Signaler och symtom på Chiari-missbildningar
Syrinx
Chiari-missbildningar är förknippade med bildandet av en syrinx, en vätskefylld ficka eller cysta, i ryggmärgen. Detta tillstånd är även känt som syringomyeli. När cystan fylls med cerebrospinalvätska expanderar den och sätter tryck på ryggmärgen.
För vissa patienter med en Chiari-missbildning kan det ökande trycket från en syrinx påverka den neuromuskulära funktionen, vilket orsakar svaghet i extremiteterna eller svårigheter med att gå eller andas.
Vissa barn kommer att visa tecken på en syrinx i ryggraden, men andra inte. I dessa situationer kan en MRT-undersökning behövas för en definitiv diagnos.
Skoliose
För barn som är yngre än 16 år och vars ryggrad fortfarande växer, kan förekomsten av en syrinx också vara förknippad med utvecklingen av skolios, en onormal, lateral (från sida till sida) böjning av ryggraden.
Huvudvärk
Toddlers, barn och tonåringar med odiagnostiserade Chiari-missbildningar av typ 1 kan utveckla huvudvärk, som vanligtvis är lokaliserad i bakhuvudet och nacken, och som ofta förvärras av ansträngning.
Hydrocephalus
Typ 2 Chiari-missbildningar kan också förknippas med hydrocephalus, ett tillstånd där det finns ett hinder för flödet av cerebrospinalvätska som finns inuti ventriklarna (vätskefyllda områden) inne i hjärnan.
Ansamlingen av vätska gör att trycket inuti huvudet ökar och att barnets skallben expanderar till ett större utseende än normalt.
Sömnapné
Sömnapné är ett annat problem som förekommer hos personer med en Chiari-malformation. Detta är en allvarlig sömnstörning som kännetecknas av korta avbrott i andningen under sömnen. En sömnstudie kan bekräfta förekomsten av sömnapné så att en läkare kan ordinera behandling.
Andra symtom
Symtom på Chiari-missbildning kan också omfatta:
-
Hosighet
-
Svårt att svälja
-
Snabba ögonrörelser från sida till sida (nystagmus)
-
Muskelsvaghet, brist på balans eller onormala reflexer
-
Nervproblem, inklusive förlamning
Hur diagnostiseras en Chiari-malformation typ I?
Om du inte har några symtom kan problemet upptäckas när du gör bildundersökningar av andra skäl. Om du har symtom kommer din vårdgivare att fråga om din sjukdomshistoria och ge dig en fysisk undersökning. Han eller hon kan hänvisa dig till en specialist.
Avbildningstester görs för att upptäcka en Chiari-missbildning typ I. Ditt barn kan få 1 eller flera av dessa tester:
-
MRI.Det här testet är det som oftast används för att diagnostisera Chiari-missbildningar. Det använder stora magneter och en dator för att göra detaljerade bilder av kroppens insida.
-
CT-skanning.Detta test använder en serie röntgenstrålar och en dator för att skapa detaljerade bilder av kroppens insida. En datortomografi är mer detaljerad än en vanlig röntgenbild.
Hur behandlas en Chiari-malformation typ I?
Du kan behandlas av en neurolog eller neurokirurg. Dessa är experter på problem i hjärnan och ryggmärgen. Behandlingen beror på dina symtom, din ålder och ditt allmänna hälsotillstånd. Den beror också på hur allvarligt tillståndet är.
-
Med inga symtom. Din hälsa kan övervakas noga. Detta kan inkludera frekventa fysiska undersökningar och MRT-tester.
-
Med symtom. Din vårdgivare kan skriva ut läkemedel för att minska smärtan. Eller så kan han eller hon välja operation. Detta görs för att lindra trycket på hjärnan eller återställa flödet av ryggmärgsvätska.
-
Med få eller inga symtom, men en syrinx. Din vårdgivare kan föreslå noggrann övervakning av defekten med en speciell typ av MRT som kallas cinefaskontrast. Detta test tittar på flödet av ryggmärgsvätska. Det tittar också på områden där vätskan är blockerad. Du kan behöva opereras, baserat på MRT-resultaten eller om symtomen förvärras.
-
Med tecken på sömnapné. Du kan behöva en sömnundersökning om du har sömnapné. Sömnapné innebär att du slutar och börjar andas under sömnen. En sömnundersökning kan också hjälpa din vårdgivare att avgöra om du behöver annan behandling.
Vilka andra hälsoproblem orsakas av en Chiari-malformation typ I?
Dessa hälsoproblem kan inkludera:
-
Långvarig smärta
-
En ficka med ryggmärgsvätska (syrinx) i ryggmärgen eller hjärnstammen. Denna bildas med tiden.
-
Långvarig skada på muskler eller nerver
-
Inte kunna röra armar eller ben eftersom musklerna inte längre fungerar (förlamning)
Sorgsamt hålla utkik efter förändringar i din hälsa kan hjälpa till att förebygga dessa problem. Detta bidrar till att behandlingen sker tidigt.
När ska jag ringa min vårdgivare?
Ringa din vårdgivare om du märker några förändringar. Se till att ringa om du märker problem med:
-
Att andas
-
Sluka
-
Att äta
-
Tala
-
Tala
-
På att gå eller röra sig
.
Nyckelpunkter om Chiari-missbildning typ I
-
Med en Chiari-missbildning, sjunker den nedre delen av hjärnan ner genom en normal öppning i botten av skallen.
-
Det finns flera typer av Chiari-malformationer. Typ I är den vanligaste typen.
-
I de flesta fall finns problemet redan vid födseln (medfött). Men det kanske inte upptäcks förrän en person är tonåring eller ung vuxen.
-
Du kanske inte har några symtom. Om symtom uppstår är de vanligaste huvudvärk eller smärta i bakhuvudet eller nacken. Huvudvärken och smärtan förvärras av hosta, skratt eller nysningar.
-
Du kan också ha en ficka med ryggmärgsvätska i ryggmärgen eller hjärnstammen. Detta kallas för en syrinx.
-
Bildundersökningar görs för att upptäcka en Chiari-malformation typ I. Du kan få en MRT eller en datortomografi.