Introduktion
Arteriella systemisk-pulmonella fistlar är onormala kommunikationer mellan avvikande eller hypertrofiska systemiska artärer och pulmonalartären.1 Denna typ av arteriella missbildningar kan uppstå mellan lungartären och de interkostala artärerna eller inre bröstartärerna, bronkialartärerna, perikardartärerna eller esofagusartärerna.2,3
Systemisk-pulmonell arteriell fistel kan vara förvärvad, sekundärt till inflammatoriska/infektiösa händelser (t.ex. aktynomikos, tuberkulos), kirurgiska ingrepp (efter ingrepp i hjärt- och kärlkammare eller efter dräneringsrör i bröstkorgen) eller av neoplasiska orsaker. Den unga ålder i vilken några av de rapporterade fallen av dessa fistlar upptäcktes tyder dock på att det kan röra sig om sällsynta medfödda anomalier, med endast 20 beskrivna fall av arterio-arteriella fistlar av medfödd etiologi.2-Patienter med denna typ av anomalier kan uppvisa dyspné, hemoptys och/eller symtom på hjärtsvikt eller vara symtomfria, och när det inte finns några symtom är det ibland närvaron av ett brummande eller mumlande ljud vid kardiopulmonell auskultation som utlöser bilddiagnostik och diagnostisk utredning. I detta sammanhang kan en lungröntgenundersökning avslöja förändringar som t.ex. revbensinflammation eller lunginfiltrat.7,8,5,3 Potentiella konsekvenser av denna typ av vaskulära fistlar är hjärtsvikt på grund av volymöverbelastning, pulmonell hypertension och infektiösa komplikationer och/eller allvarlig blödning vid ruptur.3
Författarna presenterar en fallrapport om en ung man som, baserat på bilddiagnostiska fynd, diagnostiserades med en arteriell fistel mellan interkostalartärer och lungartär.
Fallrapport
En kaukasisk man i 35-årsåldern, och byggnadsarbetare, togs in på akutmottagningen på vårt sjukhus med plötslig dyspné. Det fanns ingen anamnes på några andra symtom eller tecken på luftvägarna (t.ex. hemoptys) eller hjärtats system (hjärtklappning). Patienten nämnde tidigare sporadiska episoder av plötslig dyspné och uppgav att han inte tog någon medicin. Det fanns ingen relevant personlig eller familjemedicinsk bakgrund.
Patienten förnekade rökning, alkohol- eller drogvanor och det fanns ingen historia av tidigare inläggningar. Den kliniska utvärderingen av patienten visade endast diskret bronkospasm efter lungauskultation. En lungröntgen visade unilateral inferiör revbensinskärning av det 4-7:e vänstra revbenet, hypotransparens i den nedre vänstra lungan och framträdande vaskulatur (fig. 1 och 2).
Röntgen av bröstkorgen (postero-anterior incidens) – visar inferior unilateral revbensinskärning av 4:e till 7:e vänstra revbenet, hypotransparent nedre tredjedelen av den vänstra lungan och homolateral vaskulär prominens.
Röntgen av bröstkorgen (lateral incidens) som visar lägre hypotransparens i vänster lunga.
Angio-CT av bröstkorgen utfördes och avslöjade en relativt minskad förstärkning av den vänstra grenen av lungartären (fig. 3), homolateral dilatation och tortuositet hos de interkostala artärerna (fig. 4, 6 och 7) med ett virrvarr av arteriella blodkärl (fig. 8) (delvis extrapleurala, transpleurala och intraparenkymala) som dränerar till den vänstra lungartären. Man observerade också intilliggande lungparenkymförändringar i form av traktionsbronkektasier (fig. 5). Inga CT-tecken på pulmonell hypertension fanns och kalibern på bronkialartärerna var normal.
Axialbild av thoraxangiografen, som visar en relativt låg förstärkning av den vänstra grenen av lungartären jämfört med den kontralaterala grenen.
Axialbild av thoraxangiografi – CT, som visar interkostalarteriernas kaliberutvidgning och tortuositet samt ökad kaliber på en segmental gren av vänster lungartär.
Sagital CT-bild (lungfönster) som visar dragande bronkiektasi och bronchiolektasi i subpleural läge i vänster nedre lunga.
3D CT koronal rekonstruktion som visar dilatation och tortuositet i de interkostala artärerna.
3D CT koronal rekonstruktion som visar dilatation och tortuositet i de interkostala artärerna och dilatation av den segmentala grenen av den vänstra lungartären i samband med ett perifert virrvarr av arteriella blodkärl i den vänstra nedre lungan.
3D CT sned koronal rekonstruktion som visar ett virrvarr av arteriella blodkärl (delvis extrapleurala, transpleurala och intraprenchyma) som via transparenchyma dräneras till vänster lungartär.
Selektiv arteriell angiografi av de 4-7:e interkostala artärerna utfördes för att bekräfta att den diagnostiserade kärlmissbildningen var uteslutande arteriell (fig. 9 och 10), vilket visade på dilaterade interkostala artärer och en uteslutande arteriell fistel mellan vänstra systemiska artären och lungartären genom ett virrvarr av arteriella blodkärl (fig. 10 och 11). Bronkialartärer utvärderades inte.
Bild av den selektiva angiografin av den fjärde vänstra interkostala artären som visar ökad kaliber och tortuositiy av den interkostala artären.
Bild av den selektiva angiografin av den 7:e vänstra interkostalartären som förutom ökad kaliber och tortuositet hos interkostalartären visar en exklusiv arteriell fistelförbindelse mellan den systemiska artärcirkulationen, via interkostalartären, och den vänstra lungartären.
Bild av den selektiva angiografin av den 7:e vänstra interkostala artären som visar en exklusiv arteriell anastomos med homolateral lungartär.
Under den här utvärderingstiden förblev patienten asymptomatisk och ett terapeutiskt tillvägagångssätt (embolisering kontra kirurgisk metod) har ännu inte fastställts.
Diskussion
Kliniska manifestationer av systemisk-pulmonell arteriell fistel kan misstolkas som genomsläpplighet av ductus arterious eller arteriovenösa missbildningar och symtomen beror delvis på den funktionella återverkan som är proportionell mot kärlstorleken som är involverad i den onormala vaskulära anastomosen och hjärtats avstånd2,8 . Bröströntgen vid denna typ av kärlmissbildningar visar unilaterala nedre revbensinskärningar och hypotransparens i lungorna, vilket tyder på lunginfiltrat och/eller ökade blodkärl (som i vår fallrapport).3
I de fallrapporter som beskrivits i litteraturen är de systemiska pulmonella arteriella anastomoserna typiskt sett multipla och arterio-venösa missbildningar kan förekomma med kardiovaskulära följder.3 I vår fallrapport finns det inga radiologiska tecken på kardiovaskulära konsekvenser eftersom ICT (cardiothoracic ratio) och kalibern på den gemensamma lungartären är normala och fisteln är uteslutande arteriell, ett fynd som bekräftades angiografiskt genom att visa den arteriella anastomosen mellan vänstra artärerna interkostalerna och vänstra lungartären.
För systemisk-pulmonell arteriell anastomos utgör denna fallrapport ett exceptionellt fall, när det gäller shuntens överdådighet, dräneringsmönster (uteslutande arteriell) och utan kända funktionella konsekvenser. Transkateterarteriell embolisering eller kirurgisk resektion kan övervägas som terapeutiska tillvägagångssätt vid denna typ av vaskulära missbildningar, men recidiv har beskrivits vid förfarande efter embolisering.1,3,6
Slutsats
Arteriell systemisk-pulmonell fistel kan presentera sig via symtom eller vara asymtomatisk och kan vara förvärvad eller medfödd. Författarna beskriver ett exceptionellt fall av arterio-arteriell fistel, anmärkningsvärd för sin radiologiska överdådighet, typ av missbildning som är en exklusiv arteriell fistel mellan interkostala systemiska artärer och lungartär utan pulmonell arteriovenös kommunikation. I vårt fall kan förekomsten av parenkymala abnormiteter, såsom bronkiektasi i anslutning till trasslet av blodkärl, tyda på en historia av tidigare inflammatorisk/infektiös etiologi.
Etiska upplysningarSkydd av människor och djur
Författarna förklarar att inga experiment har utförts på människor eller djur för den här studien.
Datakonfidentialitet för data
Författarna förklarar att de har följt sitt arbetscentrums protokoll om publicering av patientdata
Rätt till personlig integritet och informerat samtycke.