling.
Kirurgi
Det finns för närvarande inget kirurgiskt behandlingsalternativ för Antons syndrom.
Prognos
Fallrapporter har visat på god återhämtning när patienterna är unga, inte har någon historia av högt blodtryck eller diabetes, inte har några kognitiva, språkliga eller minnesmässiga nedsättningar. Baserat på den begränsade litteratur som finns tillgänglig är dock prognosen dålig för patienter med Antons syndrom till följd av bilateral occipital kortikal infarkt, och det är osannolikt att patienterna någonsin kommer att återhämta sig helt och hållet.
- 1,0 1,1 1,1 1,2 1,3 1,4 1,5 1,6 1,7 Maddula M, Lutton S, Keegan B. Antons syndrom till följd av cerebrovaskulär sjukdom: en fallrapport. J Med Case Rep. 2009;3:9028. Publicerad 2009 Sep 9. doi:10.1186/1752-1947-0003-0000009028
- 2.0 2.1 M Das J, Naqvi IA. Anton-syndromet. . In: StatPearls . Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020 Jan-. Tillgänglig från: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK538155/
- 3.0 3.1 Argenta PA, Morgan MA. Kortikal blindhet och Antons syndrom hos en patient med obstetrisk blödning. Obstet Gynecol. 1998;91(5 Pt 2):810-2.
- 4,0 4,1 4,1 4,2 4,3 4,4 Kim N, Anbarasan D, Howard J. Anton-syndrom som en följd av MS-exacerbation. Neurol Clin Pract. 2017;7(2):e19-e22.
- 5,0 5,1 5,2 McDaniel KD, McDaniel LD. Antons syndrom hos en patient med posttraumatisk optisk neuropati och bifrontala kontusioner. Arch Neurol. 1991;48:101-105
- 6,0 6,1 6,2 Zukić S, Sinanović O, Zonić L, Hodžić R, Mujagić S, Smajlović E. Antons syndrom till följd av bilaterala ischemiska stroke i occipitalloben. Case Rep Neurol Med. 2014;2014:474952.
- 7.0 7.1 Misra M, Rath S, Mohanty AB. Antons syndrom och kortikal blindhet på grund av bilateral occipitalinfarkt. Indian J Ophthalmol 1989;37:196
- 8.0 8.1 Kwong Yew K, Abdul Halim S, Liza-Sharmini AT, Tharakan J. Recurrent bilateral occipital infarct with cortical blindness and anton syndrome. Case Rep Ophthalmol Med. 2014;2014:795837.
- 9,0 9,1 9,1 9,2 9,3 Arcaro MJ, Thaler L, Quinlan DJ, et al. Psykofysiska och neuroimaging-svar på rörliga stimuli hos en patient med Riddoch-fenomenet på grund av bilaterala lesioner i den visuella cortexen. Neuropsychologia. 2018; https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29753019
- Wilson RS, Sytsma J, Barnes LL, Boyle PA. Anosognosi vid demenssjukdom. Curr Neurol Neurosci Rep. 2016;16(9):77.
- Vasan S, Kumar A. Wernicke-encefalopati. . In: StatPearls . Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2019 Jan. Tillgänglig från: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470344/
- Wilson RS, Sytsma J, Barnes LL, Boyle PA. Anosognosi vid demenssjukdom. Curr Neurol Neurosci Rep. 2016;16(9):77.