En klass av hematologiska maligniteter av benmärgsceller där odödliga kloner av omogna blodkroppar förökar sig på bekostnad av normala blodkroppar. När de normala blodkropparna försvinner från kroppen uppstår anemi, infektion, blödning eller död. Leukemier kategoriseras som kroniska eller akuta, efter den celltyp från vilken de härstammar och efter den genetiska, kromosomala eller tillväxtfaktoravvikelse som finns i de maligna cellerna.
Kroniska leukemier, som har ett relativt långsamt förlopp, omfattar kronisk lymfocytär leukemi (CLL), kronisk myeloisk eller granulocytär leukemi (CML) och hårcellsleukemi (en subtyp av CLL). Medianöverlevnaden vid dessa sjukdomar är cirka 4 år.
Akut leukemi omfattar akut lymfatisk (ALL) och akut myeloisk (myeloisk) (AML) leukemi. Om de inte behandlas är dessa sjukdomar dödliga inom några veckor eller månader. Var och en av dessa typer av leukemi diskuteras i underrubriker, nedan.
Etiologi
Alla de olika molekylära händelser som leder till utveckling av okontrollerad cellförökning i leukemierna beror på genetiska eller kromosomala skador i blodbildande celler. Dupliceringar av genetiskt material (hyperdiploidi), förlust av genetisk information (hypodiploidi), inaktivering av gener som normalt undertrycker tumörutveckling, kromosomala translokationer och frisättning av onormala fusionsproteiner kan alla orsaka leukemi. Dessa genetiska skador kan i sin tur orsakas av virus, joniserande strålning, kemoterapeutiska läkemedel och giftiga kemikalier. I sällsynta fall orsakas leukemier av familjära genetiska syndrom (t.ex. som ataxia telangiectasia, Blooms syndrom eller Fanconis syndrom).
Symtom
Kliniska fynd som anemi, trötthet, letargi, feber samt ben- och ledvärk kan förekomma. Fysiska fynd inkluderar kombinationer av blekhet, petechier eller purpura; slemhinneblödning; förstorad lever, mjälte och njurar; och ömhet över bröstbenet och andra ben.
Diagnos
Mikroskopisk undersökning av perifert blod och prover av benmärg används för att fastställa diagnosen. Dessa undersökningar följs av cytokemiska och cytogenetiska undersökningar av onormala celler som hittas i märgen eller det perifera blodet för att bekräfta diagnosen med speciella färgningar och kromosomanalyser. Leukemiska celler kan också identifieras genom flödescytometri och immunocytokemi, som bygger på att antikroppar binder till och hjälper till att identifiera maligna celler. Leukemiernas spridning till inre organ (t.ex. hjärnan, njurarna eller lungorna) kan utvärderas med bildundersökningar (t.ex. MRT-studier, datortomografi eller ultraljud).
Behandling
Kemoterapi, benmärgstransplantation eller både och används för att behandla leukemier. Regimer utformas regelbundet och är skräddarsydda för specifika sjukdomar. Behandlingen ges ofta i flera faser, med en period av induktionskemoterapi för att framkalla remission genom att fullständigt eliminera leukemiska celler från benmärgen, följt av konsoliderings- och underhållsfaser. Denna behandling i flera faser är utformad för att ytterligare tömma benmärgen på maligna celler och uppnå fullständig bot.
Patientvård
Patientvårdsåtgärderna är inriktade på att utrota sjukdomen, hantera komplikationer, minimera effekterna av kemoterapin, bevara venerna (ofta sätts en port för förvaring in för att administrera kemoterapin), samt ge tröst, utbildning och psykologiskt stöd. Man måste ta hänsyn till de särskilda behoven hos patienterna (varav många är barn) och deras familjer. Instruktion ges om de läkemedel som patienten kommer att få, inklusive eventuella biverkningar och åtgärder som kommer att vidtas för att förhindra eller lindra dessa effekter. Förskriven kemoterapi administreras med särskilda försiktighetsåtgärder när det är indicerat för infusion och bortskaffande av läkemedel. Om kemoterapin orsakar viktnedgång eller anorexi ges kostrådgivning. Vården av munnen, huden och rektum måste vara noggrann, t.ex. måste sjuksköterskan rengöra huden noggrant före alla invasiva ingrepp, inspektera patienten med avseende på perirektala erosioner, använda strikt aseptisk teknik när den startar en intravenös linje och byta set (dvs. intravenösa slangar och tillhörande utrustning) i enlighet med kemoterapeutiska protokoll. Portarna spolas i enlighet med myndighetens protokoll. Om patienten får intratekal kemoterapi kontrolleras lumbalpunktionsstället ofta för att se om det blöder eller sipprar. Patienten och familjen får lära sig att känna igen tecken på infektion (feber, frossa, halsont, hosta, urinbesvär) och uppmanas att rapportera dessa till onkologen/hematologen utan dröjsmål. För att förhindra infektion hos neutropeniska patienter införs strikta protokoll för handhygien, särskilda dieter och (hos patienter som är inlagda på sjukhus) laminärt luftflöde eller andra åtgärder för omvänd isolering. Patienten övervakas med avseende på blödning. Om blödning inträffar, läggs kompresser och blödningsstället lyfts upp. Transfusioner av trombocyter och andra blodkroppar behövs ofta. Komplikationer i samband med specifika kemoterapeutiska behandlingar (t.ex. håravfall, illamående och kräkningar, anemi, neutropeni och låga blodplättar) förklaras för patienten tillsammans med de behandlingsstrategier som kommer att användas. Förskrivna analgetika administreras vid behov, och icke-invasiva smärtlindringstekniker och komfortåtgärder (t.ex. lägesändringar, kutstimulering, distraktion, avslappningsandning och bildspråk) kan användas. Försiktig munhygien och skyddande hudvård förklaras. Vätskeintaget bör ökas för att eliminera metaboliter från kemoterapi och patienten bör uppmanas att tömma sig oftare för att förebygga cystit. Det är viktigt med kostfibrer, och avföringsmedel kan användas för att säkerställa normala tarmrörelser. Antidiarrémedel kontrollerar vanligtvis diarré, men patienten bör övervakas för tecken på uttorkning. Trötthet är en förväntad biverkning av behandlingen; därför uppmuntras patienten att växla aktivitet med viloperioder och att vid behov få hjälp med dagliga aktiviteter. Reproduktionsfrågor bör diskuteras med patienten. Patientens vårdrutiner och besökstider bör vara flexibla när sjukhusvistelse krävs. Patienten och familjen uppmuntras att delta i vården så mycket som möjligt. Hänvisningar görs till socialtjänstbyråer, hemsjukvårdsbyråer och stödgrupper. Om patienten inte svarar på behandling och har nått den terminala fasen av sjukdomen bör stödjande omvårdnad, palliativ vård eller hospicevård diskuteras på ett känsligt sätt med patienterna och deras vårdnadshavare.