- Hudrodnad – Huden i ansiktet och på övre delen av bröstet känns varm och ändrar färg – från rosa till lila. Episoderna kan vara mellan några minuter till några timmar eller längre. Flushing kan utlösas av stress, motion eller alkoholkonsumtion.
- Hudförändringar i ansiktet – Purpurfärgade områden med spindelvävsliknande ådror kan dyka upp på näsan och överläppen.
- Diarré – Frekvent och vattnig avföring, ibland tillsammans med bukkramper
- Andningssvårigheter – Astmaliknande symtom, såsom väsande andning och andnöd, som kan uppträda vid hudrodnad.
- Snabb hjärtrytm – Perioder med ökad hjärtfrekvens.
Presentation av karcinoidsyndromet – Mikael Häggström – (Eget arbete) , på Wikimedia Commons
Symtom på karcinoidsyndrom förväxlas ofta med andra sjukdomar, till exempel Crohns sjukdom, ulcerös kolit eller irritabel tarm (IBS). Som ett resultat av detta förekommer ofta fördröjd diagnos eller feldiagnostisering. Patienter med karcinoidsyndrom kan ofta vänta 5 till 7 år från det att symtomen först uppstod innan de får rätt diagnos. Och 60-80 % av patienterna diagnostiseras med avancerad sjukdom och levermetastaser när de först presenteras. Diagnos av karcinoida tumörer kräver därför samarbete mellan specialister från flera olika discipliner, inklusive kirurgi, internmedicin och onkologi, gastroenterologi, strålningsonkologi, radiologi, endokrinologi, endokrinkirurgi, molekylärgenetik, klinisk immunologi, patologi och nuklearmedicin.
Kliniker försöker först utesluta andra orsaker till hudrodnad och diarré. I avsaknad av alternativa orsaker utförs sedan tester för att avgöra om karcinoidsyndromet är orsaken inklusive:
- Urintest – Urintesterna letar efter överskott av serotonin, den kemikalie som oftast utsöndras av karcinoidtumörer.
- Blodprov – I blodprovet letar man efter höga nivåer av proteinet kromogranin A, liksom andra ämnen som man vet utsöndras av karcinoidtumörer.
- Avbildningsundersökningar – Avbildningsundersökningar, inklusive datortomografi (CT) av buken, MRT och nuklearmedicinska undersökningar (OctreoScan, Ga-68 DOTATOC/DOTATE PET-CT), används för att identifiera den primära tumören och fastställa omfattningen av metastatisk spridning.
Behandling
Kirurgi
Kirurgi kan utföras för att avlägsna primärtumören och debulka levermetastaser hos noggrant utvalda patienter efter multidisciplinär utvärdering. För luftvägslesioner kan operationer som lobectomi, sleeve resektion eller pneumonectomi utföras beroende på tumörens storlek och läge.
Somatostatinanaloga injektioner
Somatostatinanaloga (Sandostatin, Lanreotid) injektioner kan minska tecken och symtom på karcinoidsyndrom, inklusive hudrodnad och diarré. Somatostatinanaloger är syntetiska former av somatostatin, ett bukspottkörtelhormon.
Hepatic Artery Embolization
Embolisering är en behandling för att behandla levertumörer genom att blockera deras blodtillförsel. Eftersom levertumörer trivs med högt syresatt blod från leverartären kan en blockering av denna tillförsel döda dem. Kemoembolisering, även känd som transarteriell kemoembolisering (TACE), lägger till leverans av kemoterapeutiska medel till blockaden av tumören.
Lokoregionala terapier
Radiofrekvensablation levererar värme genom en nål till de metastatiska cellerna i levern, vilket orsakar celldöd. Kryoterapi fungerar på liknande sätt, men genom att frysa tumören. En ny teknik, mikrovågsablation (MWA), förstör levertumörer med hjälp av värme som genereras av mikrovågsenergi.
Kemoterapi
Kemoterapiläkemedel kan krympa neuroendokrina tumörer, i synnerhet de som har sitt ursprung i bukspottkörteln. Dessa inkluderar temozolomid, fluorouracil, oxaliplatin och streptozocinbaserade kemoterapiregimer.
Lokoregionala terapier
Radiofrekvensablation levererar värme genom en nål till cancercellerna i levern, vilket får cellerna att dö. Kryoterapi är liknande, men fungerar genom att tumören fryses ned. En nyare teknik, mikrovågsablation (MWA), förstör levertumörer med hjälp av värme som genereras av mikrovågsenergi.
Andra mediciner
Antidiarrémedel och antikolinerga mediciner används också. Patienterna rekommenderas att undvika alkohol och livsmedel med hög koncentration av tyramin, vilket kan förvärra symptomen.