Vad är clear cell sarcoma?
Klarcellssarkom, eller CCS, är en typ av cancer som kallas mjukdelssarkom. CCS-tumörer förekommer oftast i armar, ben, fötter och händer. Men CCS kan växa i hela bålen, även i magen och tarmarna. CCS har också påträffats i könsorganen och huvudet. Clear cell sarkom har fått sitt namn från det faktum att cellerna i tumören ser klara ut i ett mikroskop.
Hur vanligt är clear cell sarkom?
Sarkom är sällsynta cancerformer och CCS är en sällsynt typ av sarkom och utgör 1 % av sarkomfallen. Den hittas oftast hos tonåringar och unga vuxna i 20-årsåldern. Den genomsnittliga åldern vid diagnosen är 25 år. Men CCS är så sällsynt att vi inte vet exakt hur många som har det.
Hur diagnostiseras clear cell sarcoma?
CCS är svårt att diagnostisera. Till en början kan vissa patienter få diagnosen malignt melanom i mjukdelar eftersom cellerna i båda dessa cancerformer ser likadana ut i mikroskopet. Men det finns vissa genetiska särdrag som är mycket vanliga i CCS och som inte finns i melanom. Det är viktigt att gå till en läkare som är specialiserad på sarkom. Du kan kontakta MyPART för att få hjälp med att hitta experter i din närhet.
Många personer med CCS har inga symtom till en början. Senare, när tumören blir större, kan symtomen omfatta:
- Klump under huden som ibland är smärtsam
- Viktminskning utan känd anledning
- Trötthet
- Nattliga svettningar
Bildbehandling: Din läkare kommer att använda skanningar som MRT och CT för att se var tumören finns och hur stor den är. De kommer också att kontrollera om det finns tecken på att tumören har spridit sig till andra delar av kroppen.
Biopsi: För att kontrollera om tumören är CCS kommer din läkare att göra en biopsi, där han eller hon tar ett litet prov från tumören med en nål. En expert, en så kallad patolog, kommer att studera celler från provet i mikroskop och göra genetiska tester för att ta reda på vilken typ av tumör det är.
Att få rätt diagnos är mycket viktigt för att få rätt behandling.
Hur behandlas klarcellssarkom?
Behandlingen för varje person kommer att vara unik. Du bör gå till en expert på sarkombehandling för att bestämma det bästa tillvägagångssättet för din tumör. Du kan kontakta MyPART för att få hjälp med att hitta experter i din närhet.
Kirurgi: Kirurgi för att ta bort tumören och en del frisk vävnad runt omkring är den bästa behandlingen för CCS. I vissa fall kan en hel arm eller ett helt ben behöva amputeras. Om några cancerceller lämnas kvar finns det en större risk att cancern kommer tillbaka på samma ställe. Eller så kan den sprida sig till en annan del av kroppen.
Strålebehandling: Strålbehandling kan användas före eller efter en operation om läkarna anser att enbart operation inte kommer att ta bort alla tumörceller. Trots detta vet vi inte om strålbehandling hjälper dig att leva längre.
Kemoterapi: När operation inte är möjlig eller när cancern har spridit sig kan kemoterapi användas för att behandla CCS. Men det verkar inte vara ett effektivt sätt att behandla CCS.
Har clear cell sarcoma gått i familjer?
Nej, CCS går inte i familjer.
Hur bildas clear cell sarcoma?
Vi vet att vid CCS bryts kromosomerna (de delar av dina celler som innehåller alla dina gener) sönder och sätts ihop igen på fel sätt. Detta kan leda till att cellerna inte fungerar som de ska. Vid CCS förenas en gen som kallas EWSR1 med en region som kallas ATF1 och skapar en fusionsgen som kallas EWSR1/ATF1. Detta kan också ske med genen CREB1 (EWSR1/CREB1). Läkare kommer att leta efter denna förändring i kromosomerna för att bekräfta att din cancer är CCS. Denna genfusion sker i nästan alla fall av CCS. Så forskare försöker ta reda på hur detta fungerar så att de kan hitta och testa nya behandlingar.
Vad är prognosen för en person med clear cell sarcoma?
Avskattningen av hur en sjukdom kommer att påverka dig på lång sikt kallas prognos. Varje person är annorlunda och din prognos beror på många faktorer, t.ex:
- Om tumören finns i din kropp
- Om cancern har spridit sig till andra delar av din kropp
- Hur stor del av tumören togs bort under operationen
Om du vill ha information om din prognos är det viktigt att prata med din läkare. NCI har också resurser som hjälper dig att förstå cancerprognos.
Läkare uppskattar CCS överlevnadsgrad genom hur grupper av personer med CCS har klarat sig tidigare. Eftersom det finns så få CCS-patienter är dessa siffror kanske inte särskilt exakta. Studier uppskattar att 5-årsöverlevnaden för CCS ligger mellan 30 % och 67 %.
Prognosen för CCS är dålig eftersom den ofta sprider sig snabbt till andra delar av kroppen och ofta kommer tillbaka efter behandling. Människor tenderar att ha en bättre prognos när deras CCS-tumörer är mindre än 2 tum och kan avlägsnas med kirurgi.