Abstract
Nasoalveolära cystor, som har sitt ursprung i epitelrester från nasolakrimalkanalen, är icke-odontogena mjukdelsskador i överkäken. Dessa cystor tros vara utvecklingsbetingade och presenteras med fyllighet i överläppen och näsan, svullnad på gommen och ibland nasal obstruktion. På grund av kosmetiska problem diagnostiseras de ofta i ett tidigt skede. Dessa lesioner avslöjas oftast unilateralt men kan också ses på båda sidor. I denna fallrapport presenteras en patient som klagade över näsobstruktion och sedan diagnostiserades med bilaterala nasoalveolära cystor och behandlades med sublabial excision och kliniska särdrag och behandlingsmetoder diskuteras med litteraturgenomgång.
1. Introduktion
Nasoalveolär cysta (NAC) kallas nasolabial cysta eller Klestadts cysta. Denna utvecklingsstörning som definieras som en ickeodontogen cysta i överkäken ses fyra gånger oftare hos kvinnor än hos män. Den är oftast lokaliserad unilateralt och vänstersidigt men kan sällan ses bilateralt. Patienterna presenteras huvudsakligen i det fjärde eller femte decenniet. Dessa lesioner utgör cirka 0,7 % av alla käkcystor. Typiska klagomål från patienterna är näsobstruktion och ansiktsdeformitet. NAC:er, som är belägna i den hårda gommen och i nasal vestibulum, presenteras med fyllighet i alar och nasolabiala sulcus, submucosal massa med slät yta på den hårda gommen och utbuktning vid basen av nasal vestibulum . Dessa cystor är vanligtvis smärtfria, men om de är infekterade kan de orsaka smärta och purulenta flytningar i näsgångarna eller i munhålan. I denna artikel presenteras på grund av sin sällsynthet ett fall av bilateralt lokaliserad NAC. Etiologin, de kliniska egenskaperna och behandlingsmetoderna diskuteras med en litteraturgenomgång.
2. Fallpresentation
En trettiotvåårig kvinnlig patient lades in på vår öron- och halsavdelning med klagomål om att hon hade andningssvårigheter och en snabbt växande smärtsam svullnad på högra sidan av näsan som har funnits i några dagar och som sedan orsakade purulenta flytningar genom att brista. Den främre rinoskopiska undersökningen avslöjade en infekterad cystisk lesion vid basen av den högra näsvestibulan, mot den nedre turbinaten, med en förträngning av den högra näsgången. En liknande cystisk lesion i den vänstra näshålan observerades också, men den var smärtfri och visade inga tecken på infektion. Antibiotikabehandling (amoxicillin + clavulanat 1000 mg, 2 × 1, 7 d) och antiinflammatorisk behandling inleddes. I datortomografi (CT) erhölls bilder med följande parametrar: synfält: 150 mm; snitttjocklek: 1 mm; 200 mA 120 kV (Aquilion ONE 320, Toshiba Medical Systems Corporation, Japan). Datortomografin visade väl avgränsade hypodensa cystiska lesioner på båda sidor av näsans vestibulumbotten som är ca 2 cm i diameter på vänster sida och ca 1 cm i diameter på höger sida (figurerna 1 a och 1 b). Magnetresonansbildningen (MR) gjordes med Ingenia 3,0 T (Philips Healthcare, Nederländerna) efter antibiotikabehandlingen. MR-avbildningen visade väl omskrivna cystiska lesioner som inte uppvisade någon kontrast och som såg hypointensiva ut vid T1-visning och hyperintensiva vid T2-visning på samma plats (figurerna 1 c och 1 d). Cystorna exciderades genom sublabial ansats (figur 2). Den högra cystan har fibrotiska vidhäftningar på grund av tidigare infektion, medan cystans gränser i vänstra cystan lätt kunde separeras från de omgivande strukturerna. Ljusmikroskopi av cystväggen visade en bindväv med få celler, fodrad med ett tillplattat skivepitel. Mikroskopiskt visade denna cystvägg foci av kroniska inflammatoriska celler och väggen var fodrad med två lager skivepitel. Väggen i den andra cystan var fodrad med pseudostratifierat kolumnar epitel (figur 3). Båda lesionerna bekräftades vara nasoalveolära cystor genom histopatologisk undersökning. Efter operationen observerades inga komplikationer och inget återfall upptäcktes vid uppföljningen efter sex månader.
(a)
(b)
(c)
(d)
(a)
(b)
(c)
(d)
(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)
(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)
(a)
(b)
(a)
(b)
3. Diskussion
Nasoalveolär cysta (NAC) är en medfödd patologi och två teorier har utvecklats om dess etiologi. Den första teorin handlar om att cystorna utvecklas som rester av nasolakrimalkanalen och den andra handlar om att cystorna är embryonala sprickcystor. När de först beskrevs trodde man att de utvecklades genom att slemhinnans körtlar stannade kvar. Senare föreslog Kleinstadt att dessa lesioner utvecklades från den vävnad som återstod mellan under sammansmältningen av embryonala nässlemhinnor, process maxillaris och lateral-medial nasal process .
NAC är vanligen symtomfri och är belägen intill näsvingen. När cystans storlek ökar blir den symptomatisk och orsakar vanligtvis svullnad i ansiktet och den hårda gommen. Det vanligaste klagomålet är nästäppa . Vätskeinnehållande seröstokiga NAC kan bli infekterad och rinna ut i näshålan eller munhålan och orsaka illaluktande lukt och smärta i munnen och näsan. Även om nasoalveolär cysta är en godartad sjukdom har den rapporterats vara förknippad med malign degeneration .
NAC är en mjukdelslesion som vanligen är placerad inne i käkbenet. Därför är datortomografi den föredragna visningsmetoden eftersom den visar cystans läge och dess förhållande till näshålan och munhålan samt benstrukturens status på ett detaljerat sätt . MR-avbildning har en fördel jämfört med CT-avbildning eftersom den kan visa innehållet i cystan och bör föredras som en kompletterande undersökning i fall där malignitet misstänks. NAC orsakar inte förstörelse i de intilliggande benstrukturerna. Cystans långsiktiga kompressionseffekt kan dock orsaka erosion av benvävnad och till och med defekter. Vid datortomografi kan man förutom dessa fynd observera en skleroserande ökning av tätheten runt lesionen . I vårt fall visade CT-undersökningen en väl omskriven cystisk lesion. På grund av kompression i de omgivande benstrukturerna observerades en slät yterosion. I differentialdiagnosen av de välcirkumskriberade cystorna som är relaterade till den främre maxillära regionen, nasal vestibulum och den hårda gommen bör förutom den nasoalveolära cystan även de odontogena cystorna och de neoplastiska lesionerna komma i åtanke .
NAC behandlas med kirurgisk excision med sublabiell ansats . Andra valbara behandlingar är aspiration av cystans innehåll, endoskopisk marsupialisering av cystan genom transnasalt tillvägagångssätt och injektion av skleroserande medel . Lee et al. jämförde båda grupperna av NAC-patienter, de som behandlades med sublabial metod och de som behandlades med transnasal endoskopisk marsupialisering . Enligt dessa studier rapporterades den transnasala endoskopiska marsupialiseringen vara mer fördelaktig jämfört med sublabial excision eftersom den förkortade operationstiden, minskade kostnaden och förkortade tiden för den postoperativa smärtan. Efter operationen rapporterades inget återfall i någon av grupperna. Som slutsats uppgavs transnasal endoskopisk marsupialisering vara en fördelaktig och effektiv metod vid behandling av NAC. Özer et al. rapporterade ett fall av en nasoalveolär cysta som behandlades med transnasalt endoskopiskt tillvägagångssätt och fullständig excision av cystan utfördes . I vårt fall syftade vi till att avlägsna hela cystväggen i stället för marsupialisering och gjorde excision med sublabial ansats på grund av cystornas lokalisering, storlek och infektionshistoria. Den del av cystväggen som var vidhäftande till benet avgränsades lätt medan den del av cystväggen i mjukvävnaden i det sublabiala området separerades med svårighet, särskilt på den infekterade cystsidan. En tunn cystvägg krävde en långsam dissektion och ett sublabialis tillvägagångssätt ger god tillgång till den pyriformala öppningen och en bred exponering av hela cystan.
Kliniska och radiologiska fynd är tillräckliga för att ställa diagnosen NAC, men den definitiva diagnosen ställs genom histopatologisk undersökning. Histopatologisk undersökning av NAC avslöjar cystisk struktur med fibrös kapsel, som kan innehålla gobletceller och är belagd med pseudostratifierat kolumnar epitel. I takt med att cystan växer ökar det intraluminala trycket och det kolumnära epitelet ersätts med stratifierat skivepitel. I vårt fall korrigerade den histopatologiska undersökningen den preoperativa diagnosen som var förenlig med NAC.
4. Slutsats
Bilateral NAC verkar mycket sällsynt och kan orsaka näsobstruktion. Vid bedömning av andningssvårigheter bör NAC hållas i åtanke.
Kompletterande intressen
Författarna förklarar att de inte har några konkurrerande intressen.
Författarnas bidrag
Patientuppföljning och skrivande utfördes av Uzeyir Yildizoglu och Fatih Arslan. Litteraturgenomgång gjordes av Bahtiyar Polat. Konsult Dr Abdullah Durmaz utförde den slutliga kontrollen.