Burulisår, som orsakas av Mycobacterium ulcerans, är en kronisk, försvagande sjukdom som främst drabbar huden och ibland ben. Organismen tillhör den bakteriefamilj som orsakar tuberkulos och lepra, vilket ger möjlighet till samarbete med dessa sjukdomsprogram. M. ulcerans är dock en miljöbakterie och producerar ett unikt toxin – mykolakton. Sättet för överföring till människor är fortfarande okänt. För närvarande är tidig diagnos och behandling avgörande för att minimera sjuklighet, kostnader och förebygga långvarigt funktionshinder.
Problemets omfattning
Buruli ulcer har rapporterats i 33 länder i Afrika, Nord- och Sydamerika, Asien och västra Stillahavsområdet. De flesta fallen förekommer i tropiska och subtropiska regioner utom i Australien, Kina och Japan. Av de 33 länderna rapporterar 14 regelbundet uppgifter till WHO.
Det årliga antalet misstänkta fall av Buruli ulcer som rapporterades globalt var omkring 5 000 fall fram till 2010, varefter det började minska fram till 2016 och nådde sin lägsta nivå med 1961 rapporterade fall. Sedan dess har antalet fall börjat öka igen varje år, upp till 2713 fall 2018. Orsakerna till minskningen och till den senaste ökningen är oklara.
I Afrika rapporteras de flesta fallen från Väst- och Centralafrika, inklusive Benin, Kamerun, Elfenbenskusten, Demokratiska republiken Kongo, Ghana och Nigeria. Liberia har nyligen börjat rapportera ett stort antal misstänkta fall, medan Elfenbenskusten, som tidigare rapporterade det högsta antalet fall i världen (2242 fall 2008), rapporterade endast 261 fall under 2018. Utanför Afrika är Australien fortfarande ett stort endemiskt land där fall har rapporterats sedan 1930-talet.
Transmission
Mycobacterium ulcerans växer vid temperaturer mellan 29-33 °C (Mycobacterium tuberculosis växer vid 37 °C) och behöver en låg (2,5 %) syrekoncentration. Organismen producerar ett unikt toxin – mykolakton – som orsakar vävnadsskador och hämmar immunförsvaret.
Det exakta överföringssättet för M. ulcerans är fortfarande okänt.
Tillstånd och symtom
Buruli ulcerus startar ofta som en smärtfri svullnad (knöl), ett stort smärtfritt område med induration (plack) eller en diffus smärtfri svullnad i benen, armarna eller ansiktet (ödem). Sjukdomen kan utvecklas utan smärta och med feber. Utan behandling eller ibland under antibiotikabehandling kommer knölen, placket eller ödemet att ulcerera inom fyra veckor. Benet påverkas ibland och orsakar deformationer.
Sjukdomen har klassificerats i tre kategorier av svårighetsgrad: Kategori I: Enstaka små lesioner (32 %), kategori II: Icke ulcerativa och ulcerativa plack- och ödemformer (35 %) och kategori III: Spridda och blandade former som osteit, osteomyelit och ledinflammation (33 %).
Lesioner förekommer ofta i extremiteterna: 35 % på de övre extremiteterna, 55 % på de nedre extremiteterna och 10 % på övriga delar av kroppen. Hälsopersonalen bör vara försiktig vid diagnos av Buruli-sår hos patienter med underbenslesioner för att undvika förväxling med andra orsaker till sårbildning såsom diabetes, arteriell och venös insufficienslesion.
Diagnos
I de flesta fall kan erfaren hälsovårdspersonal i endemiska områden ställa en tillförlitlig klinisk diagnos, men utbildning är nödvändig.
Andra tillstånd bör uteslutas från diagnosen, bland annat tropiska phagedensår, kroniska underbenssår på grund av arteriell och venös insufficiens (ofta hos äldre befolkningar), diabetessår, kutan leishmaniasis, extensivt ulcerös jävssjuka och sår orsakade av Haemophilus ducreyi.
Från början förväxlas nodulära lesioner ibland med bölder, lipom, ganglion, lymfkörteltuberkulos, onchocerciasisknölar eller djupa svampinfektioner under huden.
I Australien kan papulära lesioner till en början förväxlas med ett insektsbett.
Cellulit kan se ut som ett ödem orsakat av M. ulcerans-infektion, men vid cellulit är lesionerna smärtsamma och patienten är sjuk och febril.
HIV-infektion komplicerar hanteringen av patienten, vilket gör det kliniska förloppet mer aggressivt och resulterar i dåliga behandlingsresultat.
Fyra standardlaboratoriemetoder kan användas för att bekräfta Buruli ulcer: IS2404 polymeraskedjereaktion (PCR), direktmikroskopi, histopatologi och odling.
Behandling
Behandlingen består av en kombination av antibiotika och kompletterande behandlingar. Behandlingsriktlinjer för hälso- och sjukvårdspersonal finns i WHO:s publikation Treatment of mycobacterium ulcerans disease (Buruli ulcer).
En nyligen genomförd studie tyder på att kombinationen av rifampicin (10 mg/kg en gång dagligen) och klaritromycin (7,5 mg/kg två gånger dagligen) nu är den rekommenderade behandlingen.
I Australien används rutinmässigt en kombination av rifampicin (10 mg/kg en gång dagligen) och moxifloxacin (400 mg en gång dagligen) med goda resultat, men dess effektivitet har inte bevisats.
Interventioner som sår- och lymfödemhantering och kirurgi (främst debridering och hudtransplantation) används för att påskynda läkningen och därmed förkorta sjukhusvistelsens längd. Fysioterapi behövs i svåra fall för att förhindra funktionshinder. De som lämnas med funktionshinder behöver långvarig rehabilitering. Samma insatser kan tillämpas på andra försummade tropiska sjukdomar, t.ex. lepra och lymfatisk filariasis.
Förebyggande och kontroll
Det finns för närvarande inga primärpreventiva åtgärder för Buruli-sår. Överföringssättet är inte känt. Vaccination mot Bacillus Calmette-Guérin (BCG) verkar ge ett begränsat skydd.
Målet med bekämpning av Buruli ulcer är att minimera lidande, funktionshinder och socioekonomisk börda. Tidig upptäckt och antibiotikabehandling är hörnstenarna i kontrollstrategin.
WHO:s svar
WHO ger teknisk vägledning, utvecklar strategier och samordnar kontroll- och forskningsinsatser. WHO samlar regelbundet alla viktiga aktörer som är involverade i Buruli ulcer för att utbyta information, samordna sjukdomsbekämpning och forskningsinsatser och övervaka framstegen.
WHO stödjer arbetet mot tre forskningsprioriteringar:
- förstå överföringssättet
- utveckla snabba diagnostiska tester
- etablera de bästa antibiotikabehandlingarna.