Biliär ascites
Biliär ascites är vanligen en följd av en spontan perforering av den gemensamma gallgången, oftast vid korsningen med cystisk ductus.29-33 Sällsynta fall av perforering av cystisk ductus har rapporterats.34,35 Spontan gallgångsperforation är ett relativt sällsynt tillstånd med cirka 150 fall rapporterade i litteraturen 2003,36 och några få har rapporterats sedan dess. Även om många teorier har föreslagits är orsaken till gallgångsperforation spekulativ. Man har föreslagit distala obstruktioner i kanalen, återflöde av pankreasvätska upp i den gemensamma gallgången, medfödd svaghet i den gemensamma gallgången eller en lokaliserad mural missbildning av väggen i den gemensamma gallgången och pankreatisk-biellära missbildningar som möjliga orsaker.31,37-39 Det har föreslagits att de föreslagna gallgångsväggsdefekter som kan predisponera för perforation kan vara en del av ett större spektrum av defekter som inkluderar missbildningar såsom koledokockacystor.36 Perforation av gallgången i samband med koledokalcystor har rapporterats i fallstudier.40-42 Biliär ascites kan också bero på perforation av gallgången på grund av trauma.33,43
Biliär ascites från spontan gallgångsperforation förekommer vanligtvis hos spädbarn och småbarn upp till ungefär 2 års ålder, men kan även förekomma hos äldre barn.33,39,44-48 Det kan också förekomma prenatalt.45 De flesta patienterna är i övrigt friska och har inga predisponerande tillstånd som är förknippade med sjukdomen. En typisk presentation är utvecklingen av progressiv smärtfri bukspänning med gulsot under en 1- till 4-veckorsperiod. Kräkningar, buksmärtor och lerfärgad avföring kan också förekomma. Tillståndet är vanligtvis indolent i sin presentation, även om biliär peritonit är den första presentationen kan patienten ha ett toxiskt utseende. De flesta patienter kan dock tolerera stora mängder galla i peritonealhålan utan tecken på infektion eller peritonit.33 Fysisk undersökning är anmärkningsvärd för bukspridning, förekomst av vätska i buken och eventuellt inguinalbråck och gallafärgade hydroceles.33,36,39,44-47
Biliär ascites bör misstänkas när den presentation och de fynd som noterats tidigare uppträder i avsaknad av någon leversjukdom. Ultraljud kan bekräfta närvaron av vätska i buken, och kärnscintigrafi och MRCP kan hjälpa till att identifiera och lokalisera ett gallläckage.36,46,47,49 Diagnosen kan slutgiltigt fastställas genom paracentes. Vätskan är gallafärgad med bilirubinnivåer på 100 till 400 mg/ml, även om nivån kan vara lägre vid mer kroniska presentationer.36
Det primära målet vid behandling av biliär ascites är vanligen extern dränering.33,36,44,45,47,50 Tillvägagångssättet kan innefatta utforskning av högra övre kvadranten med kolecystostomi och kolekystografi för att dokumentera perforationens storlek och läge. Om det finns tecken på distal obstruktion förespråkar vissa att man överväger en biliär-intestinal anastomos, men detta är vanligtvis inte nödvändigt.44,50 Om perforationen är begränsad till cystisk ductus kan kolecystektomi ge definitiv behandling.35 Ytterligare interna dräneringsprocedurer som kolecystojejunostomi eller duodenotomi med sfinkteroplastik är vanligtvis onödiga och fyllda av svårigheter eftersom det i de flesta fall inte finns något inneboende hinder och inflammation tenderar att förvränga anatomin.31,51 Området är ofta tätt ärrigt och en säck fylld med tjock galla kan misstas för en koledokalcyste.36 Extern dränering kan åstadkommas genom att placera ett Penrose- eller ett stängt sugdränage i porta hepatis. Ett kolecystostomirör eller, mindre vanligt, ett T-rör kan vara användbart för att hjälpa till med dekompressionen och för att ytterligare bedöma gallträdet i framtiden.44,52 Extern dränering har också framgångsrikt utförts med hjälp av perkutan teknik, vilket gör att laparotomi kan undvikas.47 Alternativt kan laparoskopisk teknik möjliggöra lokalisering av läckan och exakt dräneringsplacering.44 Det har nyligen rapporterats om endoskopisk retrograd kolangiopankreatografiassisterad biliär stentplacering som underlättar behandlingen av spontant gallläckage.48 Stenosering av gallgången är den vanligaste komplikationen efter extern dränering. Portalvenetrombos, gallläckage och kolangit har också rapporterats.36,47 Om en koledokockcysta är orsaken till gallläckaget är excision av cystan med lämplig enterisk-biliär anastomos indicerad.40-42
Med adekvat externt dränage överlever de flesta patienterna och behöver inget ytterligare kirurgiskt ingrepp. Åttio procent av perforationerna läker inom tre veckor.29,31-33,44,47,51 Antibiotika och fullständig tarmvila med total parenteral nutrition (TPN) är viktiga komplement hos dessa patienter. Fettfria enterala spädbarnsformler används också, men inga studier har jämfört dessa två näringsalternativ hos patienter med biliär ascites. Cholecystostomi och peritoneala dränage ska förbli på plats tills normal duktal anatomi har påvisats genom cholecystostomin.